沙伊貝聾

耳鼻喉科疾病

目錄

心氣虛，則脈細；肺氣虛，則皮寒；肝氣虛，則氣少；腎氣虛，則泄利前後；脾氣虛，則飲食不入。

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1 拼音

shā yī bèi lóng

2 英文參考

Scheibe deafness

3 註解

4 疾病別名

耳蝸球囊型畸形

5 疾病分類

耳鼻喉科

6 疾病概述

沙伊貝聾爲陳染色體隱性遺傳，是最輕的內耳畸形。骨迷路發育良好，膜迷路的橢圓囊和半規管發育正常，畸形限於蝸管和球囊，故也稱爲耳蝸球囊型畸形。

7 疾病描述

沙伊貝聾爲陳染色體隱性遺傳，是最輕的內耳畸形。骨迷路發育良好，膜迷路的橢圓囊和半規管發育正常，畸形限於蝸管和球囊，故也稱爲耳蝸球囊型畸形。

8 症狀體徵

畸形限於蝸管和球囊。

9 疾病病因

常染色體隱性遺傳。

10 病理生理

主要病理改變爲耳蝸柯蒂器發育不良，蓋膜蜷縮，基底膜上僅由一堆未分化的細胞構成的小丘狀隆起。血管紋出現發育不全和細胞增生的交替區。球囊壁扁平，感覺上皮發育不全等。

11 診斷檢查

診斷主要根據先天性耳聾和MR檢查。

12 治療方案

此種病人可選擇性地行人工耳蝸植入術。

13 相關出處

耳鼻喉科學第六版

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