4 疾病概述
這是一種X性聯顯性遺傳病,女性多見,常在30歲左右發病,多在肩胛骨下方發生侷限性瘙癢,引起反覆搔抓。1965年Comings等曾報告一受累家系,其15個成員中,8個受累,其中7個爲女性,瘙癢侷限在右肩胛骨區的內下方,約7cm×l2cm大小,每日搔抓4~8次。其後1968年Morgan等亦報告一個類似患者家系。以後有的學者曾懷疑本病是一種無苔蘚樣變的斑疹型澱粉樣變,但最終情況,尚無定論。
這是一種X性聯顯性遺傳病,女性多見,常在30歲左右發病,多在肩胛骨下方發生侷限性瘙癢,引起反覆搔抓。1965年Comings等曾報告一受累家系,其15個成員中,8個受累,其中7個爲女性,瘙癢侷限在右肩胛骨區的內下方,約7cm×l2cm大小,每日搔抓4~8次。其後1968年Morgan等亦報告一個類似患者家系。以後有的學者曾懷疑本病是一種無苔蘚樣變的斑疹型澱粉樣變,但最終情況,尚無定論。