1 概述
葡萄狀肉瘤又稱橫紋肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS），是一種由不同分化階段的骨骼肌細胞組成的惡性腫瘤，好發於頭頸部，其次是膀胱。起源於泌尿生殖系統的橫紋肌肉瘤佔20%～25%，其主要累及前列腺、膀胱、陰道及睾丸、附睾區域。易於播散，常見的轉移部位包括肺、骨、骨髓和淋巴結等。
患者主要表現爲血尿和排尿困難，於恥骨上可捫及包塊，晚期出現貧血、腎積水。有些病例可合併多發性神經纖維瘤、基底細胞瘤病、肺腺瘤、神經脂腺瘤。根據腫瘤的位置，大小以及浸潤範圍可以行腫瘤局部切除，膀胱部分切除或膀胱全切除，術後輔以放射治療。
7 流行病學
RMS是小兒和青少年最常見的軟組織腫瘤，佔小兒惡性腫瘤的4%～8%，居第4位，發生於45歲以上的成人較爲少見，約佔全身軟組織肉瘤的11.8%～19.0%。據美國統計RMS的發病率爲（1.0～4.5）/1.0×106人，發病年齡有兩個高峯，分別爲3歲和15歲。膀胱橫紋肌肉瘤在膀胱惡性非上皮腫瘤中發生率最高（35%），90%發生在4歲以前，成人罕見，60%爲男性。
9 發病機制
根據腫瘤的組織結構、細胞形態及分子水平常分爲3型：①胚胎性橫紋肌肉瘤（embryonal RMS），最爲常見，約佔50%，多發生於3歲內的嬰幼兒。大體上腫瘤邊界不清，灰白色，質較軟。發生於膀胱黏膜下的RMS多形成息肉樣腫物，狀如一串葡萄，又名爲葡萄狀肉瘤。鏡下可見不同發育階段的橫紋肌母細胞，分化好者可見大量胞質紅染的帶狀肌母細胞，可見橫紋。分子水平上常有11p15區域的雜合性缺失。②腺泡狀橫紋肌肉瘤（alveolar RMS），較爲少見，佔30%。常發生於3歲和15歲2個高峯期，其對化療反應較差。鏡下主要爲比較幼稚的橫紋肌母細胞，瘤細胞呈圓形、卵圓形，瘤細胞常被不規則纖維隔分成巢狀和腺泡狀，分子水平上常有染色體的易位，t（2；13）（q35；q14）和t（1；13）（p36；q14）。③多形性橫紋肌肉瘤（pleomorphic RMS），少見，多發生於成人，男性稍多。鏡下可見橫紋肌母細胞多形性十分明顯，核分裂象多見。以四肢受累爲主，預後差。
13 輔助檢查
13.1 膀胱鏡檢查
腫瘤最常見的部位是膀胱三角區，腫瘤可呈息肉狀，外觀富含黏液，常多竈發生，成串葡萄狀半透明突入膀胱腔內，腫瘤可充滿整個膀胱腔，因此也曾稱葡萄簇肉瘤。
13.2 B超、CT、MRI檢查
可明確膀胱佔位性病變，並有利於腫瘤的臨牀分期。B超常顯示膀胱內腫瘤爲混合回聲區；CT顯示爲混合密度簇狀腫塊，典型的爲成串葡萄狀。
16 膀胱葡萄狀肉瘤的治療
根據腫瘤的位置，大小以及浸潤範圍可以行腫瘤局部切除，膀胱部分切除或膀胱全切除，術後輔以放射治療。由於局部手術治療效果不好，強調早期行包括前列腺在內的根治性膀胱全切除手術。
化療可作爲術前、術後的輔助治療，而對於不能手術或姑息性手術者，化療則成爲主要治療手段，常用的藥物有長春新鹼、放線菌素D、多柔比星、環磷酰胺等，化療可明顯提高手術後的療效。