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關於沙伊貝聾

疾病別名耳蝸球囊型畸形疾病分類耳鼻喉科疾病概述沙伊貝聾爲陳染色體隱性遺傳,是最輕的內耳畸形。骨迷路發育良好,膜迷路的橢圓囊和半規管發育正常,畸形限於蝸管和球囊,故也稱爲耳蝸球囊型畸形。疾病描述沙伊貝聾爲陳染色體隱性遺傳,是最輕的內耳畸形。骨迷路發育良好,膜迷路的橢圓囊和半規管發育正常,畸形限於蝸管和球囊,故也稱爲耳蝸球囊型畸形。症狀體徵畸形限於蝸管和球囊。疾病病因常染色體隱性遺傳。病理生理主要病理改變爲耳蝸柯蒂器發育不良,蓋膜蜷縮,基底膜上僅由一堆未分化的細胞構成的小丘狀隆起。血管紋出現發育不全和細胞增生的交替區。球囊壁扁平,感覺上皮發育不全等。診斷檢查診斷主要根據先天性耳聾和MR檢查。治療方案此種病人可選擇性地行人工耳蝸植入術。相關出處耳鼻喉科學第六版 ...

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