肢端角化性類彈性纖維病

皮膚性病科 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

zhī duān jiǎo huà xìng lèi dàn xìng xiān wéi bìng

3 疾病概述

本病系Costa在1952年首先報告,是掌蹠角皮症的局竈性變型,可能與染色體2有關。1982年Hight指出,本病的診斷必須有特徵性的彈性纖維改變,否則,儘管皮疹與本病頗爲相似,但仍不能診斷爲本病。病因不明。

4 疾病描述

本病系Costa在1952年首先報告,是掌蹠角皮症的局竈性變型,可能與染色體2有關。1982年Hight指出,本病的診斷必須有特徵性的彈性纖維改變,否則,儘管皮疹與本病頗爲相似,但仍不能診斷爲本病。

5 症狀體徵

好發於青少年或中年,多在20歲左右發病,與性別、種族無關。皮疹通常侷限於手足部,多數皮疹發生在背側與掌側交界線的皮膚上,及在大拇指和食指間的連線上,分散,不規則成線狀排列,皮疹也可發生在指關節背側和甲牀,偶爾發生小腿脛前。皮疹的特點爲小的圓形半透明角化性丘疹,質硬,呈皮膚色或淡褐色,邊緣清楚,無自覺症狀,經過緩慢,可持續數年不消退

6 疾病病因

病因不明。Hight認爲有兩種類型:①家族型:幼年或青年發病,可能爲常染色體顯性遺傳;②成人型:成人期發病,與創傷和光照有關。

7 病理生理

有特徵性改變,即真皮下部彈性纖維稀少及典型的彈性纖維碎斷。

8 診斷檢查

需與膠樣粟丘疹彈性纖維黃瘤、局竈性肢端角化症、手部退行性膠原斑、手邊緣角化類彈性纖維病等相鑑別。

9 治療方案

目前尚無有效的治療方法

10 相關出處

現代皮膚病學

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