5 疾病概述
Meleda 病又名轉移性掌蹠角皮症、家族性掌蹠角化過度症及進行性遺傳手足角化病。系1826年首次發現於亞得里亞海Meleda島的一種地區性罕見綜合徵，屬常染色體隱性遺傳。原因不明。 一般在出生時或嬰兒早期患病，掌蹠發紅，繼之增厚及有鱗屑，角化過度通常是瀰漫性的，有時呈島嶼狀，並可伸展至背側，呈手套樣分佈，紅斑顯着，常伴有多汗，可有浸漬惡臭，並易發生溼疹化。除掌蹠外，約半數病例可在腕、踝、肘、膝和小腿伸面等部發生侷限性角化過度性損害，部分患者口角可發生持久性的紅色斑片，整個病程發展緩慢，可持續蔓延多年，然後靜止。
7 症狀體徵
一般在出生時或嬰兒早期患病，掌蹠發紅，繼之增厚及有鱗屑，角化過度通常是瀰漫性的，有時呈島嶼狀，並可伸展至背側，呈手套樣分佈，紅斑顯着，常伴有多汗，可有浸漬惡臭，並易發生溼疹化。除掌蹠外，約半數病例可在腕、踝、肘、膝和小腿伸面等部發生侷限性角化過度性損害，部分患者口角可發生持久性的紅色斑片，整個病程發展緩慢，可持續蔓延多年，然後靜止。
患者往往有體格發育不良，可有腦電圖異常，短指。甲的改變包括厚甲、反甲、甲下角化及嵴紋等。有些病人可發生指節墊和假性趾(指)斷症。但患者的毛髮、牙齒或眼無缺陷。
8 疾病病因
原因不明。