肢端持續性丘疹性粘蛋白病_肢端持續性丘疹性粘蛋白病的病因病機、症狀、病理、診斷、治療

心氣虛，則脈細；肺氣虛，則皮寒；肝氣虛，則氣少；腎氣虛，則泄利前後；脾氣虛，則飲食不入。

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1 拼音

zhī duān chí xù xìng qiū zhěn xìng zhān dàn bái bìng

APPM

本病爲發生於肢端、表現爲丘疹的粘蛋白病，簡稱APPM。病因未明。本病多見於成人。好發於雙手腕和雙手背伸側，皮損爲白色或肉色小丘疹，直徑約2～5mm，散在分佈，無融合傾向。丘疹表面光滑，質硬，以針刺破可見半透明稠液。丘疹無自覺症狀，不會自然消退，緩慢發展，可持續4～5年。本病無系統病變，爲良性病型。

本病多見於成人。好發於雙手腕和雙手背伸側，皮損爲白色或肉色小丘疹，直徑約2～5mm，散在分佈，無融合傾向。丘疹表面光滑，質硬，以針刺破可見半透明稠液。丘疹無自覺症狀，不會自然消退，緩慢發展，可持續4～5年。本病無系統病變，爲良性病型。

病因不明。爲在真皮中粘蛋白局竈性沉積的良性疾病。

表皮角化過度，輕度增生。真皮網狀層上部見片狀病竈區，大部分膠原纖維斷裂，被淡染的基質所取代，並見一定量的梭形或星形細胞。以阿新藍染色在pH2.5～4時呈陽性，以甲苯胺藍染色有異染性。PAS染色爲陰性，提示該處沉積物爲透明質酸。

以直接免疫熒光技術於表皮真皮交界處的基底帶見顆粒狀IgM沉積。網狀層上部見IgM陽性小體，於外泌汗腺內見IgG線形沉積。

本病丘疹較小而孤立，對稱分佈於肢端手、腕部，無系統症狀，病程長，易確診。

本病爲良性疾病，無系統病變，但皮疹不能自動消退，無特效藥物治療。對有礙美觀者，可作CO2激光或美容手術。