先天性耳蝸畸形_先天性耳蝸畸形的病因病機、症狀、病理、診斷、治療

心氣虛，則脈細；肺氣虛，則皮寒；肝氣虛，則氣少；腎氣虛，則泄利前後；脾氣虛，則飲食不入。

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1 拼音

xiān tiān xìng ěr wō jī xíng

Mondini內耳發育不全

耳鼻喉科

先天性耳蝸畸形又稱Mondini內耳發育不全。是最常見的一種內耳畸形。

先天性耳蝸畸形又稱Mondini內耳發育不全。是最常見的一種內耳畸形。

先天性耳蝸畸形包括耳蝸扁平、耳蝸發育不良，特別是第二圈和頂圈發育不良，兩者合併爲一個腔；前庭擴大，巨大的前庭導水管以及半規管畸形、內耳道擴大等症。在具體病例不一定以上所謂的畸形同時出現，可僅出現其中一種或幾種畸形。臨牀表現爲出生即無聽力，或1－2歲時纔出現聽力減退，部分病人和沉澱保留部分殘餘聽力。耳聾性質主要爲感音神經性聾，個別病人可有眩暈發作。

該病可爲陳染色體顯性或隱性遺傳疾病，也可爲非遺傳性因素，如風疹病毒感染、過多的反射線暴露以及反應停類藥物等因素引起本病。

該病可爲陳染色體顯性或隱性遺傳疾病，也可爲非遺傳性因素，如風疹病毒感染、過多的反射線暴露以及反應停類藥物等因素引起本病。

主要根據聽力學表現和影像學檢查。通過高分辨CT可以看到骨迷路畸形。內耳的MZI可顯示膜麋鹿內水充盈圖象，清晰地顯示扁平耳蝸、耳蝸第二圈與頂圈間隔缺損，以及半規管、前庭的畸形。近年應用於臨牀的內耳MRI叄維成像技術能從不同角度觀察膜迷路形態。

目前尚無有效的治療方法。如有殘餘聽力，可佩戴助聽器後進行語言康復。無殘餘聽力或極重度聾的一部分病人可經詳細評估後進行人工耳蝸植入。