6 概述
巨輸尿管症如果單從臨牀表現而論，輸尿管可全程或部分呈巨型擴張，雖然都是先天存在的，但其致病因素也不盡相同。具體的病理變化可能是輸尿管與膀胱交界處異常，有的爲真正的狹窄。有的則無明顯的機械性狹窄而爲功能失調，而同時存在尿液反流。輸尿管囊腫亦可能與巨輸尿管同時存在。另一種情況是輸尿管壁存在先天性缺陷，其下並無狹窄，而爲缺乏副交感神經的分佈，臨牀表現爲巨輸尿管及巨膀胱綜合徵。由於病因的複雜致手術的適應證及處理方法比較複雜（圖7.3.3.2.2-0-1～7.3.3.2.2-0-4）。
8 手術步驟
經腰腹膜外途徑顯露腰段輸尿管。可見此段輸尿管極度擴張、扭曲、有纖維性粘連（圖7.3.3.2.2-1）。輸尿管的扭曲予以解剖，但僅在需要切除的一段進行徹底分離，小心保護腎盂以及遠端輸尿管的血液供應，不要剝離輸尿管壁的外層，在輸尿管的外側緣進行裁剪，裁剪後輸尿管口徑應當是適宜的，防止狹窄。有時需要切除一部分擴張的腎盂及腎盂與輸尿管的交界處（圖7.3.3.2.2-2）。
將剪裁後的輸尿管用4-0～5-0可吸收線間斷縫合成管狀，擴大的腎盂口上緣縫合關閉，下半留一與輸尿管管口相當的開口（圖7.3.3.2.2-3），在無張力下行腎盂-輸尿管吻合（圖7.3.3.2.2-4）。
