6 疾病概述
外陰汗管瘤是一種向表皮內小汗腺導管分化的良性腫瘤。本病好發於女性,且青春期加重。妊娠期、月經期或使用女性激素時皮損可增大腫脹。約18%的Down 綜合徵成年患者可發生本病。
一般無自覺症狀。夏季有些皮損有輕度腫脹感,自覺瘙癢。女陰汗管瘤發生部位主要爲大陰脣、陰阜、會陰,少數可見於小陰脣及陰蒂,皮損爲膚色、淡紅色、淡褐色丘疹或結節,針尖到小黃豆大小,表面光滑,有蠟樣光澤,直徑1~2mm 的小丘疹。
8 症狀體徵
外陰汗管瘤一般無自覺症狀。夏季有些皮損有輕度腫脹感,自覺瘙癢。皮損常逐漸增大,達到一定大小則不再長大,但很少自行消退,無自愈傾向。病程緩慢,可長達數十年。女陰汗管瘤發生部位主要爲大陰脣、陰阜、會陰,少數可見於小陰脣及陰蒂,皮損爲膚色、淡紅色、淡褐色丘疹或結節,針尖到小黃豆大小,表面光滑,有蠟樣光澤,直徑1~2mm 的小丘疹。結節常較其他部位汗管瘤大,可融合成斑塊,數目數個至數百個不等,可散在或羣集分佈。皮疹受月經週期影響,經前可增大。
9 疾病病因
有相當一部分病人有遺傳因素家族史,表明部分發病與遺傳因素有關。有一家系中的3 人同患汗管瘤報道,或在家族中有其他痣樣腫瘤(如毛髮上皮瘤、皮脂腺腺瘤等)。瀰漫性家族型汗管瘤爲常染色體顯性遺傳。由於本病有好發於女性,且青春期加重、妊娠期、月經前期或使用女性激素時皮疹增大,提示外陰汗管瘤與內分泌紊亂有關。
10 病理生理
腫瘤位於真皮淺層,真皮中、上部可見多個嗜鹼性上皮細胞聚集成的實體性細胞條索或囊性擴張和導管包埋在纖維性基質中,導管壁通常襯以兩排上皮細胞,多數情況下,外層細胞扁平,胞漿淡紅色,胞核小。管腔內充滿均質嗜伊紅物質及細顆粒狀變性物質,內層細胞有分泌活性。細胞索可呈實體性團塊,或一端爲實體條索,另一端呈導管狀,形如逗號或蝌蚪狀,頗具特徵。
13 治療方案
一般不需治療,必要時可採用電解、電燒灼、二氧化碳激光,但易有瘢痕。液氮冷凍治療,易有色素減退。在選擇液氮冷凍或激光等療法時,應分批治療,應注意掌握治療深度,以免形成明顯瘢痕。在這方面採用激光治療效果好,一般不留瘢痕。中醫外治療法可用五妙水仙膏外敷。
17 特別提示
慎用女性激素、如有異常皮損應及早診治、做好隨訪。