2 基本信息
《急性粒細胞缺乏症臨牀路徑（2017年版）》由國家衛生計生委辦公廳委託中華醫學會組織專家制（修）定，在中華醫學會網站發佈。
3 發佈通知
國衛辦醫函[2017] 537號
各省、自治區、直轄市衛生計生委，新疆生產建設兵團衛生局：
爲進一步推進深化醫藥衛生體制改革，規範診療行爲，保障醫療質量與安全，我委持續推進臨牀路徑管理工作，委託中華醫學會組織專家制（修）定了23個專業202個病種的臨牀路徑。上述臨牀路徑已在中華醫學會網站（網址http://WWW.cma.org.cn/kjps/jsgf/）上發佈，供衛生計生行政部門和醫療機構參考使用。
國家衛生計生委辦公廳
2017年5月31日
4 臨牀路徑全文
4.1 一、標準住院流程
4.1.1 （一）適用對象。
4.1.2 （二）診斷依據。
《血液病診斷及療效標準》第三版 張之南 沈悌主編。《血液病學》 第二版 張之南、郝玉書、趙永強、王建祥主編。具體爲：
1.中性粒細胞缺乏:外周血中性粒細胞絕對計數（ANC）<0.5×109/L或預計48 h後ANC<0.5×109/L;嚴重中性粒細胞缺乏:ANC<0.1×109/L。
2.可伴有或不伴有發熱:口腔溫度單次測定≥38.3 °C（腋溫≥38.0 °C）或≥38.0 °C（腋溫≥37.7 °C）持續超過1h。
3.可伴有或不伴有感染臨牀表現/體徵：咳嗽/咳痰、腹痛/腹瀉、尿頻/尿痛等呼吸、消化、泌尿系統感染。
4.1.3 （三）進入路徑標準。
1．粒細胞缺乏症同時伴發熱、感染患者應立即住院並參照相關指南給予經驗性抗感染治療。
2．粒細胞缺乏症同時合併兩系/全血細胞減少患者不進入本路徑；
3．粒細胞缺乏症患者應詳細詢問病史和體檢，追問既往病史、家族史、毒物、藥物接觸史；
（1）有已確診非血液系統腫瘤患者並接受放、化療後出現本症不進入本路徑；
（2）有已明確自身免疫性疾病患者並接受免疫抑制劑治療後出現本症不進入本路徑；
（3）有已明確血液系統惡性腫瘤並接受放、化療後出現本症不進入本路徑；
4.1.4 （四）標準住院日。
1．粒細胞缺乏症伴發熱患者平均住院日應參照粒細胞缺乏伴發熱相關治療指南的臨牀治療時間；
2．粒細胞缺乏症初治患者自入院至確診時間應3~14天，確診後住院治療時間應參照不同疾病治療需要決定。
4.1.5 （五）病史詢問和住院期間的檢查項目。
1.詢問病史和體格檢查：包括詳細詢問本次疾病發作史、有無誘因及伴隨症狀；既往病史，毒物、藥物、射線接觸史；既往是否曾有粒細胞缺乏的發作以及規律性，發作年齡及家族史以除外遺傳性中性粒細胞缺乏症。體格檢查有無感染相關陽性體徵。
2.必需的檢查項目：
（1）常規檢查：全血細胞計數+白細胞分類；尿常規；便常規+潛血；空腹血糖、肝腎功能、電解質；凝血功能檢查；外周血淋巴細胞免疫表型測定；外周血淋巴細胞亞羣分析。
（2）免疫學檢查：免疫全套檢查（ESR、C反應蛋白、LDH、血β2微球蛋白、免疫球蛋白定量、抗核抗體、ENA抗體譜、ANCA、循環免疫複合物、補體、抗dsDNA、抗SS抗體、抗鏈O、類風溼因子）；外周血LGL檢測；外周血CD55/CD59檢測；細胞因子；甲狀腺功能。
（3）腫瘤全項；乙肝、丙肝檢查；HIV、梅毒血清學檢測；CMV、EBV、HSV病毒血清學檢測。
（4）其他生化檢查：血清鐵蛋白+鐵代謝四項；血清葉酸+維生素B12。
（5）骨髓檢查：骨髓塗片分類計數，N-ALP，有核紅細胞PAS染色+鐵染色+小巨核酶標；骨髓活檢；染色體核型；流式細胞儀檢測。
（6）伴發熱患者的病原學檢查；全血細胞細菌、真菌培養；痰/中段尿/糞細菌、真菌培養; 咽/牙齦/肛周拭子；T-Spot；結核抗體；外斐、肥達試驗；支原體抗體；流行性出血熱抗體等；有相應熱型及病原接觸史，應進行厚血塗片查找瘧原蟲。
（8）其他檢查：心電圖；X線胸片/CT；淺表淋巴結、腹部B超+泌尿系B超；
根據必需的檢查項目結果回報，做進一步檢測如患者考慮骨髓增生異常綜合徵應進行基因突變檢測等。
4.1.6 （六）診療方案的選擇。
1．粒細胞缺乏症是一種“症”而非單一疾病，故治療方案的選擇應根據診斷明確後的疾病進行。
2．在診斷明確前，應根據患者具體病情對症處置，如患者合併發熱則應根據相關指南給予經驗性抗感染治療等。
4.1.7 （七）預防性抗菌藥物選擇與使用時機。
2．粒細胞缺乏症患者無發熱但已出現咳嗽/咳痰、腹痛/腹瀉、尿頻/尿痛等呼吸、消化、泌尿系統感染症狀/體徵，也應在積極查找病原微生物的同時給予經驗性抗感染治療。
4.1.8 （八）出院標準。
1．感染性/藥物性粒細胞缺乏症：中性粒細胞絕對值恢復正常且感染基本控制。
4.1.9 （九）變異及原因分析。
2.粒缺伴發熱患者出現嚴重併發症：心功能衰竭、呼吸衰竭、腎功能衰竭等。
4.2 二、臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷__粒細胞缺乏症並且無發熱___（ICD-10： ）；
患者姓名 性別年齡門診號住院號
住院日期 年月日 出院日期 年月日 標準住院日天
時間 | 住院第１天 | 住院第２天 | 住院第３-14天 | 出院日 |
診 療 工 作 | □ 詢問病史並體格檢查 □ 完成病例書寫 □ 開化驗單 □ 患者家屬簽署骨穿同意書 □ 對症支持治療 □ 病情告知 | □ 上級醫師查房 □ 完成入院檢查 □ 繼續對症支持治療 □ 完成上級醫師查房記錄等病歷書寫 | □ 上級醫師查房 □ 根據體檢、骨髓檢查結果和既往資料，進行鑑別診斷和確定診斷 □ 完成病程記錄 □ 診斷明確的患者進行相應治療 | □ 完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 內科護理常規 □ 一級護理 □ 飲食 □ 其他醫囑 □ 視病情通知病重或病危 臨時醫囑： □ 心電圖；X線胸片/CT；淺表淋巴結、腹部B超+泌尿系B超； □ | □ 長期醫囑： □ 患者既往基礎用藥 □ 其他醫囑 臨時醫囑： □ 免疫學檢查：免疫全套檢查（ESR、C反應蛋白、LDH、血β2微球蛋白、免疫球蛋白定量、抗核抗體、ENA抗體譜、ANCA、循環免疫複合物、補體、抗dsDNA、抗SS抗體、抗鏈O、類風溼因子）；外周血LGL檢測；外周血CD55/CD59檢測；細胞因子；甲狀腺功能。 □ 腫瘤全項；乙肝、丙肝檢查；HIV、梅毒血清學檢測；CMV、EBV、HSV病毒血清學檢測。 □ 骨髓穿刺+活檢：骨髓塗片分類計數，N-ALP， 有核紅細胞PAS染色+鐵染色+小巨核酶標；骨髓病理；染色體核型；流式細胞儀檢測。 | 長期醫囑： □ 其他醫囑（包括原發病治療） 臨時醫囑： □ 對症支持治療 | 出院醫囑： □ 出院帶藥 □ 定期門診隨診 |
護理工作 | □ 入院護理評估 □ 宣教 | □ 觀察患者病情變化 | □ 觀察患者病情變化 □ 心理與生活護理 | □ 指導患者辦理出院手續 |
□無 □有，原因： | □無 □有，原因： | □無 □有，原因： | ||
護士 簽名 | ||||
簽名 |
適用對象：第一診斷__粒細胞缺乏症伴發熱___（ICD-10： ）；
患者姓名 性別年齡門診號住院號
住院日期 年月日 出院日期 年月日 標準住院日天
時間 | 住院第１天 | 住院第２天 | 住院第３-14天 | 出院日 |
診 療 工 作 | □ 詢問病史並體格檢查 □ 完成病例書寫 □ 開化驗單 □ 患者家屬簽署骨穿同意書 □ 對症支持治療 □ 病情告知 | □ 上級醫師查房 □ 完成入院檢查 □ 繼續對症支持治療 □ 完成上級醫師查房記錄等病歷書寫 | □ 上級醫師查房 □ 根據體檢、骨髓檢查結果和既往資料，進行鑑別診斷和確定診斷 □ 完成病程記錄 □ 診斷明確的患者進行相應治療 □ 繼續對症支持治療 | □ 完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 內科護理常規 □ 一級護理 □ 飲食 □ 視病情通知病重或病危 □ 對症支持治療 □ 其他醫囑 臨時醫囑： □ 病原學檢查；全血細胞細菌、真菌培養；痰/中段尿/糞細菌、真菌培養; 咽/牙齦/肛周拭子；T-Spot；結核抗體；外斐、肥達試驗；支原體抗體；流行性出血熱抗體等；有相應熱型及病原接觸史，應進行厚血塗片查找瘧原蟲。 □ 心電圖；X線胸片/CT；淺表淋巴結、腹部B超+泌尿系B超； □ | □ 長期醫囑： □ 患者既往基礎用藥 □ 對症支持治療 □ 其他醫囑 臨時醫囑： □ 免疫學檢查：免疫全套檢查（ESR、C反應蛋白、LDH、血β2微球蛋白、免疫球蛋白定量、抗核抗體、ENA抗體譜、ANCA、循環免疫複合物、補體、抗dsDNA、抗SS抗體、抗鏈O、類風溼因子）；外周血LGL檢測；外周血CD55/CD59檢測；細胞因子；甲狀腺功能。 □ 腫瘤全項；乙肝、丙肝檢查；HIV、梅毒血清學檢測；CMV、EBV、HSV病毒血清學檢測。 □ 骨髓穿刺+活檢：骨髓塗片分類計數，N-ALP， 有核紅細胞PAS染色+鐵染色+小巨核酶標；骨髓病理；染色體核型；流式細胞儀檢測。 | 長期醫囑： □ 診斷明確患者予以原發病治療 □ 對症支持治療 □ 其他醫囑 臨時醫囑： □ 根據病情、感染部位複查全血細胞細菌、真菌培養；痰/中段尿/糞細菌、真菌培養; 咽/牙齦/肛周拭子。 □ 對症支持治療 | 出院醫囑： □ 出院帶藥 □ 定期門診隨診 |
護士 簽名 | ||||
簽名 |
