6 疾病概述
乳頭狀汗管囊腺瘤又名乳頭狀汗管囊腺瘤痣，系向汗腺導管或腺體方向分化的一種腫瘤。嬰兒期發病，發育期增大，好發於頭面部，胸部。初爲單個丘疹或斑塊，後漸增大，表面光滑無毛髮，中央可有臍凹，可破潰,直徑約2～10mm ，呈紅至褐色，有皮脂腺成分時呈黃色，可發生惡變。病理上表現爲表皮基底層肥厚，表面呈乳頭瘤樣隆起，真皮乳頭樣增生，中有數個極度擴張的導管，襯以復層角質形成細胞，呈汗管樣結構。
7 疾病描述
又稱乳頭狀汗管囊腺瘤痣。
8 症狀體徵
本病少見，通常表現爲單發的斑塊或結節。半數以上發生在頭皮，也有發生於面、頸、肩、腋、軀幹、大腿及生殖器部位。通常發生於初生兒或兒童早期，但往往在青春期顯着增大，其表面開始光滑，以後隆起呈疣狀。單個皮損臨牀變化很大，可爲浸潤斑塊、乳頭瘤狀、疣狀或角化性結節(中央伴有角栓)。仔細觀察，可見斑塊系由小囊性損害及帶有臍窩的丘疹融合而成。斑塊直徑可達4 cm。斑塊有時呈帶狀排列。如發生於頭皮，通常表面無毛。其顏色可爲紅色乃至棕褐色，但由於具有皮脂腺成分，故可見黃點。斑塊通常類似肉芽腫，表面有結痂，由血液、水樣或粘液樣物質自囊內滲出乾涸而成。梳頭時容易外傷、刺激出血並形成結痂。此瘤常與皮脂腺痣或毛髮上皮瘤併發。
9 病理生理
通常表皮呈不同程度的乳頭瘤樣增生，有一或數個囊狀凹陷，從表皮向下延伸，凹陷的上部或大部分襯以鱗狀、角化的細胞，與表皮表面的細胞相似，在囊狀凹陷的下部則有許多乳頭狀突起延伸到凹陷的腔內，這種乳頭狀突起和凹陷的下部皆襯以腺上皮，常由兩行細胞組成，腔內面的一行由高柱狀細胞組成，其核呈卵圓形，胞質弱嗜酸性，有時這些細胞可見頂質分泌，並在腔內發現細胞碎片。在有些區域內，腔內面的一行細胞排列成多層而形成花邊狀的圖案，甚至構成多數小管腔。外側的一行細胞呈立方形，核圓形，胞質甚少。間質明顯水腫，毛細血管擴張，並可見到密集的漿細胞浸潤。有時在鏡下同時可見皮脂腺痣，此種情況可能表明此種腫瘤是向頂泌汗腺分化。連續切片可見瘤體下部有頂泌汗腺，可與上方的囊腔相連。