對稱性進行性紅斑角化症

皮膚科 角化性皮膚病 角化和遺傳性皮膚病 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

duì chēng xìng jìn xíng xìng hóng bān jiǎo huà zhèng

2 英文參考

symmetrical progressive erythrokeratoderma

3 概述

進行性對稱性紅斑角化症(symmetrical progressive erythrokeratoderma)是常染色體顯性遺傳的角化異常性疾病,嬰兒期即可發病,主要表現爲雙側掌蹠的進行性紅斑角化,境界明顯,病程慢性。可內服維生素A或維A酸類藥物,局部使用維A酸類製劑、角質剝脫劑治療。

5 英文名稱

symmetrical progressive erythrokeratoderma

7 分類

皮膚科 > 角化和遺傳性皮膚病 > 角化性皮膚病

8 ICD號

L11.0

10 病機

病機制還不清楚。

11 對稱性進行性紅斑角化症的臨牀表現

對稱性進行性紅斑角化症嬰兒期即可發病,開始手足多汗。皮損對稱發生於掌蹠,局部角質增厚,顏色潮紅,呈胼胝狀,周圍境界清楚,呈黃紅色,表面可有片狀鱗屑。皮疹可逐漸向手足背、四肢伸側及膝肘關節等處發展。偶爾大腿、上臂、肩、頸和麪部也可受累。也可呈不規則分佈,或侷限於一處,毛囊口角化,但不形成丘疹。夏季發紅明顯,冬季角化乾燥顯著,可發生?裂。

12 輔助檢查

組織病理:表皮各層增厚,以角質層最爲顯著,真皮淺層有毛細血管擴張及輕度炎性細胞浸潤

13 診斷

根據臨牀表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。

14 鑑別診斷

14.1 毛髮紅糠疹

進行緩慢,範圍較廣,有毛囊角化性丘疹,尤以指背側第1、2節特別顯著,捫之有木銼樣感。

14.2 疣狀肢端角化症

損害爲多數扁平疣樣角化性丘疹分佈於手足背側。有時可呈線狀排列。

15 對稱性進行性紅斑角化症的治療

內服維生素A或維A酸類藥物。局部可用維A酸類製劑、角質剝脫劑如5%~10%的水楊酸、20%尿素軟膏等。亦可試用放射性同位素貼敷療法。其他治療可參考毛髮紅糠疹

16 預後

病程慢性。

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