3 病因病理病機
病因不明,可能有家族型變性。病理改變爲雙側性腦葉萎縮,主要限於顳葉和額葉,較少波及頂葉。病變區域神經細胞脫落,基質疏鬆,脆漿內有嗜銀小體,即Pick包涵體。萎縮區還可見老年斑和神經原纖維的纏結。
5 鑑別診斷
(一)單純型老年性癡呆(simple senile dementia) 多於70歲以後起病,記憶障礙常首先出現(先爲近事遺忘,後爲遠事記憶的喪失),虛構及錯構症,認識錯誤。可見言語障礙,不肥正確使用詞彙,也可有結構的失用症,但無其他言語障礙的徵象。除肢體的肌張力亢進,以及輕度或不固定的強握反射外,神經系統檢查也很少有陽性體徵。
(二)Alzheimer型老年性癡呆(Alzheimer–senile dementia) 在上述單純型老年性癡呆的症狀之上,出現日益明顯的失語—失用—失認綜合徵;常可伴發前額葉症狀,如口脣反射(在某些基本方位點上用視和觸覺引起);顯著的抵抗性肌張力亢進、刻板動作、眼球運動障礙;可出現Balint樣綜合徵和言語重複。也可發生癲癇抽搐及肌細攣性顫搐。
(三)Pick病(Pick’s disease) 本病發病遲緩,某些精神創傷往往被認爲是發病的誘因。本病在臨牀上與阿爾海默氏病幾乎不能鑑別,以腦的侷限性萎縮爲主,而且兩側萎縮的程度常不對稱,以額葉侷限性萎縮最多見。偶見腦室擴大。顯微鏡下無老年斑及神經原纖維的纏結和Pick包涵體。