8 症狀體徵
PUPPP 最先出現於腹部,通常是在臍周膨脹紋處,但臍部一般不受累。PUPPP 初期時表現爲許多直徑在1~2mm 的水腫性紅色丘疹,某些患者還出現丘皰疹,仔細檢查則可在這些皮損周圍發現蒼白圈。之後這些皮損可融合成蕁麻疹性斑塊,並累及腹部大部分皮膚。幾天後皮損常波及軀幹下部、臀部、大腿及肢端,但乳房及面部極少受累。在皮疹的蔓延過程中常伴有劇烈瘙癢,並影響睡眠,而且還是患者就醫的原因。雖然伴有瘙癢,但抓痕並不常見。
9 疾病病因
病因至今尚未明瞭。本病的皮膚損害、臨牀及組織學均類似於蕁麻疹和多形紅斑樣反應,可能是與孕婦對不明因素的一種變態反應相關。首先出現在腹部,一般在臍周圍,以後擴散至大腿和肢體末端。常發生在妊娠晚期,這與腹部過度膨脹(胎兒體重增長過快或多胎妊娠)觸發皮膚發生改變可能有關。
10 病理生理
本病的皮膚組織病理改變無特異性。病損部位表皮及真皮上部水腫,淺表性血管周圍輕度非特異性淋巴細胞及組織細胞浸潤,有少量嗜酸粒細胞,雖可見白細胞碎裂,但無真正血管炎表現。有些病例表皮有竈狀海綿形成及角化不全、海綿形成性水皰,也有些病例無明顯病理改變。
11 診斷檢查
診斷:PUPPP 的診斷主要依據典型的臨牀表現,若在妊娠末期初產婦臍周膨脹處出現劇烈瘙癢的丘疹及斑塊,並累及軀幹,臀部及大腿,即可確診。
實驗室檢查:包括血尿常規、血生化、肝功能,人絨毛膜促性腺激素、雌孕激素值均在正常範圍.皮損部位及其周圍皮膚直接熒光檢查IgG、IgM 和補體C3 均爲陰性。
12 鑑別診斷
應與妊娠丘疹性皮炎相鑑別,後者皮損特點爲小丘疹,無風團性斑塊,尿中絨毛膜促性腺激素增多及雌叄醇值降低。此外,還應與妊娠皰疹早期皮損有風團性丘疹相鑑別,後者直接免疫熒光檢查顯示補體C3 沿基膜帶呈線狀沉積,而本病皮膚未發現有免疫球蛋白或補體C3 沉積。
13 治療方案
緩解瘙癢,延緩疾病進展,促進皮疹消退。開始治療時,一般局部外用氟輕鬆(膚輕鬆),曲安奈德(曲安縮松)等,5~6 次/d,皮疹開始消退後換用其他弱效糖皮質激素霜、爐甘石洗劑、內服抗組胺藥,必要時口服潑尼松。
14 併發症
本病無孕婦及胎兒合併症。
15 預後及預防
預後:由於大多數PUPPP 患者積極就醫以減輕瘙癢症狀,所以目前對PUPPP 的自然病程知之甚少。PUPPP 經適當治療後,症狀多在幾天內得到緩解,產後完全消失。與妊娠皰疹不同,PUPPP 在產後無復發傾向,在下次妊娠或口服避孕藥後也不會再發。更爲重要的是,PUPPP 並不增加胎兒死亡率及發病率。
16 流行病學
PUPPP 通常發生於初產婦,約佔全部病例的70%。有研究顯示PUPPP的平均發病時間爲孕36 周,最常發病時間是在孕39 周,而且雙胎妊娠者較易患本病。PUPPP 的準確發病率尚不清楚,但可以肯定PUPPP 是妊娠期較爲常見的皮膚病之一。
17 特別提示
本病原因不明,無特殊預防方式,對症治療。