與表皮鬆解性角化過度魚鱗病相關的文獻報道

表皮鬆解性角化過度魚鱗病COL7A1基因突變研究

【摘要】　　目的探討一個表皮鬆解性角化過度魚鱗病家系基因的突變。方法提取表皮鬆解性角化過度魚鱗病患者及家族成員的基因組DNA，採用PCR擴增COL7A1基因所有的外顯子及其鄰近的剪切點並進行雙向直接測序，用PCR檢測突變...

豪豬狀魚鱗病的預後怎麼樣？

豪豬狀魚鱗病是一種常染色體顯性遺傳病，是表皮鬆解性角化過度魚鱗病的一種類型。患兒出生時正常，但在1周內，往往在數小時之間，突然發生廣泛的，四肢屈側爲主的紅斑和小的、黃色的、閃閃發光的鱗屑和廣泛分佈的大...

先天性魚鱗病1例

...皮無明顯變化，有時可在血管周圍見有淋巴細胞浸潤。(3)表皮鬆解性角化過度魚鱗病，又稱大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病，是具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病，臨牀少見。生後或生後數月，可有泛發性及侷限性損害。組織病...

先天性魚鱗病(附1例臨牀報告)

...GM1基因突變所致。表達角蛋白K10突變基因的轉基因鼠具有表皮鬆解性角化過度魚鱗病的表型特徵。毫無疑問，對致病基因及其功能的研究有助於先天性魚鱗病的診斷、遺傳諮詢及治療。　　2.2臨牀表現及組織病理［1,4］尋常魚鱗...

表皮鬆解性角化過度型魚鱗病1例

表皮鬆解性角化過度型魚鱗病（epidermolytichyperkeratosisichthyosis）又稱先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病［1］（bullosacongenitalichthyosiformerythroderma），是一種常染色體顯性遺傳病，臨牀上較少見，現將筆者所見1例報告如下。　　1病歷摘...

52例脂溢性角化病的臨牀與病理分析

...合2例，刺激型和棘層肥厚型混合1例。結論腫瘤下緣正常表皮平齊是診斷脂溢性角化病的重要依據。52例患者均未發現有癌變，提示SK的癌變率不高。　　　脂溢性角化病（seborrheickeratosis，SK）是老年人常見良性表皮腫瘤，臨牀診...

慢性腎衰竭腹膜透析繼發獲得性魚鱗病1例

...HGB48g/L，血BUN21.12mmol/L，Cr1015.9μmol/L。鱗屑區皮膚活檢示:表皮角化過度伴毛囊角質栓形成，顆粒層消失。根據患者臨牀病史、皮損特點及組織學檢查，診斷爲慢性腎衰竭（尿毒症期）及獲得性魚鱗病。　　2討論　　獲得性魚鱗病...

先天性魚鱗病1例

...傳因素外，有人認爲與脂質代謝異常，維生素代謝不足及表皮增生與脫落不平衡有關。依遺傳學組織學分4型:（1）尋常魚鱗病。（2）伴性魚鱗病。（3）表皮鬆懈角化過度型魚鱗病。（4）層板狀魚鱗病。本例爲第4型，屬常染色...

表皮幹細胞的特性及應用

【摘要】表皮幹細胞位於表皮的基底層，具有強大的增殖分化潛能，在體外可以分化成表皮全層細胞。通過不對稱分裂或高度調控的對稱分裂機制，表皮幹細胞維持了終生的自我更新能力。儘管還沒找到一種特異性的表面標誌，...

自體表皮移植治療白癜風

...不斷得以完善，從最初的全層皮膚移植髮展到目前的自體表皮移植及黑素細胞體外培養移植。自體表皮移植是目前開展最多的治療穩定期（3～6個月內皮損無擴展）白癜風患者的有效方法。本文綜述近年來有關自體表皮移植治療...

遺傳性魚鱗病與酶有關

...兩大類，遺傳性魚鱗病最爲常見，通常由角質細胞分化和表皮屏障功能相關基因突變引起，在臨牀上以全身皮膚鱗屑爲特點。奧地利因斯布魯克醫科大學研究人員發表報告指出，人類皮膚的最外層是角質層，它起到了鎖住皮下水...

脂溢性角化病14例並文獻複習

...，多爲單髮結節。2病理檢查巨檢可見病變邊界清楚，向表皮稍隆起呈疣狀，灰黑色或灰褐色，團塊直徑在數毫米至數釐米不等。光鏡下瘤體一般呈向外生長，腫瘤的底部與兩旁正常表皮的底部在同一水平面，可見基底細胞和棘...

先天性魚鱗病1例

...傳因素外，有人認爲與脂質代謝異常，維生素代謝不足及表皮增生與脫落不平衡有關。依遺傳學組織學分4型:（1）尋常魚鱗病。（2）伴性魚鱗病。（3）表皮鬆懈角化過度型魚鱗病。（4）層板狀魚鱗病。本例爲第4型，屬常染色...

角化棘皮瘤惡變1例診斷體會

...壞死物，兩邊皮膚呈淺紅色和暗紅色脣狀隆起。鏡下見:表皮細胞外生性增生，呈明顯脣狀隆起，兩脣中央區可見明顯角化，基底部一側表皮細胞扁平，嗜酸性和玻璃樣變性，並見明顯的炎症細胞浸潤，表現爲自行消退的病變特...

表皮體外重建模型的研究

...10日中華皮膚科雜誌2005Vol.38No.12P.738-7408（瀋陽）爲了建立表皮體外重建模型，並對其進行表皮修復的研究，研究者採用去表皮的真皮組織作爲真皮替代物，其上接種2mm的微小皮瓣，在培養液中加入表皮生長因子(實驗組)，應用熒...

自體表皮移植治療白癜風的療效與季節關係的臨牀分析

【摘要】目的觀察在不同的季節中用自體表皮移植術治療白癜風的療效差異。方法對1年中使用自體表皮移植術治療白癜風的患者進行3個月的術後觀察，分四個季節統計表皮成活率和總有效率，以分析和評價療效。結果1年中總的...

遺傳性半透明丘疹性指端角化病1例

...角質層角化過度，無角質不全。顆粒層和棘細胞層肥厚，表皮突幅度較廣，真皮無炎細胞浸潤，亦無毛細血管擴張。膠原纖維無變性，彈性纖維無斷裂、無減少。遺傳性半透明丘疹性指端角化病應於遺傳性點狀角化症、疣狀肢端...

中藥治療魚鱗病293例臨牀研究

...　　【關鍵詞】魚鱗病；中藥；治療魚鱗病是一種先天性角化性遺傳性皮膚疾病，中醫稱“蛇皮癬”、“魚鱗風”，國內外目前尚無滿意治療方法。我院自1999年起共治療本病380例，獲得了滿意效果。現將結束治療的有完整病歷...

粘液表皮樣癌

【概述】粘液表皮樣癌（mucoepidermoidcarcinoma）也稱粘液表皮樣腫瘤（mucoepidermoidtumor），在涎腺腫瘤中佔5％～10％。Stewart等根據其臨牀特點和組織學特徵將其稱爲粘液表皮樣腫瘤，並又分爲良性及惡性兩類。WHO也曾採用粘液表皮...

甲狀腺功能減退症致毛髮紅糠疹1例

...能、腎功能、胸部X線檢查正常。皮損組織病理檢查示：表皮呈瀰漫性角化過度，毛囊口角化過度，間有點狀角化不全，角質層的水平方向及垂直方向上都有交替存在的角化過度和角化不全。顆粒層稍增厚，棘層不規則的輕度肥...

單純型大皰性表皮鬆解症併發結締組織痣1例

單純型大皰性表皮鬆解症是一種遺傳性皮膚病，臨牀表現爲反覆發生的水皰或大皰，有時容易誤診。我們診治1例患者，皮損表現爲扁平苔蘚樣同時併發結締組織痣，現報告如下。　　1臨牀資料　　患者，女，22歲，未婚。主訴:...

1例新生兒魚鱗病患兒家屬的心理護理

...屑性疾病，臨牀表現爲皮膚髮硬和脫屑，組織學上表現爲表皮增生和角化過度[1]。父母多爲近親婚配，有學者認爲是脂質代謝異常，維生素A不足及表皮增生和脫落不平衡引起。我科收治1例火棉膠樣新生兒魚鱗病患兒，通過對產...

穿透性角膜移植術治療真菌性角膜潰瘍穿孔

...中華眼科雜誌2005Vol.41No.11P.1009-10139（青島）爲了探討穿透性角膜移植術治療真菌性角膜潰瘍穿孔的臨牀療效。研究者對1994年至2003年在青島眼科醫院行穿透性角膜移植術的40例(40隻眼)真菌性角膜潰瘍穿孔患者進行隨訪，隨訪時間...

板層狀魚鱗病TGM1基因突變研究

...科雜誌2006Vol.39No.3P.131-13325（廣州）爲了探討一個板層狀魚鱗病家系轉谷氨醯胺酶1基因(TGM1)的突變。研究者提取板層狀魚鱗病患者及家族成員的基因組DNA，採用PCR擴增TGM1基因所有的外顯子及其鄰近的剪切點並進行雙向直接測序，...

牙源性角化囊腫

AnnPlastSurg.2009Feb;62(2):210-2.牙源性角化囊腫是一種上皮發育性牙源性囊腫，最常發生於頜骨，約佔所有頜骨囊腫的11%。該病複發率高，生長迅速，並可擴張至鄰近組織。牙源性角化囊腫常見於下頜骨，多發生於下頜角、下頜骨升支...

第十章　皮膚--一、表皮

...積爲1.2－2m2,約佔體重的8%，是個面積廣大的器官。皮膚由表皮和真皮組成，借皮下組織與深部的組織相連（圖10－1）。皮膚內有毛、指（趾）甲、皮脂腺和汗腺，它們是由表皮衍生的皮膚附屬器。皮膚直接與外界環境接觸，對人...

第二章　皮膚病理組織的基本變化

第二章　皮膚病理組織的基本變化　　1.表皮常見的病理變化　　①角化過度：角質層異常增厚，可有網籃型、緻密型、板層型。　　②角化不全：在角化過度的角層細胞內殘留有固縮的核，臨牀上表現爲鱗屑。　　③角化不良...

中醫藥治療魚鱗病70例療效觀察

魚鱗病，中醫稱蛇皮癬、魚鱗風，與遺傳有關，患者四肢、軀幹甚至全身的皮膚乾澀粗糙，有灰褐色魚鱗狀鱗屑，邊緣略翹起，狀似蛇皮，重者皮膚乾燥皸裂，僵硬堅厚，頭髮稀少，且有癢感。我們自2002年6月～2005年12月以自擬...

白癜風自體表皮黑素細胞移植成活的影響因素

【摘要】目的觀察探討白癜風自體表皮黑素細胞移植成活的影響因素。方法接受白癜風自體表皮黑素細胞移植的患者44例，移植皮片382個，觀察術後成活及失敗因素。結果發現影響自體表皮黑素細胞移植成活的主要因素是受皮區...

版納植物園揭示MYB82調控表皮毛髮育

表皮毛由植物表皮細胞發育而來，廣泛分佈於陸生植物，是生長在植物表皮組織的一種特化結構。葉片表皮毛可以起到保護葉片、防止強光灼傷、減小蒸騰的作用。有些植物的表皮毛可以分化成腺毛從而分泌一些次生代謝物質更...