4 症狀體徵
皮膚免疫細胞瘤在西歐國家較多見,主要發生於中、老年人,男女發病率幾乎相等,皮膚結節自行迅速發生,呈鮮紅、紫紅至棕紅色,或融合成浸潤性斑塊,高出皮面,極少鱗屑,很少破潰,個別病例似慢性萎縮性肢端皮炎,偶可自行消退。繼發性皮膚免疫細胞瘤患者約20%血清免疫球蛋白電泳測定示單株γ球蛋白,可伴有淋巴結和脾臟腫大,少數可併發自身免疫性疾病,如乾燥綜合徵、後天性大皰性表皮鬆解症、原因不明的血小板減少,少數病例晚期可繼發白血病,可去分化並導致高度惡性免疫母細胞性淋巴瘤或演變成Walderstr m病。
5 病理生理
本病爲低度惡性,在真皮和皮下組織內瘤細胞呈B細胞浸潤方式。原發性皮膚免疫細胞瘤中大都呈片狀或團塊狀浸潤,在繼發性皮膚免疫細胞瘤中常呈瀰漫性浸潤,除見少數組織細胞或嗜酸性粒細胞及很多肥大細胞外,主要表現爲以小淋巴細胞浸潤爲主,其中見較多漿細胞樣淋巴細胞,其大小介於小淋巴細胞和漿細胞之間,呈圓形或橢圓形,胞界清楚,胞核呈圓形,染色質豐富,粗細不一,深染,一般不見核仁,居中或偏位,胞質較多,嗜雙色性,核內或胞質內有對MGP和PAS染色呈陽性反應的物質,並見較多甚至很多散在漿細胞,和一些向漿細胞分化的不同階段細胞的混合浸潤。細胞多形性較明顯,核有絲分裂象亦較多見,PAS染色陽性物質少見。免疫組化示瘤細胞除表達全B抗原外,常顯示合成單克隆IgM和C3受體。