3 疾病別名
福克斯-福代斯病,福克斯-福代斯二氏病,汗腺毛囊角化病,大汗腺癢疹,大汗腺粟粒疹,頂泌腺粟疹,Fox-Fordyce 病,Fox-Fordyce 疹,Fox-Fordyce綜合徵,apocrine prurigo,apocrine miliaria,Fox-fordyce disease
8 症狀體徵
未報道過青春期前或絕經期後發病者。更年期後,由於性腺活動降低而自愈。損害僅發生在有頂泌汗腺部位的皮膚,主要爲腋窩,其次爲乳暈、臍窩、恥骨部及會陰部,分佈對稱。基本損害爲針頭至綠豆大小的毛囊丘疹,堅實、表而光滑、圓形、肉色或淡黃色,互不融合。有的丘疹頂端中心爲毛囊口,用手指擠壓時,可有少量略微渾濁的液體從毛囊口內擠出。患部毛髮稀疏或缺失。自覺劇癢,有的患者在月經期瘙癢加劇。妊娠期間,因性腺內分泌改變。頂泌汗腺分泌減少,可使症狀暫時減輕以至消退。
10 病理生理
可能是在內分泌的影響下,頂泌汗腺功能失調,然後使頂泌汗腺發生無菌性炎症而致本病。毛囊壁中可出現海綿水腫性水皰,即頂泌汗腺瀦留性水皰。毛囊漏斗部棘層肥厚,漏斗部周圍的真皮中可有炎性細胞浸潤。
13 治療方案
1.可試用己烯雌酚,每次1mg,1 次/d;也可試用女性避孕藥,劑量及用法同避孕所用,或口服異維A 酸10mg,2 次/d。
2.局部外搽各種止癢劑或0.05%~0.1%維A 酸霜。
3.物理治療 對嚴重瘙癢而上述治療效果不滿意者,可用淺部X 線放射治療和行冷凍、電凝、CO2激光等破壞性治療。
4.手術治療 手術切除及植皮術。
14 併發症
合併感染。