1 概述
表皮痣（epidermal nevus）又稱疣狀表皮痣（verrucous epidermal nevi）是一種表皮呈疣狀增生的先天性限局性表皮發育異常。常見於出生時或兒童期，發病率約爲新生兒的1/1000，皮損可自行消退，極罕見。本病常表現爲淡黃色至棕黑色疣狀損害，其大小、形態及分佈各不相同。開始爲小的角化性丘疹，逐漸擴大，呈密集的角化過度性丘疹，灰白色或深黑色，觸之粗糙堅硬，皺襞處損害常因浸漬而較軟。病變可位於身體任何部位，如頭部、軀幹或四肢，一般無自覺症狀，發展緩慢，至一定階段時即靜止不變。目前尚無理想治療方法。可以二氧化碳激光或液氮冷凍分次進行治療。
9 發病機制
在患者的一些細胞系發現指示遺傳鑲嵌現象的染色體斷點。偶亦有報告呈家族性發病者。
患者表皮呈不同程度的增生，主要爲角化過度，棘層肥厚，表皮嵴伸長，乳頭瘤樣增生，並可見顆粒層增厚及柱狀角化不全，基底層黑素增多，但無痣細胞增生。若併發痣細胞痣，則見痣細胞。頭、面部病變少數可伴發皮脂腺痣或乳頭狀汗管囊腺瘤等。炎症型尚有竈狀角化不全及輕度棘層水腫，真皮內輕度慢性炎症細胞浸潤。部分泛髮型者，偶或侷限性患者可顯示表皮鬆解性角化過度，並常擴展至整個表皮。
10 表皮痣的臨牀表現
表皮痣常見於出生時或兒童期，有些病例成人期皮損才表現明顯。發病率約爲新生兒的1/1000，男女發病相等。皮損可分限局性和系統性。限局性線狀表皮痣爲單個線狀皮損，由密集天鵝絨樣、顆粒狀或乳頭瘤樣丘疹，連續或間斷地排列成線條狀，境界清楚的斑塊。顏色呈正常膚色，淡紅，黃褐甚至黑色。發生於頭部、軀幹或四肢，呈單側性縱行線狀排列；發生於軀幹者呈橫行帶狀或旋渦狀排列。顏面受累時，口腔黏膜亦可受累。系統性表皮痣皮損與限局性相同，不同者皮損不只一條，而是許多條皮損平行排列，特別是位於軀幹者，皮損位於一側，偶呈雙側對稱分佈。此種廣泛性皮損易伴發骨及中樞神經系統損害，引起所謂“表皮痣綜合徵”。一般無自覺症狀。侵犯甲皺襞時，可致複發性甲溝炎和甲板扭曲。皺褶部受累，皮損浸漬，產生臭味。極罕見情況下，皮損可自行消退。
根據其臨牀形態可分爲叄型。侷限型損害常排列爲單側連續或斷續性束狀、帶狀或斑片狀。頭部皮損常呈斑片狀。四肢病損往往沿肢體分佈，到達肢端，在軀幹則橫行排列，常只有一條，如線狀，故稱之爲線狀痣。如只位於身體一側，也稱爲單側痣。皮損也可爲雙側性，呈多發或泛發性，甚至廣泛分佈於全身，呈渦紋狀或弧線形條紋，其嚴重者稱之爲豪豬狀魚鱗病，此型屬於泛髮型或系統型。常併發其它先天性畸形如牙齒發育異常、多指症、屈指症、骨骼畸形和中樞神經系統疾患，如癲癇、神經性耳聾與精神發育遲緩等，稱爲表皮痣綜合徵。炎症型常自覺瘙癢，見於下肢，單側性，皮損發紅，因搔抓表面常有脫屑和結痂。本病可侵犯粘膜，在口脣粘膜面見有乳頭狀隆起，舌、頰粘膜、軟齶、牙齦、女陰及陰道也可發病。發生於這些部位的損害，往往易誤診爲尖銳溼疣。少數患者可併發基底細胞瘤，或鱗狀細胞癌。
11 輔助檢查
組織象類似於良性乳頭瘤，表現爲角化過度、棘層肥厚、乳頭瘤樣增生和表皮突延長，基層內色素常增加。侷限型的特徵爲緻密的角化過度，棘層上、中部空泡形成和細胞內、外大的透明角質顆粒。炎症型則常示表皮竈性角化不全，偶或棘層輕度海綿狀態。真皮上部慢性炎症細胞浸潤。就泛髮型而言，大多數單側和部分雙側泛發的病變與侷限型相同，大部分雙側和少數單側泛發的患者常示特殊的棘突鬆解性表皮角化過度，往往波及整個表皮。
13 鑑別診斷
表皮痣酷似其他慢性線狀損害，如Darier樣表皮痣，線狀汗孔角化病，皮脂腺痣，乳頭狀汗腺囊腺瘤痣，炎症性線狀疣狀痣及線狀苔蘚，可根據臨牀及組織病理加以區別。
15 預後
極罕見情況下，皮損可自行消退。