3 概述
黃斑裂孔性視網膜脫離是一種特殊類型的裂孔性視網膜脫離，是黃斑全層裂孔形成後，液化的玻璃體經此孔到達視網膜神經上皮層下而造成的。臨牀上，特發性黃斑裂孔較少出現視網膜脫離，廣泛的視網膜脫離通常見於由高度近視和眼外傷引起的黃斑裂孔，且女性比例顯著高於男性。
高度近視引起的黃斑裂孔性視網膜脫離，發病機制尚未闡明。目前認爲其原因可能有玻璃體後皮質或黃斑前膜對黃斑部的切線牽引力、後鞏膜葡萄腫和視網膜色素上皮及脈絡膜萎縮等。
黃斑裂孔性視網膜脫離的併發症主要爲全視網膜脫離，玻璃體液化和牽拉是脫離擴展的重要因素。
黃斑裂孔性視網膜脫離嚴重影響患者視功能，一旦確診，應儘早手術治療。研究表明，裂孔形成後，實施手術治療的早晚對術後視功能恢復有重要意義。
臨牀上，根據視網膜脫離的範圍，將黃斑裂孔性視網膜脫離分爲3種類型：Ⅰ型，視網膜脫離侷限於黃斑周邊區；Ⅱ型，視網膜脫離擴展到赤道部但未達視網膜鋸齒緣；Ⅲ型，視網膜脫離至少有1個象限已達鋸齒緣。
黃斑裂孔性視網膜脫離即使手術，視力恢復情況往往並不理想。
8 流行病學
黃斑裂孔性視網膜脫離佔視網膜脫離的百分比，國外報道爲0.6%～4%；我國爲5.4%～14.4%，明顯高於西方國家。女性發病率較高。發病年齡爲16～75歲，40歲以上者佔80%。且發病率隨年齡上升，60～70歲爲最高峯。患者的屈光狀態以高度近視爲主，高度近視者佔50%～67%。由於黃斑的解剖位置及功能上的特點，手術後視力恢復差。
9 黃斑裂孔性視網膜脫離的病因
黃斑裂孔性視網膜脫離多與高度近視和眼外傷有關。
10 發病機制
高度近視引起的黃斑裂孔性視網膜脫離，發病機制尚未闡明。目前認爲其原因可能有玻璃體後皮質或黃斑前膜對黃斑部的切線牽引力、後鞏膜葡萄腫和視網膜色素上皮及脈絡膜萎縮等。其中，由黃斑區視網膜前膜（epiretinal membrane，ERM）收縮而引起的切線牽引力可能是引起黃斑裂孔性視網膜脫離的最主要因素，也是引起手術後黃斑裂孔重新開放的主要原因。組織病理學檢查顯示ERM主要由玻璃體皮質和各種細胞組成，其中主要是纖維星狀膠質細胞，膠質細胞通過緊密連接及胞質囊泡交換代謝物質來調控新的膠原使膠原間產生活性連接，新形成的玻璃體膠原聚集在玻璃體內使玻璃體後皮質逐漸收縮，並進一步形成ERM，ERM收縮產生對黃斑切線牽引力是高度近視黃斑裂孔性視網膜脫黃斑裂孔性視網膜脫離發病的重要原因之一。高度近視常伴有後鞏膜葡萄腫，後極部漸進性伸展，黃斑區域視網膜、脈絡膜極度變薄，脈絡膜毛細血管減少或喪失，引起視網膜組織萎縮和囊樣改變，囊樣變性破裂繼而形成黃斑裂孔。前後方向的玻璃體視網膜牽引可引起黃斑組織的缺損，中心凹前玻璃體的局部收縮也常發生，此爲裂孔發生的另一個因素。黃斑裂孔周圍ERM中的肌成纖維細胞收縮是產生切線牽引力的另一可能機制。此外，玻璃體液化、玻璃體後脫離也可能對黃斑產生前後方向的牽引力。在玻璃體後脫離過程中，部分玻璃體後皮質與黃斑區周圍的視網膜粘連，隨着眼球的轉動，飄動的玻璃體皮質對黃斑部產生前後方向及切線方向的牽引力。高度近視眼玻璃體腔擴大，玻璃體液化明顯，眼球轉動時玻璃體反向運動，對黃斑區產生牽引。
在高度近視黃斑裂孔性視網膜脫黃斑裂孔性視網膜脫離形成過程中，後鞏膜葡萄腫和視網膜色素上皮及鞏膜萎縮所起的作用比黃斑的切線牽引力更爲重要。在有後鞏膜葡萄腫的高度近視患者中，後鞏膜向後增大，視網膜相對延伸不足，從而產生使視網膜神經上皮層與色素上皮層分離的矢力。後鞏膜葡萄腫內脈絡膜視網膜的萎縮及視網膜色素上皮細胞的缺失造成神經上皮與色素上皮層之間的黏附力減弱，從而造成廣泛的視網膜脫離。
11 黃斑裂孔性視網膜脫離的臨牀表現
11.1 黃斑裂孔形態
裂孔直徑一般小於0.5PD，最小的如針尖，使用OCT檢查或在手術顯微鏡下證實其存在。裂孔按性質分爲萎縮孔和撕裂孔。萎縮孔常發生在高度近視伴有後鞏膜葡萄腫或在黃斑囊樣變性基礎上，一般爲圓形或橢圓形，常無孔蓋膜。撕裂孔爲外傷或玻璃體後脫離牽拉的結果，裂孔形狀不規則，早期可呈裂隙狀、新月形或馬蹄形。完全撕下時呈不規則的圓或橢圓形。有時孔的前方有一蓋膜黏附於脫離的玻璃體後界膜上。由於膜的收縮，蓋膜較裂孔爲小，但因混濁，反而易見。它與黃斑囊樣變性內層被撕下形成的內板層膜的區別在於後者爲透明膜，因皺縮而形成小的漂浮物，很難發現，只在顯微鏡下方可看到（圖1）。
11.2 視網膜脫離的範圍
黃斑裂孔所致的視網膜脫離，早期侷限於後極部，隨着病程的延長，脫離向下方和顳側發展，以至全脫離。有3.2%～11.5%的病例脫離長時間地侷限在黃斑附近，並不擴展至周邊部。脫離的範圍與病程長短、裂孔大小、玻璃體液化的程度及是否存在玻璃體視網膜牽拉等多種因素有關。此外，玻璃體液化及牽拉是促進視網膜脫離擴展的重要因素。黃斑裂孔視網膜脫離的增生性改變一般以後極部爲主，發生在視盤、黃斑周圍，形成星狀固定皺褶，較少發展到遠周邊部。
11.3 玻璃體改變
非外傷性黃斑裂孔視網膜脫離大部分併發不同程度的玻璃體後脫離。有時可見裂孔蓋片附着其上。不完全的後脫離常存在玻璃體視網膜牽拉。由周邊裂孔引起的視網膜脫離繼發黃斑裂孔者，黃斑裂孔系由黃斑囊樣變性演變而成，可稱爲繼發性黃斑裂孔以與原發性黃斑裂孔相區別，因在手術治療上兩者有所不同。
12 黃斑裂孔性視網膜脫離的併發症
黃斑裂孔性視網膜脫離的併發症主要爲全視網膜脫離，玻璃體液化和牽拉是脫離擴展的重要因素。
13 輔助檢查
若黃斑區視網膜脫離程度不高，OCT檢查可以清楚地顯示裂孔及玻璃體的情況，包括玻璃體液化腔隙、玻璃體後皮質與視網膜之間的殘餘粘連、黃斑區神經上皮層缺失、視網膜神經上皮層與色素上皮層/脈絡膜毛細血管層之間出現低反射區、視網膜內表面強反射光帶（提示視網膜前膜的存在）等（圖2） 。
臨牀上，根據視網膜脫離的範圍，將黃斑裂孔性視網膜脫離分爲3種類型：Ⅰ型，視網膜脫離侷限於黃斑周邊區；Ⅱ型，視網膜脫離擴展到赤道部但未達視網膜鋸齒緣；Ⅲ型，視網膜脫離至少有1個象限已達鋸齒緣。
14 黃斑裂孔性視網膜脫離的診斷
根據OCT檢查結果及眼底表現，診斷不難。但黃斑裂孔性視網膜脫離需與一些疾病相鑑別，這關係到手術方式的選擇和視功能的保護。
15 鑑別診斷
黃斑裂孔性視網膜脫離與黃斑脫離的鑑別有以下幾點：
1.由於視網膜破裂時周圍組織發生捲曲，真性裂孔都有一清晰的邊界，即使極小的裂孔也是如此。
2.裂孔處組織缺損，裂隙光帶在缺損處完全中斷（Allen-Wazeke sign）。
3.通過裂孔可以看到暗紅色的反光，脫離較低時可看到脈絡膜的結構。囊樣變性基礎上發生的小穿孔及高度近視眼後極脈絡膜萎縮區內的裂孔是最難以辨認的。
4.光學相干斷層成像技術（OCT）檢查可以準確診斷（圖3～6）。
16 黃斑裂孔性視網膜脫離的治療
16.1 手術時機
黃斑裂孔性視網膜脫離嚴重影響患者視功能，一旦確診，應儘早手術治療。研究表明，裂孔形成後，實施手術治療的早晚對術後視功能恢復有重要意義。
16.2 術式選擇
目前，黃斑裂孔性視網膜脫離手術方式的選擇仍存有爭議，但是選擇內路手術多於外路手術。
一般來說，近視屈光度數＜－10D的高度近視黃斑裂孔性視網膜脫離可以選擇玻璃體切除聯合氣液交換的手術方式，術後保持面向下體位，通常無需激光光凝。對於近視屈光度數＞－15D的黃斑裂孔性視網膜脫離患者，以及存在明顯後極部鞏膜葡萄腫和（或）大面積後極部視網膜色素上皮或脈絡膜萎縮的患者，選擇玻璃體切除，術中激光光凝黃斑裂孔邊緣，聯合硅油填充。而對於近視屈光度數介於-10D～－15D的黃斑裂孔性視網膜脫離患者是否需要激光光凝黃斑裂孔邊緣需要參考以下幾個因素：①若患眼視網膜色素上皮相對健康，且無後鞏膜葡萄腫，無需激光光凝；②年輕患者、術後能夠遵囑定期複查的患者一般術中不需光凝；③一般情況下屈光度數－15D以下的患者應儘量避免使用激光光凝。在PPV術中，有條件應行視網膜前膜/視網膜內界膜撕除。如果初次經玻璃體腔的內路手術失敗，可以再次行內路手術或選擇內路手術聯合鞏膜外路手術（鞏膜環扎、黃斑部鞏膜扣帶術等），內、外路手術的最終成功率相近。對於有嚴重的後鞏膜葡萄腫、視網膜色素上皮或脈絡膜萎縮的複發性黃斑裂孔性視網膜脫離，宜聯合PPV和黃斑部鞏膜扣帶術，同時做硅油填充。但黃斑部鞏膜扣帶術手術過程複雜，操作難度大，加上術後視功能恢復、長期療效等問題有待進一步研究，故臨牀上尚未作爲常規術式應用。
17 預後
黃斑裂孔性視網膜脫離即使手術，視力恢復情況往往並不理想。