2 概述
主動脈瓣上狹窄在先天性主動脈出口狹窄中最爲少見，約佔5～10％。男女性發病率相近。瓣上狹窄病例可伴有智力發育遲鈍。狹窄病變位於冠狀動脈開口的上方。主動脈瓣上狹窄病變以侷限型較爲多見，約佔90％。
3 治療措施
侷限型瓣上狹窄：建立體外循環並採取保護心肌措施後阻斷升主動脈，在升主動脈根部從狹窄部位上方到無冠動脈瓣竇處作縱切口，仔細檢查病變情況。如瓣上隔膜與主動脈瓣粘着，則需細緻分離，然後切除隔膜或剝離切除增厚的主動脈壁內膜和纖維組織，並注意解除冠動脈梗阻，用菱形滌綸織片縫補主動脈切口，以擴大主動脈內徑到正常大小（圖1）。或“人”字形切開升主動脈，切除增厚的內膜和纖維組織後，用織片縫補擴大升主動脈（圖2）。
圖1 侷限型主動脈瓣上狹窄的手術
⑴阻斷升主動脈 ⑵切除隔膜或增厚的主動脈壁內膜 ⑶用補片縫補切口
圖32 侷限型主動脈瓣上狹窄擴大術
⑴“人”字形切開升主動脈 ⑵切除增厚的內膜和纖維組織後用織片縫補擴大升主動脈 ⑶縫合完畢
廣泛型瓣上狹窄：經股動脈插給血導管，遊離無名動脈、左頸總動脈和左鎖骨下動脈及主動脈弓。建立體外循環和採取心肌保護措施。在左鎖骨下動脈開口的近端阻斷主動脈並鉗夾左頸總動脈和無名動脈。在升主動脈作長的縱切口，切口下端到達無冠動脈瓣竇，剝離並切除無冠動脈瓣竇上方增厚的纖維組織，切除升主動脈及主動脈弓分支開口處增厚的內膜和主動脈壁纖維組織，然後用滌綸織片縫補擴大升主動脈切口。
手術療效：侷限性主動脈瓣上狹窄病例手術死亡率低，遠期療效好，術後收縮壓力階差消失。廣泛型瓣上狹窄病例梗阻病變如未全部切除則術後死亡率稍高。
4 病理改變
最常見的病變是在冠狀動脈瓣竇上方隔膜樣狹窄。隔膜中央部位有一小孔，有時隔膜與左冠瓣連接，並對左冠動脈血流造成梗阻，主動脈瓣葉可能增厚。升主動脈外觀正常，也不伴有狹窄後擴大。另一種類型的侷限型瓣上狹窄，則升主動脈在狹窄部位外徑狹小，呈砂漏表狀或“8”字形，該處主動脈壁纖維化增厚，內膜也增厚，組織學檢查病變與主動脈縮窄相似。廣泛型主動脈瓣上狹窄較少見，狹窄範圍從冠動脈瓣竇上方沿升主動脈延伸及無名動脈起點部，甚至侵及主動脈弓部。主動脈瓣上狹窄病例常伴有冠動脈迂曲擴大和冠動脈瓣竇擴大（圖3），可兼有周圍肺動脈多處狹窄，如肺動脈瓣狹窄、肺總動脈發育不全、主動脈弓分支狹窄、主動脈縮窄或心室間隔缺損。
5 臨牀表現
大多數病例在童年期才呈現主動脈出口狹窄症狀。由於冠狀動脈粥樣硬化病變發生較早，心絞痛較爲多見。有的病人有家族史。
體徵與其它種類的主動脈出口狹窄相似，但聽不到收縮期喀喇音。心臟雜音及震顫的部位較瓣膜部狹窄爲高，主動脈舒張期雜音很少見。一部分病人生長發育差，體態矮小，智力低，多言，並具有特殊面容：下頜後縮，鼻孔前傾，鼻樑低，脣厚，前額寬，眼距大，牙齒咬合不良。約5％病人血鈣增高。
Ｘ線檢查與心電圖檢查顯示的徵象與其它種類的主動脈出口狹窄相似。
心導管檢查：左心導管檢查並連續記錄壓力曲線可能發現壓力波形改變的部位在主動脈上方。
選擇性左心室造影可顯示瓣上狹窄的部位、長度和輕重程度，同時尚可查看主動脈瓣的形態及功能是否正常，以及冠狀動脈瓣竇和冠動脈的情況。右心造影則可顯示肺總動脈及其分支是否也有病變。
切面超聲心動圖：可直接顯示瓣上狹窄的部位和長度。
主動脈瓣上狹窄，特別是並有智力發育遲緩、特殊面容和肺動脈廣泛狹窄的病例，常在早年因左心室流出道嚴重梗阻和冠狀動脈病變而發生猝死。未經手術治療的病例，很少能生長入成年期。