骨軟化症和佝僂病

代謝性疾病 代謝性骨病 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

gǔ ruǎn huà zhèng hé gōu lóu bìng

2 概述

骨軟化症和佝僂病是骨基質不能進行正常礦化的代謝骨病。通常將骨骺已經閉合的成人發病者稱爲骨軟化症(osteomalacia),而骨骺尚未閉合兒童發病時,骨骺軟骨及骨礦化均有障礙造成幹骺端增寬,影響生長,稱爲佝僂病(rickets)。骨軟化症病因衆多,如維生素D缺乏、肝腎功能障礙導致不能形成具有活性的1,25-(OH)2D3基因缺陷導致靶器官維生素D受體或者受體功能異常、腎小管酸中毒遺傳腫瘤導致的低血磷性骨軟化症[1]

3 骨軟化症和佝僂病的診斷

骨軟化症的診斷需要結合臨牀表現、骨骼X線表現、血清生化檢查綜合考慮[1]

臨牀表現可出現骨痛、骨畸形骨折、骨骺增大和生長緩慢; X線表現爲骨密度降低、骨小梁模糊,兒童佝僂病患者可伴有杯口樣幹骺端,假骨折是成人骨軟化症的特徵性表現;而實驗室檢查根據不同的病因結果各異[1]

4 骨軟化症和佝僂病的治療

4.1 針對原發病的治療

骨軟化症病因多樣,應在診斷原發病的基礎上進行治療[1]腫瘤導致的低血磷性骨軟化症,通過切除腫瘤能夠有效糾正低血磷和骨軟化;在補充中性磷的基礎上進行維生素D和鈣劑的治療方能有效改善骨軟化;腎小管酸中毒導致的骨軟化需要有效地糾正酸中毒[1]

4.2 維生素D和鈣劑治療

不同病因導致的骨軟化症需要針對病因進行治療,同時維生素D和鈣劑能夠有效地改善骨密度,緩解臨牀症狀[1]

維生素D缺乏維生素D2一日1000~2000單位,可逐漸減至一日400單位。維生素D依賴性佝僂病維生素D2成人一日1萬~5萬單位,小兒一日0.3萬~1萬單位;阿法骨化醇,首劑量成人每日1μg,老年患者每日0.5μg;體重20kg以上的兒童無腎性骨病者每日1μg。根據血鈣和磷水平患者天可補充1000~2000mg元素鈣,例如每1g葡萄糖酸鈣含有89mg元素鈣。根據生化指標進行劑量調整,對於骨軟化症患者,不能因爲其血鈣水平沒有迅速升高而加大阿法骨化醇的用量,其他療效指標,如血漿鹼性磷酸酶水平,可作爲調整劑量更有用的指標。[1]

維生素D2阿法骨化醇和鈣劑聯合治療過程中可能出現高鈣血癥,因此需要監測血鈣,如有高鈣血癥發生,停用藥物後可恢復[1]

5 參考資料

  1. ^ [1] 國家基本藥物臨牀應用指南和處方集編委會主編.國家基本藥物臨牀應用指南:2012年版[M].北京:人民衛生出版社,2013:171-172.
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