皮膚性病科 疾病
您的醫學知識庫 + 健康測試工具
xiān tiān xìng gǎn jué xìng shén jīng bìng
皮膚性病科
先天性感覺神經病：嬰兒或童年早期發病。四肢甚至軀幹等處感覺遲鈍或感覺消失，防禦反射失靈。足趾、足底易受壓部位可反覆發生，無痛性潰瘍，舌部亦常有潰腸。
先天性感覺性神經病是一組臨牀表現形式多樣且容易混淆的疾病，本病由Nelaton於1852年首先報道，其發現在一個家庭中有幾個成員發生足穿通性潰瘍。
本病表現爲從出生時即開始發生的複發性肢端潰瘍，手足潰瘍常因營養障礙和反覆損傷而產生。肢端痛覺減退，而觸覺存在。Person等報道一些患者完全無汗。1922年Hicks報道一連續四代的家族共34個成員中，10例患病。其共同的症狀爲腿部刺痛、耳聾和足穿通性潰瘍，後者進一步發展至足畸形。受累部溫覺減退的程度比痛覺更爲顯著，但觸覺極少受影響；下肢表現比上肢嚴重，20歲後症狀更爲明顯。
系常染色體顯性遺傳。
本病是許多與感覺性神經病有關連的疾病或綜合徵之一，常見的有足穿通病、脊髓空洞症、Thevenard綜合徵、家族性自主神經機能異常及伴無汗的先天性感覺性神經病。
根據臨牀表現即可診斷。
本病無特殊治療。
在日常生活中應注意避免燙傷、外傷等意外事故。
現代皮膚病學