3 概述
陣發性寒冷性血紅蛋白尿症(PCH)是一種自身免疫性溶血綜合徵,患者體內產生一種冷反應性抗體(D-L抗體),隸屬IgG,在37℃下與紅細胞不能牢固結合。當溫度降至20℃以下時,如有補體存在,D-L抗體便能結合於紅細胞表面。當溫度再增至37℃時,由於一系列補體參與反應,使紅細胞膜上形成空洞而發生溶血。
8 冷溶血試驗的原理
陣發性寒冷性血紅蛋白尿病人體內有一種自身抗體,系冷反應性抗體,屬於免疫球蛋白IgG。這是一種依賴於補體的溶血素。當溫度下降至20℃時,在補體參與下,這種冷反應性抗體結合於自身紅細胞表面,在溫度上升至37℃時,因補體等一系列作用,使紅細胞膜上形成孔洞,發生溶血。
10 操作方法
(1)由被檢者靜脈採血8ml,其中2ml用肝素抗凝,6ml直接分離血清。同時採取與患者血型相同的健康人血8ml作對照。
(2)將抗凝血用生理鹽水洗淨紅細胞3次,配製成50%紅細胞懸液。
(3)按下表(表1)依次加入紅細胞懸液、血清、稀釋補體、生理鹽水、然後將各管混勻,分別置冰箱或37℃水浴中2h,觀察有否溶血。按表判斷結果,第1、2管溶血者爲陽性。
11 正常值
陰性。