5 概述
膈肌膨出比較少見，是指膈肌因麻痹、發育不全或萎縮所造成的膈肌位置異常升高。從病因上可分爲2類：①先天性或非麻痹性；②後天性或麻痹性。
先天性膈肌膨出是由於胚胎時期胸腹膜肌化不全或不肌化所致的膈肌薄弱引起的，膈肌的橫紋肌缺乏或極度退化，特別是中心腱部分爲廣泛的纖維彈性組織所替代。還可進一步分爲完全性、部分性和雙側性3類。膈肌膨出患兒，可伴有先天性肺發育不良、胃扭轉等。後天性膈肌膨出則是膈神經損傷或病變引起的，膈肌的橫紋肌萎縮是其特徵。在嬰兒，產傷、先天性心臟病或縱隔腫瘤手術時的損傷是最多見的原因；在成人，惡性腫瘤（如肺癌、胸腺瘤、惡性生殖細胞瘤、非霍奇金病）的侵犯、心臟直視手術時心臟表面冰屑降溫的影響、手術損傷（如縱隔切開術、胸腔內或頸部腫物切除術，鎖骨下靜脈或頸靜脈導管及電極置入術）及頸段脊髓外傷易引起膈神經麻痹及膈肌膨出。成人特發性膈神經麻痹及膈肌膨出可能是亞臨牀病毒感染所致。
膈肌膨出可發生於任何年齡，最常見於左側。單側膈肌膨出的嬰兒由於膈肌的反常運動和縱隔擺動常表現爲嚴重呼吸困難和發紺。如果雙側受累，除非給予快速的機械呼吸支持，否則很快就致命。單側膈肌膨出的較大兒童和青年一般沒有症狀，但也可以有呼吸和消化系統的症狀，如飯後胸悶、氣短、噯氣、上腹不適等。這些症狀除膈肌升高是其原因以外，個別患者還與胃旋轉不良、腹段食管成角有關。成人單側膈肌膨出，其肺活量和肺總量減少20%～30%，因此常有胸悶、氣短等症狀。雙側膈肌膨出，肺功能減少更加嚴重，特別是在仰臥位時。儘管成人可以耐受雙側膈肌膨出，但這類患者易發生慢性呼吸衰竭。
診斷靠胸部X線片及透視確定。在胸部平片上，病變側膈肌異常升高，有時還可看到基底段肺不張。透視時，令患者做突然的吸氣動作，可清楚的看到病變側膈肌的矛盾運動。氣腹和上胃腸造影檢查選擇性應用（圖5.7.2-1～5.7.2-3）。
