丘疹性紅皮病

皮膚性病科 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

qiū zhěn xìng hóng pí bìng

3 疾病概述

丘疹性紅皮病於1984年日本太藤首先報告4例,皮損爲紅褐色扁平丘疹、排列成條紋狀,有別於經典型紅皮病,可能爲一獨立的疾病。其後在日本及歐美國家陸續有報道。

4 症狀體徵

多見於老年男性,發病年齡57~79歲。皮疹爲孤立扁平的紅色丘疹,周圍爲正常皮紋包繞形成特徵性條紋,丘疹之間皮紋仍爲正常皮色,似磚牆樣外觀,稱帆布椅徵。背部皮疹可沿着皮膚張力線(Langer線)分佈。皮損亦可呈泛發性溼疹樣變,可伴掌蹠角化過度和皸裂。好發部位:初起於四肢然後擴展至軀幹、頭頸,而面部較少累及,腋窩、腹股溝、胭窩、肘窩等皮膚皺摺部位常無皮疹,不侵犯粘膜。瘙癢劇烈且持續時間長,可伴淋巴結腫大,周圍血中嗜酸性粒細胞增多,淋巴細胞減少。

5 疾病病因

病因不明,可能爲非特異性反應,其中朗格漢斯細胞在發病中起重要作用。也有認爲本病是惡性淋巴瘤的前驅症狀。有部分病例將來發展爲淋巴瘤。太藤認爲本病雖與腫瘤有一定關係,但本身不是淋巴瘤

6 病理生理

表皮角化過度,角化不全,棘層肥厚,有海綿形成。真皮血管周圍有淋巴細胞組織細胞浸潤,可見多核巨細胞免疫病理顯示朗格漢斯細胞和輔助性T細胞增多。

7 診斷檢查

周圍血中嗜酸性粒細胞增多,淋巴細胞減少。免疫病理顯示朗格漢斯細胞和輔助性T細胞增多,可區別經典型紅皮病扁平苔蘚異位性皮炎

預後:本病爲一種反覆發作的疾病,病程長可持續9個月至6年,有自限性。少數病例可發展爲淋巴瘤或合併其它癌腫,合併惡性腫瘤者預後差。

8 治療方案

PUVA治療有顯著效果,每週3次共6周。總劑量39~40J/cm2。口服潑尼松每日30mg,症狀緩解後,可用維持量5~10mg/d。外用皮質類固醇製劑通常無效。

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