CD30陽性皮膚T細胞淋巴瘤

皮膚淋巴網狀組織腫瘤 皮膚腫瘤 腫瘤科 皮膚淋巴網狀組織腫瘤及白血病 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

CD30yáng xìng pí fū Txì bāo lín bā liú

2 英文參考

CD30 positive cutaneous T cell lymphoma

3 概述

CD30陽性皮膚T細胞淋巴瘤(CD30 positive cutaneous T cell lymphoma) 又稱原發性CD30陽性皮膚T細胞淋巴瘤,爲單發性或侷限性皮膚損害,傾向潰瘍(50%)和自然消退(25%)。罕見於兒童,男性多於女性。CD30陽性皮膚T細胞淋巴瘤病因尚不明確。損害通常爲堅實性、紅色到紫色腫瘤,直徑可達10cm。無好發部位。常在皮膚上覆發。但皮膚外或淋巴結受累者少見。局部淋巴結受累亦並不表明預後不良。CD30+皮膚T細胞瘤的一個亞型,爲復發和消退潰瘍性皮結節,類似壞疽膿皮病或蕈狀腫瘤。此型以往稱作退行性非典型性組織細胞增生症,現已認爲是一種皮膚T細胞淋巴瘤CD30陽性皮膚T細胞淋巴瘤預後良好,5年存活率爲90%。損害放射療法療效很好。早期損害也可手術切除。

5 英文名稱

CD30 positive cutaneous T cell lymphoma

8 ICD號

C81.7

9 流行病學

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10 病因

病因尚不明確。

11 病機

病機制還不清楚。

12 CD30陽性皮膚T細胞淋巴瘤的臨牀表現

損害通常爲堅實性、紅色到紫色腫瘤,直徑可達10cm。無好發部位。常在皮膚上覆發。但皮膚外或淋巴結受累者少見。局部淋巴結受累亦並不表明預後不良。CD30+皮膚T細胞瘤的一個亞型,爲復發和消退潰瘍性皮結節,類似壞疽膿皮病或蕈狀腫瘤。此型以往稱作退行性非典型性組織細胞增生症,現已認爲是一種皮膚T細胞淋巴瘤

13 檢查

組織病理:呈緻密非親表皮性真皮浸潤,非典型細胞核大,有1到數個明顯的核仁胞漿豐富。此種惡性細胞可進一步分爲間變性,多形性和免疫細胞性,但此種區別可能困難,在治療和預後上價值亦未定。

14 診斷

根據臨牀表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。

15 CD30陽性皮膚T細胞淋巴瘤的治療

CD30陽性皮膚T細胞淋巴瘤預後良好,5年存活率爲90%。損害放射療法療效很好。早期損害也可手術切除。化療可使損害消退,但通常迅即復發。約30%病例可發展爲皮膚腫瘤。此與淋巴結起源的CD30陽性淋巴瘤預後不良呈明顯對比。

16 預後

原發性皮膚T細胞淋巴瘤預後良好,5年存活率爲90%。約30%病例可發展爲皮膚腫瘤

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