​伯基特淋巴瘤臨牀路徑（2016年版）

1 拼音

?bó jī tè lín bā liú lín chuáng lù jìng （2016nián bǎn ）

2 基本信息

《伯基特淋巴瘤臨牀路徑（2016年版）》由國家衛生計生委辦公廳於2016年12月2日《國家衛生計生委辦公廳關於實施有關病種臨牀路徑的通知》（國衛辦醫函〔2016〕1315號）印發。

3 發佈通知

國家衛生計生委辦公廳關於實施有關病種臨牀路徑的通知

國衛辦醫函〔2016〕1315號

各省、自治區、直轄市衛生計生委，新疆生產建設兵團衛生局：

爲進一步推進深化醫藥衛生體制改革，規範診療行爲，保障醫療質量與安全，我委委託中華醫學會組織專家制（修）訂了一批臨牀路徑；同時，對此前印發的有關臨牀路徑進行了整理。現將上述共1010個臨牀路徑一併在中華醫學會網站（網址http://www.cma.org.cn/kjps/jsgf/）發佈，供衛生計生行政部門和醫療機構參考使用。請各地衛生計生行政部門指導醫療機構結合實際，細化分支路徑並組織實施。同時，要落實以下要求，進一步提高臨牀路徑管理水平和實施效果。

一、推進臨牀路徑管理與醫療質控和績效考覈相結合

要充分發揮臨牀路徑作爲醫療質量控制與管理工具的作用，實施醫療服務全程管理，同時將臨牀路徑管理有關要求納入績效考覈管理，保障醫療質量與安全。

二、推進臨牀路徑管理與醫療服務費用調整相結合

要注重研究臨牀路徑實施後醫療服務的收費情況，科學測算相關疾病醫療費用，合理控制醫療費用，進一步減輕羣衆看病就醫負擔。

三、推進臨牀路徑管理與支付方式改革相結合

通過臨牀路徑合理測算單病種付費、按疾病相關診斷組付費（即DRGs付費）等支付方式的支付標準，有效推動支付方式改革。

四、推進臨牀路徑管理與醫療機構信息化建設相結合

要提高臨牀路徑實施與管理的信息化水平，提高臨牀路徑實施效率，加強對臨牀路徑的實時管理和全面統計分析。

我委將適時組織對各地臨牀路徑管理工作情況進行督導調研。

國家衛生計生委辦公廳

2016年12月2日

4 臨牀路徑全文

伯基特淋巴瘤臨牀路徑（2016年版）

4.1 一、伯基特淋巴瘤（BL）臨牀路徑標準住院流程

4.1.1 （一）適用對象

第一診斷爲伯基特淋巴瘤（ICD-10：C83.701，M9687/3）。

4.1.2 （二）診斷依據

根據《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008），《血液病診斷及療效標準》（張之南，沈悌 主編，第三版，科學出版社），《NCCN Clinical Practice Guidilines in Oncology:Non-Hodgkin Lymphoma》（version 1,2011）。

1.臨牀表現：地方性BL非洲高發，常以頜面骨腫塊爲首發症狀，散發性BL多以腹部腫塊爲首發表現，結外受累及中樞神經系統（CNS）在BL多見，注意詢問有無頭痛、視物模糊等可疑中樞神經系統（CNS）侵犯表現,患者可伴有發熱、乏力、出血等症狀。

2.實驗室檢查：血常規、肝腎功能、電解質、乳酸脫氫酶（LDH）、EBV血清學。

3．組織病理檢查：腫瘤細胞中等大小，形態相對單一，瀰漫浸潤生長，“星空現象”和高增殖指數（ki-67>95%）是其特徵。病理免疫組化抗體應包括sIgM、CD45（LCA）、CD20、CD3、CD10、Ki-67、c-MYC、BCL-2、BCL-6、TdT。組織熒光原位雜交（FISH）檢查明確是否存在c-MYC異位。

4.骨髓檢查：包括形態學、流式免疫分型、病理及免疫組化，有骨髓侵犯者行染色體核型檢查，組織病理FISH結果不理想時，可行骨髓細胞FISH檢測MYC異位。

5.鞘注及腦脊液檢查：發病時懷疑CNS受累者應進行腦脊液檢查，包括常規、生化，有條件時行流式免疫分型檢測。

6.影像學檢查：頸、胸、腹、盆腔CT，明確腫瘤侵犯範圍。有條件者可直接行PET-CT檢查。必要時行MRI檢查。

7.分期及預後分層：

（1）. Burkitt淋巴瘤的Murphy分期

（2）. 危險度分級

低危組：LDH正常，腹部病竈完全切除或者單個腹外病竈直徑<10cm；

高危組：不符合低危判斷標準的患者即爲高危。

4.1.3 （三）選擇治療方案的依據

根據《淋巴瘤》（石遠凱主編，北京大學醫學出版社，2007年，第一版）、《惡性淋巴瘤》（沈志祥、朱雄增主編，人民衛生出版社，2011年，第二版）、《腫瘤學治療指南——非霍奇金淋巴瘤NCCN 2015》。

治療選擇：

低危組：可採用CODOX-M或Hyper-CVAD方案3-4療程且CR後至少鞏固1療程；身體狀態不佳或老年患者，可採用EPOCH方案3-4療程且CR後至少鞏固1療程；經濟條件許可建議聯合利妥昔單抗治療。

高危組：可採用CODOX-M/IVAC交替方案共2-3個循環（含4-6療程）或Hyper-CVAD/MA交替方案共2-3個循環（含4-6療程）；身體狀態不佳或老年患者，可採用EPOCH方案4-6療程；經濟條件許可建議聯合利妥昔單抗治療。

腫瘤溶解綜合徵的防治：化療前2-3天開始口服別嘌呤醇，充分水化，化療期間嚴密監測電解質和腎功能，高腫瘤負荷的患者可提前給予小劑量預治療（CTX 200mg/d×3-5天， Pred 1mg/kg×3-5天）。

中樞神經系統（CNS）侵犯的防治：化療過程中每療程均行腰穿及鞘內注射，確診CNS侵犯退出本路徑。

化療方案及劑量：

CODOX-M/IVAC±R（AB方案）：

A方案（改良的CODOX-M±R）

R     375mg·m^-2·d^-1第0天，爲預防腫瘤溶解，第1療程時可推遲

應用

CTX   800mg·m^-2·d^-1第1天，200mg·m^-2·d^-1第2-5天

ADM   40mg·m^-2·d^-1第1天

VCR   1.5mg·m^-2·d^-1,最大2mg   第1，8天

MTX   3g·m^-2·d^-1第10天（第1h輸入總量1/3，剩餘2/3持續輸注

23h，輸畢12h開始亞葉酸鈣解救）

鞘注  Ara-C  50~70mg  第1，3天，MTX 10~12mg  第15天

B方案（IVAC±R）

R      375mg·m^-2·d^-1第0天

IFO    1.5g·m^-2·d^-1第1-5天，

美司那 360mg·m^-2·次q3h  第1-5天

VP-16  60mg·m^-2·d^-1第1-5天

Ara-C  2g·m^-2·次  q12h  第1-2天

鞘注   MTX  10~12mg   第5天

HyperCVAD/MA±R（AB方案）

A方案（HyperCVAD±R）

R      375mg·m^-2·d^-1第0天，爲預防腫瘤溶解，第1療程時可推遲至第5天應用

CTX   300mg·m^-2·次  q12h  每組輸注3h, 第1-3天

美司那  600mg·m^-2·d^-1CTX前2h開始，維持24h，至末次CTX後

6h結束  第1-3天

VCR   1.4mg·m^-2·d^-1,最大2mg   第4,11天

ADM   50mg·m^-2·d^-1維持24h，第4天

DXM   30~40mg·d^-1第1-4，11-14天

鞘注   MTX 10mg+Ara-C 50mg+DXM 10mg  化療間歇期，每療程2次

B方案（MA±R）

R      375mg·m^-2·d^-1第0天

MTX    1g·m^-2·d^-1第1天（第1h輸入總量1/3，剩餘2/3持續輸

注23h，輸畢12h開始亞葉酸鈣解救）

Ara-C  2g·m^-2·次  q12h  第1-2天

鞘注   MTX 10mg+Ara-C 50mg+DXM 10mg  第1天

EPOCH±R

R      375mg·m^-2·d^-1第0天，爲預防腫瘤溶解，第1療程時可推遲至第6天應用

VP-16  50mg·m^-2·d^-1維持24h，第1-4天

VCR    0.4mg·m^-2·d^-1維持24h，第1-4天

ADM    10mg·m^-2·d^-1維持24h，第1-4天

（VP-16、VCR、ADM混合配置在一組500~1000ml NS中輸注）

CTX    750mg·m^-2·d^-1第5天（後續美司那解救3-4次）

Pred   60mg·m^-2·次   p.o.  第1-5天

鞘注   MTX 10mg+Ara-C 50mg+DXM 10mg  化療間歇期，每療程2次

4）大劑量MTX後亞葉酸鈣解救方法：

a. MTX使用後監測用藥後24h、48h、72h濃度；

b. 若MTX代謝正常，24h濃度≤20μmol/L，48h濃度≤1μmol/L，72h濃度≤0.1μmol/L；

c. MTX停藥後12h開始亞葉酸鈣解救；

d. 若24h濃度≤20μmol/L，首劑50mg iv然後 15mg q6h 共8次，直到MTX濃度小於0.1μmol/L；若24h≥20μmol/，則50~100mg q4~6h直到MTX濃度小於0.05μmol/L；

4.1.4 （四）根據患者的疾病狀態選擇路徑

初治Burkitt淋巴瘤臨牀路徑和治療有效的Burkitt淋巴瘤臨牀路徑。

5 臨牀路徑下載

伯基特淋巴瘤臨牀路徑.docx