3 概述
CD30陽性皮膚T細胞淋巴瘤(CD30 positive cutaneous T cell lymphoma) 又稱原發性CD30陽性皮膚T細胞淋巴瘤,爲單發性或侷限性皮膚損害,傾向潰瘍(50%)和自然消退(25%)。罕見於兒童,男性多於女性。CD30陽性皮膚T細胞淋巴瘤病因尚不明確。損害通常爲堅實性、紅色到紫色腫瘤,直徑可達10cm。無好發部位。常在皮膚上覆發。但皮膚外或淋巴結受累者少見。局部淋巴結受累亦並不表明預後不良。CD30+皮膚T細胞瘤的一個亞型,爲復發和消退的潰瘍性皮膚結節,類似壞疽膿皮病或蕈狀腫瘤。此型以往稱作退行性非典型性組織細胞增生症,現已認爲是一種皮膚T細胞淋巴瘤。CD30陽性皮膚T細胞淋巴瘤預後良好,5年存活率爲90%。損害放射療法療效很好。早期損害也可手術切除。
12 CD30陽性皮膚T細胞淋巴瘤的臨牀表現
損害通常爲堅實性、紅色到紫色腫瘤,直徑可達10cm。無好發部位。常在皮膚上覆發。但皮膚外或淋巴結受累者少見。局部淋巴結受累亦並不表明預後不良。CD30+皮膚T細胞瘤的一個亞型,爲復發和消退的潰瘍性皮膚結節,類似壞疽膿皮病或蕈狀腫瘤。此型以往稱作退行性非典型性組織細胞增生症,現已認爲是一種皮膚T細胞淋巴瘤。
14 診斷
根據臨牀表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。
15 CD30陽性皮膚T細胞淋巴瘤的治療
CD30陽性皮膚T細胞淋巴瘤預後良好,5年存活率爲90%。損害放射療法療效很好。早期損害也可手術切除。化療可使損害消退,但通常迅即復發。約30%病例可發展爲皮膚外腫瘤。此與淋巴結起源的CD30陽性淋巴瘤預後不良呈明顯對比。