3 疾病概述
眼部澱粉樣變性（ocular amyloidosis）爲由於蛋白代謝障礙出現一種生理上不存在的均質性蛋白性物質在眼險、結膜和眶內沉積引起功能障礙的異物肉芽腫反應。可以單獨發病或作爲全身病變的一部分。病因不明。可能與機體的免疫功能障礙有關，原發和繼發病變都有漿細胞參與病變的過程。有遺傳傾向。
4 疾病病理
常規HE染色可見組織中有大量透明無定形物質沉着，多沿血管周圍分佈，表現爲嗜酸性，在整個病變中可見纖維母細胞和炎性細胞．其中大部分是漿細胞，也可見具有特徵性的多核異物組織細胞散在於病變區，偶見淋巴樣濾泡。電子顯微鏡下可見澱粉樣蛋白是無週期，無分支的細纖維。
5 症狀和體徵
出現眼臉皮膚下腫塊，皮色蠟黃，上臉增厚肥大，可有上瞼下垂。上下穹窿結膜下組織可見有澱粉樣蛋白沉積，色黃，結膜可有硬、脆、易出血的贅生物。可引起眼瞼和眼眶自發性出血，眼球突出，眼球活動障礙。
6 疾病診斷
可分爲原發性和繼發性病變。原發性病變常與全身澱粉樣變性有關；除眼部，還有其他部位受累，如皮膚、咽、舌、支氣管、心臟、肝臟、腎臟、肌肉、神經、血管等。繼發性澱粉樣變性主要由感染和炎症慢性刺激所致。可見於任何年齡，臨牀表現依據侵犯部位不同表現不同。多種疾病可以引發澱粉樣蛋白在眼眶內沉着，如系統性漿細胞增生、多發性骨髓瘤、巨球蛋白血癥和B細胞性淋巴瘤等；老年化也可形成澱粉樣變性。根據症狀,體徵可以對澱粉樣變性進行初診，只有依靠活檢才能確診，用剛果紅染色的組織在可極化顯微鏡下可觀察到澱粉樣變性的綠色雙折射特徵。用同位素標記血清AP的閃爍試驗可以確診澱粉樣變性。