1 拼音
gǔ suǐ zēng shēng yì cháng zōng hé zhēng bàn yuán shǐ xì bāo zēng duō （MDS-EB）lín chuáng lù jìng （2019nián bǎn ）
2 基本信息
《骨髓增生異常綜合徵伴原始細胞增多（MDS-EB）臨牀路徑（2019年版）》由國家衛生健康委辦公廳於2019年12月29日《國家衛生健康委辦公廳關於印發有關病種臨牀路徑（2019年版）的通知》（國衛辦醫函〔2019〕933號）印發，供各級衛生健康行政部門和各級各類醫療機構參考使用。
3 發佈通知
國家衛生健康委辦公廳關於印發有關病種臨牀路徑（2019年版）的通知
國衛辦醫函〔2019〕933號
各省、自治區、直轄市及新疆生產建設兵團衛生健康委：
爲進一步推進臨牀路徑管理工作，規範臨牀診療行爲，保障醫療質量與安全，我委組織對19個學科有關病種的臨牀路徑進行了修訂，形成了224個病種臨牀路徑（2019年版）。現印發給你們（可在國家衛生健康委網站醫政醫管欄目下載），供各級衛生健康行政部門和各級各類醫療機構參考使用。
國家衛生健康委辦公廳
2019年12月29日
4 臨牀路徑全文
骨髓增生異常綜合徵伴原始細胞增多（MDS-EB）臨牀路徑（2019年版）
4.1 一、骨髓增生異常綜合徵伴原始細胞增多（MDS-EB）臨牀路徑標準住院流程
4.1.1 （一）適用對象
第一診斷爲骨髓增生異常綜合徵伴原始細胞增多（MDS-EB）（ICD-10：D46.201）
4.1.2 （二）診斷依據
根據《血液病診斷和療效標準》（沈悌、趙永強主編，科學出版社，2018年，第４版），World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue（2016），NCCN clinical practice guidelines in oncology: myelodysplastic syndromes（V.1.2019），骨髓增生異常綜合徵中國診斷與治療指南（中華醫學會血液學分會，中華血液學雜誌，2019年版）。
診斷標準
1. MDS-EB-1
（1）外周血:①血細胞減少;②原始細胞2%～4%;③無Auer小體;④單核細胞＜l×l09/L。
（2）骨髓：①1系或多系發育異常；②原始細胞5%～9%；③無Auer小體。
2.MDS-EB-2
（1）外周血：①血細胞減少；②原始細胞5%～19%；③有或無Auer小體；④單核細胞＜l×l09/L。
（2）骨髓：①1系或多系發育異常；②原始細胞10%～19%；③有或無Auer小體。
4.1.3 （三）治療方案的選擇
根據《鄧家棟臨牀血液學》（鄧家棟主編，上海科學技術出版社,2001年，第１版），《內科學》（葉任高、陸再英主編，人民衛生出版社，2004年，第6版），《內科學》（王吉耀主編，人民衛生出版社，2010年，第２版），NCCN clinical practice guidelines in oncology:myelodysplastic syndromes（V.1.2019），中國骨髓增生異常綜合徵診斷與治療專家共識（中華醫學會血液學分會，中華血液學雜誌，2014年）。
首先進行診斷分型，然後根據MDS國際預後積分系統（IPSS）（表1）進行預後分組。
表1 評價MDS預後的國際積分系統（IPSS）
4.1.3.1 1.不同危險組的積分
（1）低危：0。
（2）中危-1：0.5～1。
（3）中危-2：1.5～2。
（4）高危：≥2.5。
4.1.3.2 2.核型
（1）好：正常或有以下幾種核型改變之一：-Y，del（5q）,del（20q）。
（3）中等：其餘異常。
4.1.3.3 3.細胞減少
（1）血紅蛋白＜100g／L。
（2）中性粒細胞絕對計數＜1.8×109/L。
（3）血小板＜100×109/L。
4.1.4 （四）標準住院日爲30天內
4.1.5 （五）進入路徑標準
1.第一診斷必須符合ICD-10:D46.201骨髓增生異常綜合徵伴原始細胞增多（MDS-EB）疾病編碼。
2.當患者同時具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。
4.1.6 （六）住院期間檢查項目
4.1.6.1 1.必需的檢查項目
（1）血常規+血塗片形態學分析、網織紅細胞、尿常規、大便常規+隱血。
（2）骨髓穿刺：形態學、細胞化學、免疫表型分析、細胞/分子遺傳學。
4.1.6.2 2.根據患者情況可選擇的檢查項目：
白血病相關基因檢測、MDS相關基因突變篩查、骨髓祖細胞培養、HLA配型、凝血功能、溶血相關檢查、葉酸、維生素B12、鐵蛋白、鐵代謝相關檢查、感染部位病原菌培養等。
4.1.7 （七）治療開始於診斷明確後第1天
4.1.8 （八）治療方案與藥物選擇
1.支持對症治療。
2.化療：可選擇下列藥物進行單藥或聯合化療。如高三尖杉酯鹼、阿糖胞苷、蒽環類藥物或預激化療等。
3.去甲基化治療或去甲基化聯合化療。
4.1.9 （九）出院標準
1.一般情況良好。
2.沒有需要住院處理的併發症和（或）合併症。
4.1.10 （十）變異及原因分析
1.治療中、後有感染、貧血、出血及其他合併症者，進行相關的診斷和治療，可適當延長住院時間或退出路徑。
4.2 二、骨髓增生異常綜合徵伴原始細胞增多（MDS-EB）臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷爲骨髓增生異常綜合徵伴原始細胞增多（MDS-EB）（ICD－10：D46.201）
患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標準住院日：30天
時間 | 住院第1天 | 住院第2天 |
主 要 診 療 工 作 | □ 詢問病史及體格檢查 □ 完成病歷書寫 □ 開化驗單 □ 對症支持治療 □ 病情告知，必要時向患者家屬告病重或病危通知，並簽署病重或病危通知書 | □ 上級醫師查房 □ 完成入院檢查 □ 骨髓穿刺術（形態學、病理、免疫分型、細胞、分子遺傳學檢查等） □ 繼續對症支持治療 □ 完成必要的相關科室會診 □ 完成上級醫師查房記錄等病歷書寫 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑 □ 血液病護理常規 □ 一級護理 □ 飲食 □ 視病情通知病重或病危 □ 其他醫囑 臨時醫囑 □ 其他醫囑 | 長期醫囑 □ 患者既往基礎用藥 □ 其他醫囑 臨時醫囑 □ 血常規 □ 骨穿 □ 其他醫囑 |
主要護理 工作 | □ 入院護理評估 □ 宣教 | □ 觀察患者病情變化 |
病情變異 記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. |
護士 簽名 | ||
簽名 |
時間 | 住院第3～5天 | 住院第6～21天 |
主 要 診 療 工 作 | □ 上級醫師查房 □ 複查血常規 □ 根據體檢、骨髓檢查結果和既往資料，進行鑑別診斷和確定診斷 □ 開始治療 □ 保護重要臟器功能 | □ 住院醫師完成病歷書寫 □ 複查血常規 □ 造血生長因子（必要時） |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑（視情況可第二天起開始治療） □ 其他醫囑 臨時醫囑 □ 複查血常規 □ 輸血醫囑（有指徵時） □ 對症支持 □ 其他醫囑 □ CAG方案:ACR 7～12mg/m2，d1～8；Ara-C 10mg～15/（m2·次），q12h,d1～14；G-CSF 200μg/（m2·d），d1～14。當中性粒細胞絕對值計數（ANC）＞5×109/L或白細胞（WBC）＞20×109/L時，G-CSF暫停或減量 □ HAG方案:HHT 2mg/d, d1～8；Ara-C 10～15mg/（m2·次），q12h，d1～14；G-CSF 200μg/（m2·d），d1～14。當中性粒細胞絕對值計數（ANC）＞5×109/L或白細胞（WBC）＞20×109/L時，G-CSF暫停或減量 □ DA：DNR 45mg/（m2·d）×3天；Ara-C 100mg/（m2·d）天 □ HA：HHT 2mg/（m2·d）×7天；Ara-C 100mg/（m2·d）×7天 □ IA：Idr 8mg/（m2·d）×3天；Ara-C 100mg（m2·d）×7天 □ 去甲基化藥物 地西他濱，20mg/（m2·d），靜脈輸注，第1～5天 阿扎胞苷，75mg/（m2·d），皮下注射，第1～7天 | 長期醫囑 □ 潔淨飲食 □ 抗感染等支持治療（必要時） □ 其它醫囑 臨時醫囑 □ 血、尿、便常規 □ 輸血醫囑（必要時） □ G-CSF 5μg/（Kg•d）（必要時） □ 病原微生物培養（必要時） □ 血培養（高熱時） □ 骨穿（可選） □ 其它醫囑 |
主要 護理 工作 | □ 隨時觀察患者病情變化 □ 心理與生活護理 □ 化療期間囑患者多飲水 | □ 隨時觀察患者情況 □ 心理與生活護理 □ 化療期間囑患者多飲水 |
病情 記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. |
護士 簽名 | ||
簽名 |
