迴旋形線狀魚鱗病_迴旋形線狀魚鱗病的病因病機、臨牀表現、診斷、治療

心氣虛，則脈細；肺氣虛，則皮寒；肝氣虛，則氣少；腎氣虛，則泄利前後；脾氣虛，則飲食不入。

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1 拼音

huí xuán xíng xiàn zhuàng yú lín bìng

2 英文參考

ichthyosis linearis circumflexa

3 概述

迴旋形線狀魚鱗病（ichthyosis linearis circumflexa）亦稱Netherton綜合徵，是一種常染色體隱性遺傳病。發病機制還不很清楚。在出生時或生後不久即出現。皮損爲泛發性遊走性環狀或多環狀紅斑及鱗屑，周邊有明顯的“雙邊”鱗屑，具有特異性。其泛發性紅斑及乾燥纖細的鱗屑，猶如銀屑病。組織病理示非特異性改變。早期應與魚鱗病樣紅皮病相鑑別。多環狀皮損及毛髮異常可資鑑別。可外用0.1%維A酸霜。應用皮質類固醇激素可減輕症狀。迴旋形線狀魚鱗病的皮損在青春期可減輕，但很少自動消失。

4 疾病名稱

迴旋形線狀魚鱗病

5 英文名稱

ichthyosis linearis circumflexa

6 別名

Netherton綜合徵；迂迴線狀魚鱗病

7 分類

皮膚科 > 角化和遺傳性皮膚病 > 遺傳性皮膚病

8 ICD號

Q80.8

9 迴旋形線狀魚鱗病的病因

迴旋形線狀魚鱗病爲常染色體隱性遺傳。

10 發病機制

迴旋形線狀魚鱗病的發病機制還不很清楚。

11 迴旋形線狀魚鱗病的臨牀表現

迴旋形線狀魚鱗病在出生時或生後不久即出現。皮損爲泛發性遊走性環狀或多環狀紅斑及鱗屑，周邊有明顯的“雙邊”鱗屑，具有特異性。其泛發性紅斑及乾燥纖細的鱗屑，猶如銀屑病。軀幹和四肢近端的皮疹呈多形匐形性損害，原有老皮損消退後，在其他部位又可發生新的環狀損害，不留萎縮、瘢痕或色素沉着。皮損在青春期可減輕，但很少自動消失。可有毛髮異常，毛髮短、脆、無光澤，眉毛、睫毛稀疏或缺乏。牙齒、甲可正常。

12 輔助檢查

組織病理：示非特異性改變：棘層增厚，表皮突伸長，損害邊緣有角化不全，中央則呈角化過度，可有顆粒層增厚及角化不良。真皮中可見血管擴張。

13 迴旋形線狀魚鱗病的診斷

根據臨牀表現，皮損特點，組織病理特徵性即可診斷。

14 鑑別診斷

迴旋形線狀魚鱗病早期應與魚鱗病樣紅皮病相鑑別。多環狀皮損及毛髮異常可資鑑別。

15 迴旋形線狀魚鱗病的治療

可外用0.1%維A酸霜。應用皮質類固醇激素可減輕症狀，但停用後又復發。

16 預後

迴旋形線狀魚鱗病的皮損在青春期可減輕，但很少自動消失。