4 疾病描述
此瘤已被認爲是ML的一種獨特類型，包括以往報告的致死性中線肉芽腫綜合徵。所謂多形性網狀細胞增生病和相關損害，均與EBV相關，並具有一些共同的組織學和臨牀表現的特徵，但在1994年專題討論會上，認爲不是所有患者都顯示侵犯血管，瘤細胞常表達某種NK／T細胞表型，不能證實有TCR基因重排，故稱之爲NNK／TL。
5 症狀體徵
本病常見於亞洲人，損害最常發生於鼻部，鼻型可侵犯喉部水平以上整個上呼吸道。皮膚和皮下組織爲繼發蔓延的最常發生部位。不過，偶或可先有皮膚或軟組織損害而後復發於鼻部。其次，結外部位爲胃腸道和睾丸，罕見於肺部。鼻部損害可引起面中部和硬齶破壞，眼眶部明顯紅腫或腫塊，或引起阻塞。噬血細胞綜合徵可發生於病程中任何時期，迅速加劇，可在數週內引起患者死亡。
6 疾病病因
7 病理生理
病變處壞死爲常見的特徵， 其分佈常提示與血管發病機理有關。 在64％病例中可見侵犯和破壞血管。早期有明顯炎症細胞浸潤。不典型細胞可以爲小、中等大或大爲主，或以不同比例的混合，胞核深染。胞質往往透明，核有絲分裂象常見。