3 疾病概述
重要病理改變:a 囊壁由假復層柱狀上皮組成,b 上皮細胞有纖毛突入囊腔。
一般病理改變:a 囊腫位於真皮或皮下,b 假復層柱狀上皮組成的囊壁,並見纖毛性上皮細胞,c 囊壁中散佈有多少不一的杯狀細胞,d 囊壁內可見平滑肌及粘液腺,偶見軟骨,e 囊壁可有鱗狀上皮化生。
病理鑑別診斷:甲狀腺舌骨導管囊腫:該病囊壁與支氣管源性囊腫的囊壁相似,但不含平滑肌,常見甲狀腺濾泡。
臨牀特點:a 主要位於胸骨切跡上方,少見於頸、背、肩、腹及面部,b 位於皮內或皮下的原發性囊腫,偶有瘻管,c 常在出生後不久發現。
4 症狀體徵
支氣管源性囊腫爲先天性發育異常,較罕見,最常見於胸骨切跡正上方,位於頸前或頦部,多於生後不久被發現,呈單個較小的腫塊,表現結節狀,位於皮內或皮下,有時出現瘻管。甲狀腺舌骨導管囊腫除位於頸前外,其它臨牀表現均與支氣管源性囊腫不能區別,於生後1年發病者佔30%,在4歲前發病者佔45%。通常以囊腫爲多見,有時二者可同時出現。
5 病理生理
囊腫位於真皮內或皮下組織內。支氣管源性囊腫的壁由假復層柱狀上皮組成,有些上皮細胞的纖毛突向囊腔內,其間散在數目不等的杯狀細胞,囊壁內含有平滑肌和粘膜腺,偶見軟骨。甲狀腺舌骨導管囊腫的壁與支氣管源性囊腫的壁相似,但不含平滑肌而常見甲狀腺濾泡。
6 治療方案
手術切除囊腫及附屬管道。