2 基本信息
《兒童肺炎支原體肺炎診療指南（2023年版）》由國家衛生健康委辦公廳於2023年2月6日《國家衛生健康委辦公廳關於印發兒童肺炎支原體肺炎診療指南（2023年版）的通知》印發。
3 發佈通知
國家衛生健康委辦公廳關於印發兒童肺炎支原體肺炎診療指南（2023年版）的通知
國衛辦醫政函〔2023〕27號
各省、自治區、直轄市及新疆生產建設兵團衛生健康委：
肺炎支原體肺炎是兒童常見的社區獲得性肺炎，多發於秋冬季，其他季節均有散發病例。爲進一步提高兒童肺炎支原體肺炎診療規範化水平，保障醫療質量安全，我委委託有關單位制定了兒童肺炎支原體肺炎診療指南（2023年版）。現印發給你們（見附件，可在國家衛生健康委網站醫政司欄目下載），請各地衛生健康行政部門做好組織實施工作。
國家衛生健康委辦公廳
2023年2月6日
4 全文
4.1 一、定義
肺炎支原體肺炎（MPP）：指肺炎支原體（mycoplasma pneumoniae, MP）感染引起的肺部炎症，可以累及支氣管、細支氣管、肺泡和肺間質。
難治性肺炎支原體肺炎（refractory mycoplasma pneumoniae pneumonia, RMPP）：指MPP患兒使用大環內酯類抗菌藥物正規治療7d及以上，仍持續發熱、臨牀徵象及肺部影像學所見加重、出現肺外併發症者。
大環內酯類藥物無反應性肺炎支原體肺炎（macrolide -unresponsive MPP，MUMPP）：指MPP患兒經過大環內酯類抗菌藥物正規治療72h，仍持續發熱，臨牀徵象及肺部影像學無改善或呈進一步加重的MPP。原因與MP耐藥、異常免疫炎症反應以及混合感染等有關。臨牀及時識別MUMPP更有利於早期有效的治療，減少重症和後遺症的發生。
重症肺炎支原體肺炎（severe MPP, SMPP）：指MPP病情嚴重，符合重症CAP判定標準，詳見臨牀分型。
危重症肺炎支原體肺炎：指患兒病情迅速進展、出現呼吸衰竭或危及生命的肺外併發症，需要進行生命支持治療的少數SMPP。國外文獻也將此類MPP稱爲暴發性肺炎支原體肺炎（fulminant MPP, FMPP）。
4.2 二、發病機制
發病機制尚未完全闡明，目前認爲主要機制有兩種：MP直接損傷和宿主異常的免疫應答反應。MP侵入呼吸道，利用黏附細胞器附着於細胞表面，通過釋放氧自由基、社區獲得性呼吸窘迫綜合徵毒素等機製造成呼吸道上皮的直接損傷；宿主對MP感染的異常免疫應答可通過自身免疫反應、過敏反應、免疫複合物形成等多種途徑導致肺和肺外組織的免疫損傷。宿主異常免疫應答在SMPP、FMPP以及肺外併發症的發生中起了重要作用，也造成MPP臨牀和影像學的多樣性。
4.3 三、病理表現
輕症肺炎肺泡腔內有中性粒細胞浸潤，重症患者肺泡腔和肺泡壁還伴有淋巴細胞、漿細胞、巨噬細胞浸潤，肺泡壁增厚和水腫，後期肺泡壁可發生纖維化，肺泡腔滲出物包括纖維蛋白以及息肉樣機化組織。可發生肺泡出血。支氣管、細支氣管受累表現爲上皮細胞壞死和脫落，纖毛破壞，管壁水腫，管壁及黏膜下淋巴細胞和/或巨噬細胞浸潤，呈“套袖樣”改變，也可有中性粒細胞浸潤，管腔內浸潤細胞類似肺泡腔，此外含有黏液物質，上皮細胞破壞後被增殖的成纖維細胞替代，後期管腔和管壁存在纖維化，導致氣道扭曲和閉塞。
4.4 四、臨牀表現
MPP多見於5歲及以上兒童，但5歲以下兒童也可發病。以發熱、咳嗽爲主要臨牀表現，可伴有頭痛、流涕、咽痛、耳痛等。發熱以中高熱爲主，持續高熱者預示病情重。咳嗽較爲劇烈，可類似百日咳樣咳嗽。部分患兒有喘息表現，以嬰幼兒多見。肺部早期體徵可不明顯，隨病情進展可出現呼吸音降低和幹、溼性囉音。
SMPP多發生於病程1周左右，伴有肺內和肺外併發症，若出現塑形性支氣管炎（plastic bronchitis, PB）、中等-大量胸腔積液、大面積肺實變和壞死、肺栓塞（pulmonary embolism, PE）等時，患兒可出現氣促或呼吸困難；發生肺栓塞的患兒還可出現胸痛和咯血；發生肺外併發症時可出現相應臟器損傷的臨牀表現。肺外併發症可發生於皮膚粘膜、神經系統、血液系統、循環系統等，出現相應各系統受損的表現，常見肺外併發症見第十部分。
少數MPP可發展爲危重症，常以呼吸困難和呼吸衰竭爲突出表現，與急性呼吸窘迫綜合徵、大氣道發生PB、瀰漫性細支氣管炎以及嚴重PE等有關。個別病例以嚴重肺外併發症爲主要表現。
國內大環內酯類抗菌藥物耐藥的MP感染較普遍，可能是導致SMPP、MUMPP以及RMPP發生的主要原因之一。
4.5 五、影像學表現
MPP早期胸片或胸部CT主要表現爲支氣管血管周圍紋理增粗、增多、支氣管壁增厚，可有磨玻璃影、“樹芽徵”、小葉間隔增厚、網格影等。肺泡炎性改變則依肺泡受累的範圍而異，可有磨玻璃樣陰影、斑片狀、節段乃至大葉性實變，常見肺不張，可伴有肺門影增大，重者可合併胸腔積液。單側病變較雙側多見，病竈內可伴或不伴支氣管充氣徵，肺實變時呈現中-高密度陰影，實變面積越大、受累肺葉越多則密度越高。多種形態、大小不等和密度不均的病竈可混合出現。可伴有黏液嵌塞徵。
部分MPP可表現爲侷限或瀰漫性細支氣管炎特徵，胸部高分辨CT（HRCT）顯示爲小葉中心結節影、“樹芽徵”、分支樣線條徵、細支氣管擴張以及馬賽克徵象，可同時伴有支氣管炎症，出現支氣管壁增厚和分泌物堵塞。
MPP出現肺內併發症時，如PE、壞死性肺炎( necrotizing pneumonia, NP)，可出現相應的影像學改變(見併發症)。
4.6 六、可彎曲支氣管鏡下表現
可彎曲支氣管鏡（簡稱“支氣管鏡”）下表現與病程以及病情嚴重程度有關。輕者支氣管黏膜充血、水腫，有小結節突起，管腔可有分泌物。部分MUMPP、SMPP以及RMPP患兒支氣管腔存在黏液栓塑形，可完全堵塞管腔，黏膜可壞死、脫落或潰瘍形成，甚者軟骨破壞和裸露，部分病例約在病程2周後出現管腔通氣不良、增生、狹窄和閉塞。
4.7 七、實驗室檢查
4.7.1 （一）病原學和血清學檢查
4.7.1.1 1.MP培養：
是診斷MP感染的“金標準”，但由於MP培養需要特殊條件且生長緩慢，難於用於臨牀診斷。
4.7.1.2 2.MP核酸檢測：
包括MP-DNA或MP-RNA檢測，靈敏度和特異性高，適用於MPP的早期診斷。
4.7.1.3 3.MP抗體測定：
MP-IgM 抗體一般在感染後4-5d出現，可作爲早期感染的診斷指標。顆粒凝集法（particle agglutination，PA法） 是實驗室測定血清MP-IgM 抗體的主要方法，單份血清抗體滴度≥1:160 可以作爲MP近期感染的標準。測定IgM、IgA、IgG等亞類抗體的酶聯免疫吸附法、化學發光法對診斷MP感染也有價值，但陽性折點國內尚無統一標準。免疫膠體金法可定性檢測MP-IgM抗體，陽性提示MP感染，陰性則不能完全排除MP感染，適合門急診患兒快速篩查，但也可出現假陽性，因此判定抗體檢測結果務必結合臨牀和影像學特徵作綜合分析。
4.7.2 （二）一般檢查
外周血白細胞總數一般正常，後期可輕度升高。SMPP患兒多於發熱3d後出現中性粒細胞佔比、C-反應蛋白（C-reactive protein, CRP）、乳酸脫氫酶（lactate dehydrogenase, LDH）、D-二聚體、血清鐵蛋白以及某些細胞因子不同程度升高，與病情嚴重程度有關，是過強免疫炎症反應的標誌。一些SMPP患兒可有白蛋白降低。SMPP患兒中性粒細胞佔比和CRP明顯升高也可能與細菌混合感染有關。
4.7.3 （三）MP的耐藥性檢測
確定MP耐藥的金標準方法是使用固體培養陽性的菌落進行抗菌藥物最低抑菌濃度測定，這在臨牀實踐中很難開展。MP對大環內酯類抗菌藥物耐藥機制主要爲23S rRNA基因2063、2064或2617位點等鹼基突變，其中2063或2064位點突變可導致高水平耐藥，2617位點的鹼基突變導致低水平耐藥。目前在臨牀上，通過測定上述位點突變判斷耐藥與否，但所檢測的耐藥狀況與臨牀療效並不完全一致，臨牀結局可能還與大環內酯類藥物的免疫調節作用以及病程自限等因素有關。
4.8 八、診斷
符合以上臨牀和影像學表現，結合以下任何一項或兩項，即可診斷爲MPP：
（1）單份血清MP抗體滴度≥1:160（PA法）；病程中雙份血清MP抗體滴度上升4倍及以上。
（2）MP-DNA或RNA陽性。
4.9 九、鑑別診斷
4.9.1 （一）與病毒性肺炎鑑別
4.9.1.1 1.腺病毒（ADV）肺炎
多發於6月-2歲兒童，重症患兒中毒症狀重，多有喘憋，早期聽診肺內呼吸音減低，主要鑑別依據爲流行病學史和病原學檢查。但需警惕，腺病毒可以與MP混合感染。
4.9.1.2 2.流感病毒肺炎
以流感流行季節多見，多有流感或疑似流感患者接觸史，以發熱、上呼吸道感染症狀起病，隨後出現咳嗽加重、呼吸困難和肺部體徵，影像學與MPP有時類似。呼吸道標本病原學檢查甲型或乙型流感病毒抗原或核酸陽性可確診。
4.9.1.3 3.新型冠狀病毒肺炎
流行病學史突出，胸部CT最常見的表現是磨玻璃影、以肺外帶爲主的多發小斑片影、間質改變，嚴重者可出現肺實變，主要依據流行病學和病原學檢查鑑別。
4.9.2 （二）與細菌性肺炎鑑別
肺炎鏈球菌（SP）和金黃色葡萄球菌（SA）等細菌引起的重症肺炎常在病程初期尤其是3d內出現白細胞總數、中性粒細胞佔比、CRP、PCT明顯升高。細菌性肺炎引起的空洞常發生於病程1周左右，而MPP多在2周以後，鑑別主要依據病原學檢查。MP可與細菌混合感染。
4.9.3 （三）與肺結核鑑別
肺結核病史相對較長，咳嗽相對不重。影像學表現爲：原發性肺結核存在縱隔或肺門淋巴結腫大；繼發性肺結核常在就診時即有空洞形成；結核性胸膜炎出現中到大量胸腔積液時，常不伴肺實變。一般根據結核接觸史，臨牀表現和影像學表現不難鑑別，必要時進行PPD試驗和γ干擾素釋放試驗鑑別。
4.10 十、常見肺內外併發症的早期識別和診斷
4.10.1 （一）肺內併發症
4.10.1.1 1.PB
PB是引起SMPP和FMPP的重要原因之一，嚴重程度取決於塑形物的大小和位置，塑形物如發生在大氣道，可威脅生命，是FMPP機械通氣效果不佳的主要原因之一。PB也是SMPP和FMPP患兒遺留閉塞性支氣管炎的重要原因之一。PB更多見於有個人/家族過敏體質者。當MPP患兒出現持續高熱、喘息、氣促或呼吸困難，查體存在三凹徵，皮下氣腫，肺部呼吸音減弱或消失，胸部影像學顯示整葉高密度肺實變以及肺不張時，需考慮本病，支氣管鏡檢查可確診。
4.10.1.2 2.PE
可獨立發生或並存其他部位栓塞，是發生NP的原因之一，也是遺留肺不張和機化性肺炎的重要原因，可伴有支氣管腔內血栓。當MPP患兒出現持續發熱、胸部影像學提示大葉均勻一致高密度實變或胸膜下楔形實變時，需警惕本病的可能；發生胸痛和/或咯血，D-二聚體≥5mg/L（正常參考範圍0-0.55mg/L）有助於診斷，CT肺動脈造影（CTPA）顯示肺動脈內充盈缺損，遠端血管分支減少或消失不顯影、肺楔形病變可確診。
4.10.1.3 3.胸腔積液
積液量多少不等，多爲單側，一般不形成包裹性積液。當出現持續高熱、胸痛、呼吸急促時，需考慮本病，進行胸部超聲或X線檢查可明確診斷。胸水檢查白細胞總數輕度升高，以中性粒細胞或淋巴細胞爲主，蛋白含量升高、糖含量正常。出現血性胸腔積液時，應警惕PE。
4.10.1.4 4.NP
主要表現爲持續高熱和咳嗽，嚴重時出現低氧血癥及呼吸困難。MPP患兒出現持續高熱、整葉均勻一致高密度肺實變，CRP明顯升高者，高度提示有發生本病的可能，需動態觀察影像學變化，當胸部X線或肺CT在肺實變區域出現無液氣平的多發含氣囊腔或薄壁空洞可診斷。強化CT可出現低密度壞死區域。空洞多發生於病程2周以後，支氣管胸膜瘻及肺大皰等不多見。
4.10.1.5 5.支氣管哮喘急性發作
MP是誘發哮喘發作的重要原因，尤其是有個人或家族過敏史的患兒。如MP感染過程中出現明顯喘息、氣促、呼吸困難時，應考慮本病，可根據對支氣管舒張劑的治療反應及支氣管舒張試驗等依據確診。
4.10.1.6 6.混合感染
混合感染多見於SMPP、RMPP和病程後期，有報道病程10d內細菌檢出率約在10%左右。MP可以與ADV、呼吸道合胞病毒、鼻病毒和流感病毒等混合感染；混合細菌以SP、流感嗜血桿菌、SA爲主，混合耐藥革蘭陰性桿菌感染的報道不多。MP可與肺炎衣原體、嗜肺軍團菌混合感染，合併真菌、結核桿菌感染較少見。
4.10.2 （二）肺外併發症
4.10.2.1 1.神經系統受累
包括腦炎、急性播散性腦脊髓炎、橫貫性脊髓炎、吉蘭－巴雷綜合徵、腦梗塞等，以腦炎最爲常見，當MPP患兒出現抽搐、意識改變等症狀時，應考慮這些疾病。
4.10.2.2 2.循環系統受累
包括心臟內血栓、膿毒性休克、心肌炎、心包炎、川崎病、動脈栓塞和靜脈血栓形成等，對於SMPP和FMPP患兒，應注意這些併發症。
4.10.2.3 3.血液系統受累
包括免疫性血小板減少症、自身免疫性溶血性貧血、噬血細胞綜合徵、彌散性血管內凝血等，當外周血出現三系或某一系明顯減少時，應注意這些併發症。
4.10.2.4 4.皮膚黏膜損害
包括蕁麻疹、過敏性紫癜、多形紅斑、史蒂文斯－約翰遜綜合徵（stevens-Johnson syndrome，SJS）、中毒性壞死性表皮鬆解症（toxic necrotic epidermolysis，TEN）以及MP誘發的皮疹黏膜炎（mycoplasma pneumoniae -induced rash and mucositis，MIRM）等。
4.10.2.5 5.其他表現
包括腎小球腎炎合併嚴重循環充血或高血壓危象、急性腎損傷、肝功能衰竭、急性胰腺炎、關節炎、橫紋肌溶解綜合徵等。
4.11 十一、臨牀分型
MPP呈現異質性表現，臨牀分型有利於及早識別重症和危重症及發生後遺症的高危人羣，有利於指導個體化治療。在發熱後5-7天內（絕大多數患兒在此期間病情發展達高峯）、全身性糖皮質激素使用之前進行判斷爲宜。
4.11.1 （一）輕症
不符合重症表現者，病程多在7-10d左右，一般預後良好，不遺留後遺症。
4.11.2 （二）重症
符合下列表現中的任何一項：
1.持續高熱（39℃以上）≥5天或發熱≥7天，體溫高峯無下降趨勢；
2.出現喘息、氣促、呼吸困難、胸痛、咯血等之一。這些表現與病變重、合併塑形性支氣管炎、哮喘發作、胸腔積液和肺栓塞等有關；
3.出現肺外併發症，但未達到危重症標準；
4.靜息狀態下，吸空氣時指脈氧飽和度≤0.93。
5.影像學表現以下情況之一者：（1）單個肺葉≥2/3受累，存在均勻一致高密度實變或2個及以上肺葉出現高密度實變（無論受累面積大小），可伴有中到大量胸腔積液，也可伴有侷限性細支氣管炎表現；(2)單肺瀰漫性或雙側≥4/5肺葉有細支氣管炎表現，可合併支氣管炎，並有黏液栓形成導致肺不張。
6.臨牀症狀進行性加重，影像學顯示病變範圍在24-48h進展超過50%；
7.CRP、LDH、D-二聚體之一明顯升高者。
影像學表現爲（1）者，需考慮存在黏液栓堵塞和 PB；對於CRP、LDH和D-二聚體等明顯升高者，也需考慮日後有發展爲NP的可能；還應考慮並存PE或混合感染的可能。本型易遺留閉塞性支氣管炎，伴有細支氣管炎者，可同時遺留閉塞性細支氣管炎。
影像學表現爲（2）的患兒，多有過敏體質，常出現喘息和氣促，有混合感染的可能，可迅速發展爲呼吸衰竭，是入住ICU以及機械通氣療效不佳的原因之一，易遺留閉塞性細支氣管炎。目前臨牀醫生對MP細支氣管炎瞭解相對不足，易誤診和漏診，需加強認識。
4.11.3 （三）危重症
指存在呼吸衰竭和（或）危及生命的嚴重肺外併發症，需行機械通氣等生命支持者。
4.12 十二、重症和危重症的早期預警指標
以下指標提示有發展爲重症和危重症的風險：
（1）治療後72h持續高熱不退；
（4）CRP、LDH、D-二聚體、ALT明顯升高，出現的時間越早，病情越重；
（5）治療後低氧血癥和呼吸困難難以緩解或進展；
（7）大環內酯類抗菌藥物治療延遲。
4.13 十三、治療原則
重點是早期識別和治療SMPP和FMPP。最佳治療窗口期爲發熱後5-10d以內，病程14d以後仍持續發熱，病情無好轉者，常遺留後遺症。
鑑於MPP臨牀表現的異質性，應根據分型制定個體化的治療方案。輕症患兒除抗MP治療外，不應常規使用全身性糖皮質激素治療；重症患兒應採取不同側重的綜合治療（抗感染、糖皮質激素、支氣管鏡、抗凝等聯合），既要關注混合感染，也要準確識別和治療過強炎症反應及細胞因子風暴，若不及時控制，將可能增加混合感染和後遺症的發生機率。
4.13.1 （一）一般和對症治療
輕症不需住院，密切觀察病情變化，檢測血常規和炎症指標等，注意重症和危重症識別。
充分休息和能量攝入，保證水和電解質平衡。結合病情給以適當氧療。正確服用退熱藥，對於有高凝狀態並禁食者，需補充水和電解質。乾咳明顯影響休息者，可酌情應用鎮咳藥物。祛痰藥物包括口服和霧化藥物，也可輔助機械排痰、叩擊排痰等物理療法。
4.13.2 （二）抗MP治療
4.13.2.1 1.大環內酯類抗菌藥物
爲MPP的首選治療，包括阿奇黴素、克拉黴素、紅黴素、羅紅黴素和乙酰吉他黴素。阿奇黴素用法：輕症可予10mg/(kg.d)，qd，口服或靜點，療程3d，必要時可延長至5d；輕症也可第一日10mg/(kg.d)，qd，之後5mg/(kg.d)，連用4天。重症推薦阿奇黴素靜點，10mg/(kg.d)，qd，連用7d左右，間隔3-4d後開始第2個療程，總療程依據病情而定，多爲2-3個療程，由靜脈轉換爲口服給藥的時機爲患兒病情減輕、臨牀症狀改善、體溫正常時。對嬰幼兒，阿奇黴素的使用尤其是靜脈製劑要慎重。大環內酯類抗菌藥物治療後72h，根據體溫情況等初步評價藥物療效。克拉黴素用法：10-15mg/(kg.d)，療程一般爲10d左右。乙酰吉他黴素用法：25-50mg/(kg.d)，療程一般爲10-14 d。紅黴素用法：多爲30-45mg/(kg.d)，療程10-14d。羅紅黴素用法：多爲5-10mg/(kg.d)，療程10-14 d。
4.13.2.2 2.新型四環素類抗菌藥物
主要包括多西環素和米諾環素，是治療MPP的替代藥物，對耐藥MPP具有確切療效，用於可疑或確定的MP耐藥的MUMPP、RMMP、SMPP治療。由於可能導致牙齒發黃和牙釉質發育不良，僅適用於8歲以上兒童。8歲以下兒童使用屬超介紹用藥，需充分評估利弊，並取得家長知情同意。米諾環素的作用相對較強，多西環素的安全性較高，在推薦劑量和療程內，尚無持久牙齒黃染的報道。多西環素：推薦劑量爲2mg/（kg.次），q12h，口服或者靜脈。米諾環素：首劑4mg/（kg.次），最大量不超過200mg，間隔12h後應用維持量2mg/（kg.次），q12h，口服，每次最大量不超過100mg。一般療程爲10d。
4.13.2.3 3.喹諾酮類抗菌藥物
是治療MPP的替代藥物，對耐大環內酯類MPP具有確切的療效，用於可疑或確定MP耐藥MUMPP、RMMP、SMPP治療。由於存在幼年動物軟骨損傷和人類肌腱斷裂的風險，18歲以下兒童使用屬超介紹用藥，需充分評估利弊，並取得家長知情同意。左氧氟沙星：6個月-5歲：8-10mg/(kg.次)，q12h；5-16歲：8-10mg/(kg.次)，qd，口服或靜脈注射；青少年：500mg/d，qd，最高劑量750mg/d，療程7-14d。莫西沙星：10mg/(kg.次)，qd，靜脈注射，療程7-14d。妥舒沙星：口服6mg/(kg.次)，bid，最大劑量180mg/次，360mg/d，療程7-14d。
4.13.3 （三）糖皮質激素治療
主要用於重症和危重症患兒，常規應用甲潑尼龍2mg/（kg.d），部分重症患兒可能無效，需根據臨牀表現、受累肺葉數量、肺實變範圍和密度、CRP和LDH水平、既往經驗或療效調整劑量，可達4-6mg/（kg.d）；少數患兒病情嚴重，存在過強免疫炎症反應甚至細胞因子風暴，可能需要更大劑量。需每日評估療效，若有效，應用24h後體溫明顯下降或者正常，若體溫降低未達預期，需考慮甲潑尼龍劑量不足、混合感染、診斷有誤、出現併發症或其他措施處置不當等因素。一旦體溫正常、臨牀症狀好轉、CRP明顯下降，可逐漸減停，總療程一般不超過14d。甲潑尼龍減量過程中出現體溫反覆，有可能是減量過快、出現併發症、混合感染或藥物熱等因素。
4.13.4 （四）支氣管鏡介入治療
輕症不推薦常規支氣管鏡檢查和治療。懷疑有黏液栓堵塞和PB的重症患兒應儘早進行，以減少併發症和後遺症的發生。患兒病情危重、一般情況差、預計黏液栓和塑形物取出難度大等情況存在時，需全身麻醉，可採用負壓吸引、活檢鉗、異物鉗、冷凍、刷取等方法。對於因PB造成的嚴重呼吸衰竭，若常規機械通氣不能緩解，可在體外膜氧合（ECMO）下進行清除。
注意支氣管鏡檢查禁忌症，懷疑合併肺栓塞者應慎用。已發生NP時，除非懷疑有PB，一般不建議進行。做好術前、術中和術後管理，避免氣胸和皮下氣腫的發生，重症患兒術後有可能呼吸困難加重，需觀察病情變化。支氣管鏡介入治療的次數根據病情而定。
4.13.5 （五）靜脈注射免疫球蛋白G（IVIG）治療
合併中樞神經系統表現、重症皮膚黏膜損害、血液系統表現等嚴重肺外併發症，混合腺病毒感染的重症MPP或存在超強免疫炎症反應，肺內損傷嚴重等推薦使用。建議1g/（kg.次），qd，療程1-2d。
4.13.6 （六）胸腔引流
中到大量胸腔積液者應儘早進行胸腔穿刺抽液或胸腔閉式引流。單純MPP一般不會發生胸膜增厚、粘連和包裹性胸腔積液，無需外科治療。
4.13.7 （七）預防性抗凝治療
存在D-二聚體明顯升高，但無肺栓塞臨牀表現的重症患者可考慮使用。多用低分子量肝素鈣100U/(kg.次),qd，皮下注射，一般1-2周。
4.13.8 （八）混合感染治療
4.13.8.1 1.抗細菌治療
如高度懷疑或已明確MPP合併SP、SA感染，且耐藥的可能性較低，可聯合應用第2、3代頭孢類抗菌藥物，不推薦常規聯合限制使用的抗菌藥物如糖肽類、噁唑烷酮類及碳青黴烯類等；混合革蘭氏陰性菌感染多見於免疫功能缺陷者或SMPP的後期。抗細菌治療方案應參考兒童CAP、HAP規範和指南。當所使用的抗MP藥物對混合感染的細菌也敏感時，尤其是使用喹諾酮類藥物，一般不建議額外再加用其他抗菌藥物。
4.13.8.2 2.抗病毒治療
混合腺病毒感染時，可應用IVIG治療，是否應用西多福韋根據藥物可及性、免疫功能狀態以及病情決定。合併流感時，可應用抗流感藥物。混合鼻病毒和RSV等感染，可對症治療。
4.13.8.3 3.抗真菌治療
原發性免疫功能缺陷患兒、病程長且長期應用大劑量糖皮質激素、氣管插管等患兒，可能合併麴黴或念珠菌感染。肺念珠菌感染病情較輕或氟康唑敏感者首選氟康唑，病情較重或氟康唑耐藥者可應用卡泊芬淨、伏立康唑或兩性黴素B（含脂質體）。肺麴黴感染採用伏立康唑或兩性黴素B（含脂質體）治療。
4.13.9 （九）中藥
4.13.10 （十）其他併發症治療
4.13.10.1 1.PE
確診肺栓塞及高度懷疑且生命體徵不穩定者需立即治療。無論是否合併其他部位栓塞，血流動力學穩定時，以抗凝治療爲主，常用低分子量肝素鈣皮下注射：100u/(kg.次), q12h，不需要特殊實驗室監測。血流動力學不穩定時，應用普通肝素抗凝，負荷量75u/kg，靜點（大於10分鐘）。初始維持量：>1歲，20u/（kg.h）,泵維。溶栓時，普通肝素保持在10u/(kg.h)，溶栓後30分鐘增至20u/(kg.h)，應根據活化部分凝血活酶時間（APTT）調整普通肝素用藥，目標爲正常值1.5-2倍。對於全身或局部溶栓治療，建議多學科協作。少數患兒需要介入或手術取栓治療。病情平穩後可以選擇口服抗凝製劑（華法林和利伐沙班）或低分子肝素，療程3個月左右，應根據病情適當調整療程。
4.13.10.2 2.NP
關鍵是治療關口前移，對具有NP高風險患兒，應積極治療MPP，降低發生風險。大部分NP轉歸良好，不需要手術切除肺葉。
4.13.10.3 3.支氣管哮喘急性發作
急性期抗MP治療的同時，使用糖皮質激素，支氣管舒張劑等；緩解期治療可參考支氣管哮喘診療指南。
4.13.10.4 4.神經系統併發症
應根據臨牀綜合徵類型給予抗MP、全身使用糖皮質激素或IVIG治療等。其中，阿奇黴素療程一般不少於2-3周。病情重者，應用糖皮質激素聯合或不聯合IVIG。常規劑量甲潑尼龍劑量1-2mg/(kg.d)，療程3-7天。大劑量激素衝擊治療僅限於個別危重或常規劑量無效的患兒，2周內減停。
4.13.10.5 5.皮膚黏膜損害
Stevens-Johnson綜合徵內科治療包括抗感染、糖皮質激素（劑量、療程應結合肺內病變綜合考慮）、IVIG等。皮膚處理、防治眼部併發症很重要，外用含凡士林的軟膏覆蓋糜爛面，皮損區域應用絡合碘或含氯己定的抗菌溶液消毒；有眼部損傷者予廣譜抗生素和糖皮質激素眼用製劑；可外用糖皮質激素軟膏緩解局部紅斑、水腫和疼痛。
4.13.11 （十一）危重MPP的治療原則
MPP診治中面臨的最大問題是其重症和危重症病例以及所遺留的後遺症、可發展爲兒童和成人期慢性肺疾病，個別危重症患兒甚至導致死亡。
4.13.11.1 1.呼吸支持
呼吸衰竭是FMPP最常見的器官功能障礙，呼吸支持是FMPP最主要的生命支持治療。輕度呼吸衰竭患者可採用經鼻持續氣道正壓通氣或高流量鼻導管吸氧。無創通氣不能緩解的呼吸衰竭或中重度呼吸衰竭應予氣管插管、有創通氣。有創通氣應採用肺保護性通氣策略。呼吸機參數的設置應根據每個患兒發生呼吸衰竭的具體機制和原因決定，常規機械通氣不能緩解的呼吸衰竭，可採用ECMO治療。
4.13.11.2 2.其他生命支持治療
根據併發症的類型和臟器功能障礙的具體情況選擇，如有休克者根據休克的類型和原因給予抗休克等循環支持治療；急性腎損傷II期以上、液體超負荷＞10%且利尿劑治療無效、危及生命的酸鹼平衡和電解質紊亂者應予腎替代治療（RRT）；支氣管鏡清除塑形物；大量心包積液應立刻進行心包穿刺或引流；有血栓形成者及時給予抗凝和/或溶栓治療等。
4.13.11.3 3.其他治療
4.13.12 （十二）轉診標準
判斷爲重症或危重症MPP患兒，缺乏生命支持技術及支氣管鏡或介入技術不熟練或其他治療經驗不足，應轉入上級有條件醫院。
4.13.13 （十三）呼吸系統後遺症的早期診斷及治療
MPP的後遺症有閉塞性支氣管炎、閉塞性細支氣管炎（包括透明肺）、支氣管擴張、肺不張、機化性肺炎等。
4.13.13.1 1.閉塞性細支氣管炎（bronchiolitis obliterans，BO）
對於容易發生BO的高危人羣，當MPP急性炎症控制後，應密切關注本病的發生，並間隔2-4周隨診。一旦出現下列三項之一，應考慮本病，並進行胸部CT檢查確診：（1）運動耐力下降，或持續喘息或新出現喘息、呼吸費力；（2）肺部固定溼性囉音，胸骨上窩凹陷；（3）肺功能提示小氣道阻塞。
除對症和康復治療外，糖皮質激素及時早期治療是關鍵，其他藥物的治療效果尚不確切。病情重者可用衝擊療法，甲潑尼龍10-30mg/(kg.d)，連用3d，每月1次，持續3-6個月以上；也可採用甲潑尼龍靜脈注射（根據病情采取不同劑量），病情穩定後口服序貫治療。中度患兒可口服潑尼松治療。輕度僅需糖皮質激素霧化吸入治療。若激素療效不佳，應及時停用。
4.13.13.2 2.閉塞性支氣管炎
對於容易發生閉塞性支氣管炎的高危人羣, 當MPP急性炎症控制後，無論有無持續咳嗽或氣促的表現，當出現以下表現之一時，可診斷本病：（1）支氣管鏡下發現亞段及次亞段支氣管遠端閉塞，一些患兒伴有近端管腔擴張；（2）超過6個月以上病程，胸部影像學顯示肺不張未完全吸收，近3個月內病變變化不明顯。對於發生時間短、氣管走行無迂曲的膜性閉塞性支氣管炎病例，可採用激光消融、活檢鉗夾及球囊擴張等介入方法實現氣道再通。對於鏡下診斷＞3個月、閉塞遠端小氣道走行不清、閉塞累及氣道廣泛者，不建議介入治療。糖皮質激素具有抑制纖維組織增生，促進其吸收的作用，病程早期（膜性閉塞性支氣管炎期）應用可能有效。
4.13.13.3 3.其他
部分MPP引起的支氣管擴張可恢復，超過6個月未恢復者考慮後遺症，支氣管擴張常與閉塞性支氣管炎、閉塞性細支氣管炎並存。機化性肺炎也常與閉塞性支氣管炎以及支氣管擴張並存。目前均無確切治療方法。
6 編委
組織：倪鑫
學術指導：陸權、陳慧中、洪建國、劉璽誠、胡儀吉
主要執筆：趙順英、錢素雲、陳志敏、高恆妙、劉瀚旻、張海鄰、劉金榮
主要審閱: 趙德育、遲 磊、陳星、鄒映雪、張建華、郝創利、鍾禮立、殷勇
參與制定：劉鋼、彭芸、吳潤暉、趙德育、鄒映雪、鄧力、張曉波、殷勇、郝創利、尚雲曉、張建華、王穎碩、劉恩梅、陳星、韓志英、劉建華、湯 昱、鍾禮立、陳豔萍、陸小霞、成煥吉、孟繁崢、曹玲、張泓、宋文琪、楊海明、董曉豔、王秀芳、趙飛、徐子剛、馬麗娟（排名不分先後）
參與審閱：倪鑫、趙成松、劉春峯、許峯、陸國平、舒賽男、鄭躍傑、朱春梅、陳強、付紅敏、楊梅、張波、王瑩、任曉旭、王荃、符州、李智平、李明、曲書強、孫欣榮、徐英春、楊啓文、林麗開（排名不分先後）
