分流性高膽紅素血癥綜合徵

疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

fèn liú xìng gāo dǎn hóng sù xuè zhèng zōng hé zhēng

2 概述

分流性高膽紅素血癥綜合徵即Israel綜合徵。系由骨髓紅細胞或前體產生過多的膽紅素,或直接由亞鐵紅素或四吡咯前體破壞和生成所致。

3 診斷

根據臨牀特徵及化驗檢查可以診斷,但確診須肝組織體檢查,以除外其他類型的先天黃疸

4 治療措施

溶血時行脾切除,術後溶血可糾正,但高膽紅素血癥仍持續存在。

5 病理改變

病理改變爲脾臟有少量鐵色素沉着肝臟實質細胞大小形狀不規則的褐色顆粒嚴重浸潤,星形細胞增多,吞噬色素,骨髓正常紅細胞增生。

6 臨牀表現

男女均可罹患,10~20歲發病,有黃疸和脾腫大,血液檢查球形紅細胞紅細胞脆性增加,網織紅細胞中度增加,間接高膽紅素血癥,尿膽原排瀉增加,自由溶解和機械脆性正常,肝功能正常。

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