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包涵体
在病毒感染寄主细胞时,对被感染细胞进行染色,可观察到细胞内有明显区别的大小不等的颗粒状结构体。另一类是由于病毒感染后,在细胞产生的一种反应生成物,例如由狂犬病病毒而引起狗脑神经细胞中的包涵体(内格里小体)就属于这一种。有的在细胞核内(疱疹病毒等)。用光学显微镜能观察到的颗粒状包涵体称为X体。
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Anderson-Fabry综合征
眼部病变:眼部体征是Fabrys病具有特征性变化之一。法布里病肾小球变化最显著,石蜡切片显示肾小球脏层上皮细胞扩大,细胞内空泡形成,空泡通常小而均一,故细胞呈蜂窝状,胞浆几乎消失而不宜辨认,壁层上皮细胞受累相对少见,内皮细胞和系膜细胞偶可见到空泡。在杂合子,该酶活性水平介于正常人和半合子之间。
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血管角质瘤综合征
眼部病变:眼部体征是Fabrys病具有特征性变化之一。法布里病肾小球变化最显著,石蜡切片显示肾小球脏层上皮细胞扩大,细胞内空泡形成,空泡通常小而均一,故细胞呈蜂窝状,胞浆几乎消失而不宜辨认,壁层上皮细胞受累相对少见,内皮细胞和系膜细胞偶可见到空泡。在杂合子,该酶活性水平介于正常人和半合子之间。
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安德森-弥漫性体血管角质瘤
眼部病变:眼部体征是Fabrys病具有特征性变化之一。法布里病肾小球变化最显著,石蜡切片显示肾小球脏层上皮细胞扩大,细胞内空泡形成,空泡通常小而均一,故细胞呈蜂窝状,胞浆几乎消失而不宜辨认,壁层上皮细胞受累相对少见,内皮细胞和系膜细胞偶可见到空泡。在杂合子,该酶活性水平介于正常人和半合子之间。
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α-半乳糖苷酶A缺乏病
眼部病变:眼部体征是Fabrys病具有特征性变化之一。法布里病肾小球变化最显著,石蜡切片显示肾小球脏层上皮细胞扩大,细胞内空泡形成,空泡通常小而均一,故细胞呈蜂窝状,胞浆几乎消失而不宜辨认,壁层上皮细胞受累相对少见,内皮细胞和系膜细胞偶可见到空泡。在杂合子,该酶活性水平介于正常人和半合子之间。
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磷脂沉着综合征
眼部病变:眼部体征是Fabrys病具有特征性变化之一。法布里病肾小球变化最显著,石蜡切片显示肾小球脏层上皮细胞扩大,细胞内空泡形成,空泡通常小而均一,故细胞呈蜂窝状,胞浆几乎消失而不宜辨认,壁层上皮细胞受累相对少见,内皮细胞和系膜细胞偶可见到空泡。在杂合子,该酶活性水平介于正常人和半合子之间。
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弥漫性血管角质瘤
眼部病变:眼部体征是Fabrys病具有特征性变化之一。法布里病肾小球变化最显著,石蜡切片显示肾小球脏层上皮细胞扩大,细胞内空泡形成,空泡通常小而均一,故细胞呈蜂窝状,胞浆几乎消失而不宜辨认,壁层上皮细胞受累相对少见,内皮细胞和系膜细胞偶可见到空泡。在杂合子,该酶活性水平介于正常人和半合子之间。
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法布里氏病
眼部病变:眼部体征是Fabrys病具有特征性变化之一。法布里病肾小球变化最显著,石蜡切片显示肾小球脏层上皮细胞扩大,细胞内空泡形成,空泡通常小而均一,故细胞呈蜂窝状,胞浆几乎消失而不宜辨认,壁层上皮细胞受累相对少见,内皮细胞和系膜细胞偶可见到空泡。在杂合子,该酶活性水平介于正常人和半合子之间。
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遗传性营养不良类脂沉积症
眼部病变:眼部体征是Fabrys病具有特征性变化之一。法布里病肾小球变化最显著,石蜡切片显示肾小球脏层上皮细胞扩大,细胞内空泡形成,空泡通常小而均一,故细胞呈蜂窝状,胞浆几乎消失而不宜辨认,壁层上皮细胞受累相对少见,内皮细胞和系膜细胞偶可见到空泡。在杂合子,该酶活性水平介于正常人和半合子之间。
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Fabry-Anderson病
眼部病变:眼部体征是Fabrys病具有特征性变化之一。法布里病肾小球变化最显著,石蜡切片显示肾小球脏层上皮细胞扩大,细胞内空泡形成,空泡通常小而均一,故细胞呈蜂窝状,胞浆几乎消失而不宜辨认,壁层上皮细胞受累相对少见,内皮细胞和系膜细胞偶可见到空泡。在杂合子,该酶活性水平介于正常人和半合子之间。
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斯-克二氏综合征
眼部病变:眼部体征是Fabrys病具有特征性变化之一。法布里病肾小球变化最显著,石蜡切片显示肾小球脏层上皮细胞扩大,细胞内空泡形成,空泡通常小而均一,故细胞呈蜂窝状,胞浆几乎消失而不宜辨认,壁层上皮细胞受累相对少见,内皮细胞和系膜细胞偶可见到空泡。在杂合子,该酶活性水平介于正常人和半合子之间。
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弗布利综合征
眼部病变:眼部体征是Fabrys病具有特征性变化之一。法布里病肾小球变化最显著,石蜡切片显示肾小球脏层上皮细胞扩大,细胞内空泡形成,空泡通常小而均一,故细胞呈蜂窝状,胞浆几乎消失而不宜辨认,壁层上皮细胞受累相对少见,内皮细胞和系膜细胞偶可见到空泡。在杂合子,该酶活性水平介于正常人和半合子之间。
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弗布利氏综合征
眼部病变:眼部体征是Fabrys病具有特征性变化之一。法布里病肾小球变化最显著,石蜡切片显示肾小球脏层上皮细胞扩大,细胞内空泡形成,空泡通常小而均一,故细胞呈蜂窝状,胞浆几乎消失而不宜辨认,壁层上皮细胞受累相对少见,内皮细胞和系膜细胞偶可见到空泡。在杂合子,该酶活性水平介于正常人和半合子之间。
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法布里病
眼部病变:眼部体征是Fabrys病具有特征性变化之一。法布里病肾小球变化最显著,石蜡切片显示肾小球脏层上皮细胞扩大,细胞内空泡形成,空泡通常小而均一,故细胞呈蜂窝状,胞浆几乎消失而不宜辨认,壁层上皮细胞受累相对少见,内皮细胞和系膜细胞偶可见到空泡。在杂合子,该酶活性水平介于正常人和半合子之间。
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Sweeley-Klionsky综合征
眼部病变:眼部体征是Fabrys病具有特征性变化之一。法布里病肾小球变化最显著,石蜡切片显示肾小球脏层上皮细胞扩大,细胞内空泡形成,空泡通常小而均一,故细胞呈蜂窝状,胞浆几乎消失而不宜辨认,壁层上皮细胞受累相对少见,内皮细胞和系膜细胞偶可见到空泡。在杂合子,该酶活性水平介于正常人和半合子之间。
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出血性小结节病
眼部病变:眼部体征是Fabrys病具有特征性变化之一。法布里病肾小球变化最显著,石蜡切片显示肾小球脏层上皮细胞扩大,细胞内空泡形成,空泡通常小而均一,故细胞呈蜂窝状,胞浆几乎消失而不宜辨认,壁层上皮细胞受累相对少见,内皮细胞和系膜细胞偶可见到空泡。在杂合子,该酶活性水平介于正常人和半合子之间。
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弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症
眼部病变:眼部体征是Fabrys病具有特征性变化之一。法布里病肾小球变化最显著,石蜡切片显示肾小球脏层上皮细胞扩大,细胞内空泡形成,空泡通常小而均一,故细胞呈蜂窝状,胞浆几乎消失而不宜辨认,壁层上皮细胞受累相对少见,内皮细胞和系膜细胞偶可见到空泡。在杂合子,该酶活性水平介于正常人和半合子之间。
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散发性包涵体肌炎
(2)肌肉膜炎细胞浸润或单核细胞侵入非坏死纤维。自1993年Askanas提出遗传性包涵体肌病(h-IBM)这一名称后,有关h-IBM、s-IBM和远端型肌病之间的关系引起了广泛兴趣,由于这三类肌病的共同病理特征是肌纤维内镶边空泡形成,因此在疾病概念和临床病理诊断上一直存在很多争论。③股四头肌无力(≤4级)。空泡纤维。
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包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病
(2)肌肉膜炎细胞浸润或单核细胞侵入非坏死纤维。自1993年Askanas提出遗传性包涵体肌病(h-IBM)这一名称后,有关h-IBM、s-IBM和远端型肌病之间的关系引起了广泛兴趣,由于这三类肌病的共同病理特征是肌纤维内镶边空泡形成,因此在疾病概念和临床病理诊断上一直存在很多争论。③股四头肌无力(≤4级)。空泡纤维。
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s-IBM
(2)肌肉膜炎细胞浸润或单核细胞侵入非坏死纤维。自1993年Askanas提出遗传性包涵体肌病(h-IBM)这一名称后,有关h-IBM、s-IBM和远端型肌病之间的关系引起了广泛兴趣,由于这三类肌病的共同病理特征是肌纤维内镶边空泡形成,因此在疾病概念和临床病理诊断上一直存在很多争论。③股四头肌无力(≤4级)。空泡纤维。
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Austin 型幼儿脑硫脂病
病理生理本病的基本生化缺陷是半乳糖酰-3-硫酸酰基鞘氨醇硫酸酯酶(脑苷脂硫酸酶)缺乏,它是一种芳基硫酸酯酶,具有3种同工酶,即芳香基硫酸酯酶A、B和C。在小脑齿状核、下丘脑、丘脑、基底神经节、脑桥、脊髓前角细胞、脊神经根神经节细胞和视网膜神经节细胞内,可见有细胞质包涵体,其内含有异染性物质。
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Austin型幼儿脑硫脂病
概述:Austin型幼儿脑硫脂病也称Austin型异染性脑白质营养不良,是脑硫脂病和黏多糖贮积症的联合疾病。本病多见于婴幼儿。发病机制:Austin型幼儿脑硫脂病的基本生化缺陷是半乳糖酰-3-硫酸酰基鞘氨醇硫酸酯酶(脑苷脂硫酸酶)缺乏,它是一种芳基硫酸酯酶,具有3种同工酶,即芳香基硫酸酯酶A、B和C。4nm),系由基质产生。
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Austin型异染性脑白质营养不良
概述:Austin型幼儿脑硫脂病也称Austin型异染性脑白质营养不良,是脑硫脂病和黏多糖贮积症的联合疾病。本病多见于婴幼儿。发病机制:Austin型幼儿脑硫脂病的基本生化缺陷是半乳糖酰-3-硫酸酰基鞘氨醇硫酸酯酶(脑苷脂硫酸酶)缺乏,它是一种芳基硫酸酯酶,具有3种同工酶,即芳香基硫酸酯酶A、B和C。4nm),系由基质产生。
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肌萎缩性脊髓侧索硬化
中年后起病,多数患者为50~兴奋性氨基酸毒性学说:兴奋性氨基酸包括谷氨酸、天冬氨酸及其衍生物红藻氨酸(KA)、使君子氨酸(QA)、鹅膏氨酸(IA)和N-甲基d-天冬氨酸(NMDA)。⑥运动皮质磁刺激示中枢运动传导损害。两者的共同症状为手肌或四肢远端肌萎缩,腱反射消失,无感觉障碍和感觉异常(IBM合并周围神经病除外)。
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MND
中年后起病,多数患者为50~兴奋性氨基酸毒性学说:兴奋性氨基酸包括谷氨酸、天冬氨酸及其衍生物红藻氨酸(KA)、使君子氨酸(QA)、鹅膏氨酸(IA)和N-甲基d-天冬氨酸(NMDA)。⑥运动皮质磁刺激示中枢运动传导损害。两者的共同症状为手肌或四肢远端肌萎缩,腱反射消失,无感觉障碍和感觉异常(IBM合并周围神经病除外)。
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ALS
中年后起病,多数患者为50~兴奋性氨基酸毒性学说:兴奋性氨基酸包括谷氨酸、天冬氨酸及其衍生物红藻氨酸(KA)、使君子氨酸(QA)、鹅膏氨酸(IA)和N-甲基d-天冬氨酸(NMDA)。⑥运动皮质磁刺激示中枢运动传导损害。两者的共同症状为手肌或四肢远端肌萎缩,腱反射消失,无感觉障碍和感觉异常(IBM合并周围神经病除外)。
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费波瑞病
尿中出现红细胞、管型是肾脏受累的最早信号。先天性细胞内溶酶体α-半乳糖苷酶缺乏是发生本病的病因。肾内的黏脂沉积首先发生于肾小球内皮细胞和上皮细胞、亨利襻上皮细胞和远曲肾小管上皮细胞,以后发生于近曲小管上皮细胞和结缔组织细胞。肾盂造影显示肾功能不良。对于心力衰竭和肾功能衰竭者,可予对症处理。
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多系统萎缩
临床上表现为帕金森综合征,小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组合,故临床上可归纳为3个综合征:主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑质变性(SND),主要表现为自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征(SDS)和主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)。苍白球广泛受累,蓝斑神经元减少;11.5年)。
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多系统萎缩症
临床上表现为帕金森综合征,小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组合,故临床上可归纳为3个综合征:主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑质变性(SND),主要表现为自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征(SDS)和主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)。苍白球广泛受累,蓝斑神经元减少;11.5年)。
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杆状病毒科
病毒核衣壳呈杆状,直径30-60nm,长度250-300nm病毒粒子包埋于大的蛋白质包涵体中。核型多角体病毒属的核衣壳囊膜化发生在细胞核,而颗粒体病毒属的囊膜化发生在核膜破裂后的核-质环境中。杆状病毒仅感染节肢动物,主要是昆虫纲的鳞翅目、双翅目及甲壳纲的十足目。
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甘露糖苷贮积症
在库普弗细胞、肝窦上皮细胞、脾淋巴细胞、淋巴结、周围血细胞、黏膜下结缔组织细胞和骨髓中,均可见有包涵体。反馈抑制作用是许多代谢调节中的重要形式,针对因某种酶缺陷引起的底物或其前体堆积,可以通过其他旁路代谢的反馈抑制作用来提高酶活性,减少堆积的底物,反馈抑制已作为治疗急性卟啉症的一种方法。
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甘露糖苷过多症
在库普弗细胞、肝窦上皮细胞、脾淋巴细胞、淋巴结、周围血细胞、黏膜下结缔组织细胞和骨髓中,均可见有包涵体。反馈抑制作用是许多代谢调节中的重要形式,针对因某种酶缺陷引起的底物或其前体堆积,可以通过其他旁路代谢的反馈抑制作用来提高酶活性,减少堆积的底物,反馈抑制已作为治疗急性卟啉症的一种方法。
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亚急性硬化性全脑炎
疾病别名亚急性包涵体脑炎,Dawson病,亚急性硬化性白质脑炎,subacuteinclusionencephalitis,subacutesclerosingleukencephalitis疾病代码ICD:A81.1疾病分类神经内科疾病概述亚急性硬化性全脑炎(subacutesclerosingpancephalitis,SSPE)是一种以大脑白质和灰质损害为主的全脑炎。以上情况均支持本病与麻疹病毒感染有关。
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β 地中海贫血
疾病别名β-地贫,β-海洋性贫血,β-珠蛋白生成障碍贫血疾病代码ICD:D56.1疾病分类儿科疾病概述β地中海贫血(β-mediterraneananemia)是指β链的合成受部分或完全抑制的一组血红蛋白病。双重杂合子的突变组合可达近100种。造血干细胞移植(包括骨髓、外周血、脐血)是根治本病的惟一临床方法,有条件者应争取尽早行根治手术。
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黏脂贮积症Ⅱ型
1.5μm的透明包涵体,周围有包膜空泡,空泡内有均匀而细小的颗粒基质,这种基质含有少量的成层结构,还有较致密的、周围有包膜的亲水包涵体。周围淋巴细胞也可有多数大空泡。许多辅酶是全酶正常活性所必需的。②酶诱导或反馈抑制:对酶缺陷水平的另一种疗法是用药物来提高残余酶活性以改善代谢水平。
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黏脂贮积症Ⅲ型
疾病别名黏脂糖症Ⅲ型,黏多糖症Ⅲ型,假性Hurler综合征,假性Hurler多发性营养不良疾病代码ICD:E75.5疾病分类风湿免疫科疾病概述黏脂贮积症Ⅲ型又名假性Hurler综合征、假性Hurler多发性营养不良。周围淋巴细胞也可有多数大空泡。并发症本病可并发爪状手畸形,手、髋、肘和肩关节功能障碍,心脏瓣膜病变。
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单纯疱疹病毒肺炎
在理想情况下,Tzanck涂片约50%阳性,其敏感性和特异性均较低,且依靠检测者经验;应当进行病毒的肺活检组织病毒培养、组织学检查、通过免疫荧光进行单纯疱疹病毒抗原的组织检查。阿糖腺苷被细胞酶而不是病毒TK磷酸化激活,在免疫受损的病人该药对HSV皮肤黏膜感染有效,但对阿昔洛韦敏感的病毒疗效比阿昔洛韦差。
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单纯疱疹病毒性肺炎
在理想情况下,Tzanck涂片约50%阳性,其敏感性和特异性均较低,且依靠检测者经验;应当进行病毒的肺活检组织病毒培养、组织学检查、通过免疫荧光进行单纯疱疹病毒抗原的组织检查。阿糖腺苷被细胞酶而不是病毒TK磷酸化激活,在免疫受损的病人该药对HSV皮肤黏膜感染有效,但对阿昔洛韦敏感的病毒疗效比阿昔洛韦差。
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衣原体肺炎感染
可从肺部及脾脏分离出肺炎衣原体。(1)直接涂片:涂片后用Giemsa或免疫荧光单克隆抗体染色,检测肺炎衣原体包涵体及原体,方法简便,但阳性率低。据统计,PCR法检出率为50%~肺炎衣原体感染的诊断:由于肺炎衣原体感染缺乏特异性临床表现,故对有肺炎或上述临床表现的患者,如疑及本病,可做病原学或免疫学检测确诊。
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涎腺病毒病
概述:涎腺病毒病(virusdiseaseofsalivarygland)又称涎腺巨细胞性包涵体病(cytomegalicinclusiondisease)。病因学:本病为巨细胞病毒感染所致。在含包涵体细胞的周围有淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润。临床上无特殊的症状或体征,可有明显的肝脾肿大、溶血性贫血、黄疸、血小板减少性紫癜及神经系统受侵犯的情况。
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肺炎衣原体感染
可从肺部及脾脏分离出肺炎衣原体。(1)直接涂片:涂片后用Giemsa或免疫荧光单克隆抗体染色,检测肺炎衣原体包涵体及原体,方法简便,但阳性率低。据统计,PCR法检出率为50%~肺炎衣原体感染的诊断:由于肺炎衣原体感染缺乏特异性临床表现,故对有肺炎或上述临床表现的患者,如疑及本病,可做病原学或免疫学检测确诊。
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包涵体肌炎
疾病分类:神经内科疾病概述:包涵体肌炎是一种慢性炎症性肌病。包涵体肌炎起病隐匿,缓慢进展,首发症状约70%为下肢近端无力,也可为下肢远端、上肢或四肢均匀无力起病。本病可为常染色体显性和隐性遗传方式,绝大多数为散发病例,许多常染色体隐性遗传家族性包涵体肌病是由于染色地9p1-q1缺失,但并非所有的患者皆然。
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黏脂贮积症Ⅳ型
症状体征在出生后6~诊断检查诊断:根据临床特征,角膜活检示有特殊包涵体,培养的成纤维细胞内充有脂质包涵体,以及电子显微镜检查所见和组织化学染色结果,即可诊断黏脂贮积症Ⅳ型。电子显微镜检查可见有电子半透明空泡,有些空泡含有较致密的无定形物质,有些空泡是由膜性成层结构组成。膜融合法:以脂质体包裹法较好。
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包涵体结膜炎
基质内浸润的炎症细胞主要是B淋巴细胞形成的淋巴滤泡、弥漫浸润的浆细胞及散在浸润的B淋巴细胞、树突状细胞、T淋巴细胞、巨噬细胞及多形核粒细胞。辅助检查:结膜刮片标本可以发现包涵体:上皮细胞的胞质内容易检出嗜碱性包涵体。睡前可涂抗生素眼膏,如0.5%四环素、0.5%红霉素或0.3%氧氟沙氟沙氟沙星眼膏。
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包涵体性结膜炎
基质内浸润的炎症细胞主要是B淋巴细胞形成的淋巴滤泡、弥漫浸润的浆细胞及散在浸润的B淋巴细胞、树突状细胞、T淋巴细胞、巨噬细胞及多形核粒细胞。辅助检查:结膜刮片标本可以发现包涵体:上皮细胞的胞质内容易检出嗜碱性包涵体。睡前可涂抗生素眼膏,如0.5%四环素、0.5%红霉素或0.3%氧氟沙氟沙氟沙星眼膏。
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病毒性食管炎
概述:病毒性食管炎(viralesophagitis)的致病微生物是疱疹病毒,故又名疱疹性食管炎(herpeticesophagitis)。实验室检查:1.本病确诊需要细胞学、病理学和病毒培养检查。利用毛刷细胞学采集标本,在鳞状上皮细胞内找到包涵体,24h可获结果。如果并发念珠菌感染或者胃酸反流,则患者常伴持续性食管疼痛。
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岩藻糖苷贮积症
疾病别名岩藻糖苷病,墨角藻糖苷酶缺乏病疾病代码ICD:E88.8疾病分类风湿免疫科疾病概述岩藻糖苷贮积症(fucosidosis)是一种因α岩藻糖苷酶缺陷而引起的类黏多糖贮积症。有时可出现皮肤无汗症。本病分幼儿型和成人型。5μm的空泡,空泡外包有一层膜,一些空泡内含有透明的碳水化合物,必须用过碘酸染色才能显示出空泡内容物。
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昆虫痘病毒亚科
中文名称:昆虫痘病毒亚科英文名称:Entomopoxvirinae分类类型:亚科分类:痘病毒科昆虫痘病毒亚科昆虫痘病毒亚科基本特性:昆虫痘病毒(entomopoxvirus简称EPV)的研究发端于1963年。在乙属的桑灯蛾痘病毒粒子中含有四种酶:核苷酸磷酸水解酶、依赖DNA的RNA聚合酶、中性DNA酶及酸性DNA酶。蛹和成虫期也能被病毒感染。
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肿大细胞病毒属
传染性脾肾坏死病毒(ISKNV)基因组大小为111,362bp,G+C含量54.8%,包含124个推测的ORF,35个推测蛋白与已知功能的蛋白明显同源,其中包括ATPase和MCP基因。病毒感染形成细胞源包涵体(IBC),IBC可能来源于巨嗜细胞,通过独特的包涵体生长而膨大,这种包涵体可能由一个有限膜与细胞质分开。
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人粒细胞无形体病
人粒细胞无形体病(humangranulocyticanaplasmosis,HGA),简称无形体病,是一种新发的由嗜吞噬细胞无形体(Amaplasmaphagocytophilum)侵染人末梢血中性粒细胞引起,以发热伴白细胞、血小板减少和多脏器功能损伤为主要临床表现,经蜱传播的重要自然疫源性疾病。传播途径:(1)主要通过蜱叮咬传播。(一)流行病学史。