6 疾病概述
惡性苗勒管混合瘤在文獻中名稱較多，頗爲混淆，按國際腫瘤學分類包括癌肉瘤、腺肉瘤、惡性中胚葉混合瘤和惡性混合性間葉肉瘤。陰道惡性苗勒管混合瘤少見。主要表現爲陰道出血，伴陰道分泌物增多，可有惡臭。陰道壁腫塊可呈息肉狀生長，息肉基底較寬，也可侵入肌層生長。
7 疾病描述
惡性苗勒管混合瘤在文獻中名稱較多，頗爲混淆，按國際腫瘤學分類包括癌肉瘤、腺肉瘤、惡性中胚葉混合瘤和惡性混合性間葉肉瘤。1930 年Tracy 等報道首例陰道惡性苗勒管混合瘤至今共見15 例，其中包括腺肉瘤4 例(Neesham，1998。Judson，2000。Anderson，2001)。有2 例腺肉瘤繼發於陰道子宮內膜異位病竈，均在診斷陰道子宮內膜異位4 年後發展爲腺肉瘤。15 例患者中有5 例有盆腔放療史，兩者分別間隔4～26 年。
8 症狀體徵
陰道惡性苗勒管混合瘤主要表現爲陰道出血，伴陰道分泌物增多，可有惡臭。陰道壁腫塊可呈息肉狀生長，息肉基底較寬，也可侵入肌層生長。腫塊大小4～10cm。2 例繼發於陰道子宮內膜異位的患者不僅陰道子宮內膜異位病竈對藥物反應差，而且病竈進行性增大。
10 病理生理
①癌肉瘤：腫瘤中含有癌及肉瘤兩種成分，癌以腺癌爲多見，肉瘤爲陰道同源性成分如平滑肌和纖維組織等；②腺肉瘤：其上皮成分爲良生或增生活躍的腺上皮，但間質成分爲低度惡性的肉瘤；③惡性中胚葉混合瘤：腫瘤中有兩種成分，但肉瘤爲子宮異源成分，如橫紋肌、骨、軟骨、脂肪等組織。如腫瘤內無上皮成分，而含有兩種以上間質組織如黏液脂肪肉瘤則稱爲惡性混合性間葉肉瘤。
11 診斷檢查
診斷：陰道原發性惡性苗勒管混合瘤的診斷除組織學檢查符合惡性苗勒管混合瘤外，還必須具備：
1.侷限於陰道，無累及外陰或宮頸。
3.排除其他部位惡性腫瘤轉移陰道可能。對於陰道復發的子宮內膜異位病竈，Judson 等(2000)提出需再次活檢以排除惡變成本病的可能。
12 鑑別診斷
陰道惡性苗勒管混合瘤應與陰道息肉、陰道內胚竇瘤相鑑別。
13 治療方案
陰道惡性苗勒管混合瘤的治療以手術加放療爲首選，一般採用局部廣泛病竈切除或根治性子宮、全部/部分陰道切除術。腺肉瘤中較年輕的患者可用局部病竈切除術，術後輔以放療和化療。
2 例繼發於陰道子宮內膜異位病竈的患者中1 例因爲曾有盆腔放療史，故在局部切除後給以紫杉醇和卡鉑化療6 個療程，1 年後局部復發，予局部病竈切除加腔內和體外放射治療後隨訪2 年無瘤生存，另1 例患者術後復發，予以放療後隨訪2 年餘無瘤生存。其餘11 例惡性苗勒管混合瘤中1 例失訪，有4 例僅存活9～23 個月，1 例在診斷後6 個月伴鎖骨上淋巴結轉移，2 例隨訪12 個月無復發，1 例隨訪18 個月，帶瘤生。其餘2 例分別隨訪39 個月、60 個月，均無瘤生存。
14 併發症
合併感染。
17 特別提示
定期體檢，早期發現、早期治療，做好隨訪。