親血管性大細胞淋巴瘤

皮膚性病科疾病

目錄

心氣虛，則脈細；肺氣虛，則皮寒；肝氣虛，則氣少；腎氣虛，則泄利前後；脾氣虛，則飲食不入。

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1 拼音

qīn xuè guǎn xìng dà xì bāo lín bā liú

2 疾病分類

皮膚性病科

3 疾病概述

親血管性大細胞淋巴瘤又名血管中心性T細胞淋巴瘤、血管內惡性淋巴瘤病，以往稱之爲系統增生性血管內皮細胞瘤病、惡性血管內皮細胞增生病。本病爲惡性血管內淋巴瘤，其特點爲小血管腔內瘤細胞呈多竈性增生。以往曾認爲是內皮細胞腫瘤，現已證實爲淋巴瘤。皮損中瘤細胞免疫表型檢查爲T細胞及B細胞者均有報告。

本病預後不良，常爲進行性致死性。

4 症狀體徵

本病雖原發於真皮及中樞神經系統的中、小血管，但其它內臟也有受累，因此臨牀上表現多種多樣。皮損表現爲淡藍色或紅棕色浸潤斑塊、結節、小腫瘤或出血性斑塊。常見於頭皮。

5 病理生理

具有特徵性，主要在血管腔內見有小到大的淋巴樣細胞緻密聚集。免疫表型顯示LCA強陽性，但細胞類型各家報告不一，有的病例瘤細胞具有T細胞標記，而另一些病例報告則B細胞標記。但不顯示內皮細胞標記(如Ⅷ因子等)。

6 治療方案

主要用聯合化療，視病變範圍而定。病變侷限者也可並用放療。

7 相關出處

皮膚病學

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