結節性脂肪壞死病

疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 概述

結節性脂肪壞死病(nodular fat necrosis)又稱胰腺炎皮下脂肪壞死病,Chiai描述合併胰腺疾病的脂肪壞死炎症,除合併皮下脂肪壞死小關節滑膜炎,還可引起胰腺及其周圍網膜、腸繫膜脂肪壞死皮膚損害表現爲反覆、成批發生觸痛性皮結節或紅斑。結節性脂肪壞死的治療,需治療胰腺疾病或局部對症處理。

2 疾病名稱

結節性脂肪壞死

3 英文名稱

nodular fat necrosis

5 分類

皮膚科 > 真皮及皮下脂肪組織

6 ICD號

L92.1

7 結節性脂肪壞死病因

胰腺病釋放胰脂酶引起播散性血管炎,致脂肪壞死炎症。有時胰脂酶降低或正常,脂膜炎症亦可消退,亦有例外者,示發現胰腺疾病或胰脂酶未增多,而發生部位性脂肪壞死症。

8 病機

結節性脂肪壞死的發病機制還不確切。胰腺病釋放胰脂酶引起播散性血管炎,致脂肪壞死炎症。也有例外者。

9 結節性脂肪壞死的臨牀表現

結節性脂肪壞死皮膚損害爲分佈較廣泛的皮下結節紅斑,成批出現,隆起皮面,呈淡紅或潮紅,質軟,有壓痛。有時可有波動感,液化溢出油狀液體,破潰形成潰瘍消退局部不形成萎縮凹陷。如發生小關節滑膜炎時,關節周圍紅腫,末節指(趾)關節尤著,類似痛風,可有骨質疏鬆。急性或慢性胰腺病變(包括胰腺炎胰腺腫瘤囊腫),除出現胰腺炎症性全身症狀發熱畏寒噁心嘔吐腹脹腹痛黃疸等,化驗檢查見血脂酶升高,或嗜酸性細胞增多、血沉加快。皮膚損害多發於小腿,偶然亦發於臀部、軀幹和上肢。

10 實驗室檢查

化驗檢查見血脂酶升高,或嗜酸性細胞增多、血沉加快。

11 輔助檢查

組織病理:脂肪小葉壞死爲特點,壞死部炎性浸潤中性粒細胞淋巴細胞組織細胞、泡沫細胞和異物巨細胞。可見無核脂肪細胞胞漿內有嗜鹼性顆粒物,胞壁模糊淡染,稱爲影狀脂肪細胞結節性脂肪壞死晚期,局部可出現顆粒狀鈣沉着。

12 結節性脂肪壞死的診斷

根據臨牀表現,皮損特點,組織病理,血清檢查的特徵性即可診斷。

13 鑑別診斷

13.1 Weber-Christian脂膜炎

Weber-Christian脂膜炎有迴歸性不規則發熱,無關節炎症狀

13.2 硬結性紅斑

硬結性紅斑屬皮膚結核疾病,皮損多分佈小腿屈側,無明顯全身症狀,無胰腺疾病。

13.3 結節性紅斑

結節性紅斑多與風溼相關,皮損多分佈小腿伸側,結節不破潰,不伴胰腺疾病。

13.4 結節性血管炎

結節性血管炎免疫性疾病,結節常沿血管走向排列,呈條索狀或梭狀硬性結節,很少破潰。

14 結節性脂肪壞死的治療

治療胰腺疾病或局部對症處理。

15 預後

有時胰脂酶降低或正常,脂膜炎症亦可消退,亦有例外者。

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