3 概述
反應性漿細胞增多症(reactive plasmacytosis,RP)是指一組由多種原因或原發疾病引起的以骨髓成熟漿細胞增多爲特徵的臨牀綜合徵。血清多克隆免疫球蛋白常增高,外周血可出現少量成熟漿細胞。它不是一個獨立的疾病,其臨牀表現和預後均決定於原發疾病。反應性漿細胞增多症的診斷主要決定於骨髓中漿細細胞的質與量,需與克隆性漿細胞疾病鑑別。治療取決於原發病的治療。原發病不同其預後亦不同,如病毒感染、變態反應性疾病預後良好。如惡性腫瘤則預後差。
12 實驗室檢查
12.1 外周血
12.2 骨髓象
骨髓漿細胞比例≥3%,一般小於10%,但少數病人可大於10%甚至高達50%。此類細胞一般爲較成熟的漿細胞,酸性磷酸酶積分較低。
12.3 骨髓活檢
12.4 免疫組織化學染色
反應性漿細胞常爲CD31CD23-CD56-,Ber-H2/CD30、KP1/CD68、LCA/CD45、EMA和pancytokeratin/KL1的表達升高。這些表型的檢測有助與腫瘤性漿細胞相鑑別。此外,表達κ和λ輕鏈漿細胞的比例測定也是一種克隆性鑑定的方法。
12.5 血清蛋白電泳
13 輔助檢查
13.1 流式細胞儀檢測
可測到外周血單個核細胞中表型爲CD19+CD28- CD138-的RPC前體細胞,有助與MM鑑別。
13.2 細胞和分子遺傳學分析
漿細胞抗凋亡因子BAX和BCL-2的表達在MM中明顯高於RP。此外,漿細胞核型分析、IgH基因重排及其他分子生物學檢查在必要時均可用於良惡性漿細胞的鑑別。
14 診斷
14.1 國內診斷標準
(1)有引起RP的病因或原發疾病。
(2)臨牀表現與原發疾病有關。
(3)γ球蛋白及(或)免疫球蛋白正常或稍升高,以多克隆IgG增高較爲常見。
(4)骨髓漿細胞≥3%,一般爲成熟細胞,這是診斷的主要依據。
(5)可排除多發性骨髓瘤、髓外漿細胞瘤、巨球蛋白血癥、重鏈病、原發性澱粉樣變性等。
14.2 國外診斷標準
15 鑑別診斷
反應性漿細胞增增多增多症主要需與克隆性漿細胞疾病鑑別,因爲兩者具有共同的特點:骨髓漿細胞增多。但是,實際上兩者增多的漿細胞有本質的區別,RP的漿細胞是反應性多克隆的,而後者則爲惡性單克隆漿細胞。因此鑑別兩者的最根本的要點是漿細胞多克隆性、單克隆性或良、惡性的鑑定。值得注意的是,少數反應性漿細胞增增多增多症病人可出現多克隆免疫球蛋白升高,如果原發疾病持續存在,隨着時間的推移,其中部分病人的多克隆可向單克隆演變,一旦出現單克隆則可診斷繼發性MGUS。
16 反應性漿細胞增多症的治療
原發病治療。