3 分類
心血管外科/Ebstein心臟畸形手術
8 術前準備
1.對有功能性肺動脈閉鎖的危重新生兒，應積極組織搶救，迅速進行氣管插管高通氣量輔助呼吸，形成呼吸性鹼中毒，同時應用前列腺素E1或一氧化化碳，治療低氧血癥和使肺血管阻力下降。
2.持續靜脈輸入多巴胺或多巴酚丁胺，間斷靜脈輸入碳酸氫鈉，治療心力衰竭和代謝性酸中毒。
3.如症狀無明顯改善，應進行手術治療。
10 手術步驟
胸骨正中切口。經升主動脈插入動脈灌注管，分別直接插入上、下腔靜脈直角管。體外循環轉流後血流降溫，阻斷主動脈和心臟停跳後，做右心房斜切口和切除部分右心房（圖6.35.1-1A）。通過卵圓孔未閉放入左心減壓管，心內探查往往發現重度三尖瓣關閉不全、房化和功能右心室明顯增大，並有正常開放的肺動脈瓣。切除卵圓窩，使房間隔缺損直徑達到1.6～2.0cm。
裁剪心包片或膨體聚四氟乙烯補片至適當大小。應用6-0聚丙烯線從冠狀靜脈竇外側縫起，環繞Todaro韌帶和膜部室間隔心房部分邊緣和三尖瓣環與補片做一圈的連續縫合（圖6.35.1-1A、B）。縫合右心房切口。
復溫和開放主動脈，在心臟復跳和停止循環轉流後，應用3.5～4.0cm內徑膨體聚四氟乙烯做中心性分流術，將其一端與肺動脈吻合，另一端與升主動脈吻合。也可做無名動脈與右肺動脈分流術。新生兒在停止循環後應常規進行改良超濾，超濾出體內過多液體和炎症介質，改善心肺功能。