5 概述
單純右上腔靜脈異位連接到左房甚爲罕見，1993年Nazen收集世界文獻僅有11例報道。1961年Kirsch首先報道併成功的施行了手術治療。本病的發病原因不明，Kirsch認爲在胚胎心臟發育過程中，竇靜脈的右角異常扭轉及過早的結合，促使上腔靜脈向左向後移位，在心房分隔前進入左房，常合併右上肺靜脈異位連接到右上腔靜脈。右上腔靜脈異位連接到左房，使左房回心血流量顯著增加，形成大量右-左分流，動脈血氧飽和飽和度下降，臨牀上出現發紺、杵狀指（趾）。右心回心血流量減少，肺循環血流量也隨之減少。經上肢靜脈行心血管造影可確定診斷。明確診斷後應行手術治療，常用的手術方法有：①上腔靜脈與右心房吻合術；②在心房內造成房間隔缺損，用補片將右上腔靜脈在左房內之開口隔入右房。由於後者之分隔手術可能併發補片漏，或損傷竇房結而導致心律紊亂，現已很少應用（圖6.20.1.1-0-1）。
8 手術步驟
2.縱向切開心包，仔細行心外探查，觀察上腔靜脈匯入左房的位置（圖6.20.1.1-1），有無左上腔靜脈及右上肺靜脈異位連接至右上腔靜脈。在右心耳做一荷包縫合，伸入左手示指行心內探查房間隔是否完整。
3.在下腔靜脈匯入心房處及無名靜脈匯入上腔靜脈平面分別做兩個荷包縫線。然後經靜脈注入肝素，使全身肝素化，在上述兩個荷包縫線處插管行外轉流管，結紮切斷奇靜脈（圖6.20.1.1-2）。
4.在右上肺靜脈平面1～2cm處鉗閉右上腔靜脈，並切斷，縫合其下端，將其上端與右心耳做端-端吻合（圖6.20.1.1-3）。吻合完畢後即可拔出臨時外轉流管，結紮荷包縫線。以魚精蛋白中和肝素。
