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淀粉样变性
引起神经系统临床表现主要是脑、脊髓和周围神经营养血管壁有淀粉样蛋白沉积而导致缺血和缺氧引起神经细胞和神经纤维的破坏;②骨髓穿刺涂片检查,本病AL型骨髓中未成熟及成熟浆细胞所占比例超过15%,同时可看到骨髓瘤细胞;在麻风病院、结核病院等专科医院的尸检报告中,淀粉样变性的发病率高达50%。平均生存期为1~
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淀粉样变心肌病
15%的骨髓瘤病人可发生淀粉样变性。实验室检查:心内膜心肌组织学检查仍为目前诊断淀粉样变心肌心肌病的金指标。由于利尿药应用,蛋白渗透性利尿,低搏出量心力衰竭及自主神经病变,可发生体位性低血压,应予注意。相关药品:刚果红、降钙素、氧、氧芬胂、氮芥、甲氨蝶呤、秋水仙碱、洋地黄相关检查:降钙素、浆细胞
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淀粉样心肌病
15%的骨髓瘤病人可发生淀粉样变性。实验室检查:心内膜心肌组织学检查仍为目前诊断淀粉样变心肌心肌病的金指标。由于利尿药应用,蛋白渗透性利尿,低搏出量心力衰竭及自主神经病变,可发生体位性低血压,应予注意。相关药品:刚果红、降钙素、氧、氧芬胂、氮芥、甲氨蝶呤、秋水仙碱、洋地黄相关检查:降钙素、浆细胞
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肝脏淀粉样物质沉积症
由于烃化剂对非免疫球蛋白型淀粉样变性无效,因此在开始治疗前必须确定原发性淀粉样变性的诊断。3.肝淀粉样变性患者的死亡原因为继发性感染和心肾功能衰竭。相关药品:刚果红、美法仑、苯丙氨酸氮芥、氮芥、泼尼松、秋水仙碱、洋地黄相关检查:免疫球蛋白轻链、浆细胞、凝血时间、丙氨酸、血清碱性磷酸酶、血清淀粉样蛋白A
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肝脏淀粉样变
由于烃化剂对非免疫球蛋白型淀粉样变性无效,因此在开始治疗前必须确定原发性淀粉样变性的诊断。3.肝淀粉样变性患者的死亡原因为继发性感染和心肾功能衰竭。相关药品:刚果红、美法仑、苯丙氨酸氮芥、氮芥、泼尼松、秋水仙碱、洋地黄相关检查:免疫球蛋白轻链、浆细胞、凝血时间、丙氨酸、血清碱性磷酸酶、血清淀粉样蛋白A
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肝脏淀粉样变性
由于烃化剂对非免疫球蛋白型淀粉样变性无效,因此在开始治疗前必须确定原发性淀粉样变性的诊断。3.肝淀粉样变性患者的死亡原因为继发性感染和心肾功能衰竭。相关药品:刚果红、美法仑、苯丙氨酸氮芥、氮芥、泼尼松、秋水仙碱、洋地黄相关检查:免疫球蛋白轻链、浆细胞、凝血时间、丙氨酸、血清碱性磷酸酶、血清淀粉样蛋白A
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肝脏淀粉样变性病
由于烃化剂对非免疫球蛋白型淀粉样变性无效,因此在开始治疗前必须确定原发性淀粉样变性的诊断。3.肝淀粉样变性患者的死亡原因为继发性感染和心肾功能衰竭。相关药品:刚果红、美法仑、苯丙氨酸氮芥、氮芥、泼尼松、秋水仙碱、洋地黄相关检查:免疫球蛋白轻链、浆细胞、凝血时间、丙氨酸、血清碱性磷酸酶、血清淀粉样蛋白A
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肝淀粉样变
由于烃化剂对非免疫球蛋白型淀粉样变性无效,因此在开始治疗前必须确定原发性淀粉样变性的诊断。3.肝淀粉样变性患者的死亡原因为继发性感染和心肾功能衰竭。相关药品:刚果红、美法仑、苯丙氨酸氮芥、氮芥、泼尼松、秋水仙碱、洋地黄相关检查:免疫球蛋白轻链、浆细胞、凝血时间、丙氨酸、血清碱性磷酸酶、血清淀粉样蛋白A
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肝淀粉样变性
由于烃化剂对非免疫球蛋白型淀粉样变性无效,因此在开始治疗前必须确定原发性淀粉样变性的诊断。3.肝淀粉样变性患者的死亡原因为继发性感染和心肾功能衰竭。相关药品:刚果红、美法仑、苯丙氨酸氮芥、氮芥、泼尼松、秋水仙碱、洋地黄相关检查:免疫球蛋白轻链、浆细胞、凝血时间、丙氨酸、血清碱性磷酸酶、血清淀粉样蛋白A
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淀粉样变性周围神经病
原发性淀粉样变性神经病进展迅速,预后较差,起病后2~营养障碍可引发皮肤溃疡。2.组织活检(包括皮肤、腓肠神经、肌肉、直肠和舌肌)。DNA分析发现转甲蛋白基因突变有助于FAP的诊断和分型。有报道肝移植治疗FAP取得一定的疗效。相关药品:维生素A、刚果红、腺苷、辅酶A、肌苷、泼尼松相关检查:维生素A、浆细胞、尿卟啉
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家族性淀粉样变性多周围神经病
原发性淀粉样变性神经病进展迅速,预后较差,起病后2~营养障碍可引发皮肤溃疡。2.组织活检(包括皮肤、腓肠神经、肌肉、直肠和舌肌)。DNA分析发现转甲蛋白基因突变有助于FAP的诊断和分型。有报道肝移植治疗FAP取得一定的疗效。相关药品:维生素A、刚果红、腺苷、辅酶A、肌苷、泼尼松相关检查:维生素A、浆细胞、尿卟啉
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周围神经淀粉样变性
原发性淀粉样变性神经病进展迅速,预后较差,起病后2~营养障碍可引发皮肤溃疡。2.组织活检(包括皮肤、腓肠神经、肌肉、直肠和舌肌)。DNA分析发现转甲蛋白基因突变有助于FAP的诊断和分型。有报道肝移植治疗FAP取得一定的疗效。相关药品:维生素A、刚果红、腺苷、辅酶A、肌苷、泼尼松相关检查:维生素A、浆细胞、尿卟啉
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淀粉样变性外周神经病
原发性淀粉样变性神经病进展迅速,预后较差,起病后2~营养障碍可引发皮肤溃疡。2.组织活检(包括皮肤、腓肠神经、肌肉、直肠和舌肌)。DNA分析发现转甲蛋白基因突变有助于FAP的诊断和分型。有报道肝移植治疗FAP取得一定的疗效。相关药品:维生素A、刚果红、腺苷、辅酶A、肌苷、泼尼松相关检查:维生素A、浆细胞、尿卟啉
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淀粉样变性周围神经病变
原发性淀粉样变性神经病进展迅速,预后较差,起病后2~营养障碍可引发皮肤溃疡。2.组织活检(包括皮肤、腓肠神经、肌肉、直肠和舌肌)。DNA分析发现转甲蛋白基因突变有助于FAP的诊断和分型。有报道肝移植治疗FAP取得一定的疗效。相关药品:维生素A、刚果红、腺苷、辅酶A、肌苷、泼尼松相关检查:维生素A、浆细胞、尿卟啉
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眼眶淀粉样变性
疾病概述眼部淀粉样变性(ocularamyloidosis)为由于蛋白代谢障碍出现一种生理上不存在的均质性蛋白性物质在眼险、结膜和眶内沉积引起功能障碍的异物肉芽肿反应。多种疾病可以引发淀粉样蛋白在眼眶内沉着,如系统性浆细胞增生、多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症和B细胞性淋巴瘤等;疾病治疗原发性病变,可采用皮质激素治疗。
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单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病
余下2/3包括原发性淀粉样变性、冷球蛋白血症、重链病和意义未明的单克隆丙球病(monoclonalgammopathyofundeterminedsignificance,MGUS),后者又称良性或非肿瘤性单克隆丙球病,其特点为血清M蛋白低于3g/L,骨髓中浆细胞比例通常在5%以下,尿中无或仅有少量M蛋白,无贫血、高钙血症、肾功能不全和溶骨性损害。
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副蛋白血症周围神经病
余下2/3包括原发性淀粉样变性、冷球蛋白血症、重链病和意义未明的单克隆丙球病(monoclonalgammopathyofundeterminedsignificance,MGUS),后者又称良性或非肿瘤性单克隆丙球病,其特点为血清M蛋白低于3g/L,骨髓中浆细胞比例通常在5%以下,尿中无或仅有少量M蛋白,无贫血、高钙血症、肾功能不全和溶骨性损害。
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血清淀粉样蛋白A
别名:血清淀粉样变相关蛋白,SAA血清淀粉样蛋白A的医学检查:检查名称:血清淀粉样蛋白A分类:血液生化检查蛋白质测定取材:血液血清淀粉样蛋白A的测定原理:同酶标免疫法原理。正常值:<10mg/L,由测定方法决定。相关疾病:腺病毒感染、红斑狼疮、溃疡性结肠炎、类风湿性关节炎、麻风、淀粉样变性
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免疫球蛋白轻链
概述:本周蛋白是免疫球蛋白的轻链单体或二聚体,属于不完全抗体球蛋白,分为κ型和λ型,其分子星分别为22000和44000,蛋白电泳时可在α2至γ球蛋白区带间的某个部位出现M区带,多位于γ区带及β-γ区之间。可通过肾小球滤过膜滤出,若其量超过近曲小管所能吸收的极限,则从尿中排出,在尿中排出率多于白蛋白。
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直立性低血压
概述:直立性低血压是内环境稳定受损的常见临床表现,见于15%~单纯自律神经功能不全(过去称特发性直立性低血压)的特点为平卧位时基础血浆去甲肾上腺素水平较低,起立时去甲肾上腺素水平不断增高,输注去甲肾上腺素的增压反应阈值较低,即使在交感神经末梢释出的去甲肾上腺素少的情况下,对酪胺的增压反应仍增高。
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格子状角膜变性
1967年Kintworth证实本病是淀粉样变性病(amyloidosis)中只限于角膜发病的一种遗传变异。疾病名称:格子状角膜营养不良英文名称:latticecornealdystrophy别名:格子状角膜变性分类:眼科角膜病角膜变性与营养不良角膜营养不良ICD号:H18.5流行病学:格子状角膜营养不良为常染色体显性遗传,外显率达100%。
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血清淀粉样变相关蛋白
别名:血清淀粉样变相关蛋白,SAA血清淀粉样蛋白A的医学检查:检查名称:血清淀粉样蛋白A分类:血液生化检查蛋白质测定取材:血液血清淀粉样蛋白A的测定原理:同酶标免疫法原理。正常值:<10mg/L,由测定方法决定。相关疾病:腺病毒感染、红斑狼疮、溃疡性结肠炎、类风湿性关节炎、麻风、淀粉样变性
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SAA
别名:血清淀粉样变相关蛋白,SAA血清淀粉样蛋白A的医学检查:检查名称:血清淀粉样蛋白A分类:血液生化检查蛋白质测定取材:血液血清淀粉样蛋白A的测定原理:同酶标免疫法原理。正常值:<10mg/L,由测定方法决定。相关疾病:腺病毒感染、红斑狼疮、溃疡性结肠炎、类风湿性关节炎、麻风、淀粉样变性
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格子状角膜营养不良
1967年Kintworth证实本病是淀粉样变性病(amyloidosis)中只限于角膜发病的一种遗传变异。疾病名称:格子状角膜营养不良英文名称:latticecornealdystrophy别名:格子状角膜变性分类:眼科角膜病角膜变性与营养不良角膜营养不良ICD号:H18.5流行病学:格子状角膜营养不良为常染色体显性遗传,外显率达100%。
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出血性脑卒中
疾病别名颅内出血疾病分类神经外科疾病概述出血性脑卒中又称为颅内出血,是脑卒中的常见形式。随着出血量的增多形成血肿,破坏脑组织,其周围脑组织水肿压迫邻近组织,甚至发生脑疝。诊断检查既往有高血压动脉硬化史,突然意识障碍和偏瘫,应及时行头颅CT检查,以便鉴别脑出血或脑梗死。
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滑膜液肉眼检查
概述:关节腔是由关节面与滑膜围成,内含滑膜液。(3)黏稠度:①增高:甲状腺功能减退症,神经性关节病。(4)透明度:①混浊:化脓性关节炎(脓细胞)、痛风、焦磷酸钙沉积病(假痛风)(结晶体或纤维素)、慢性炎症性关节积液(米粒小体)、褐黄病(暗黑色颗粒)、淀粉样变性(白色或黄色薄片漂浮)。
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现代难治病
现代难治病指现代医学认为病因不明或病因虽明但缺乏有效治疗方法的一类疾病。
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变性
在细胞的生活过程中,因某种原因的作用,使正常的物质代谢发生显著变化或蒙受障碍,由于异常物质的出现,在细胞中产生形态学上可见的变化,这种现象称为变性。血行停止和血栓症时的变性,作为一部分组织和器官的局部性过程而出现,但在各种传染性疾病或糖尿病等病症时,变性大多是作为全身性代谢障碍的一个环节而发生的。
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来那度胺
药品名称:来那度胺Lenalidomide分类:血液肿瘤用药是否需要检测靶点:否制剂与规格:胶囊:10mg、25mg适应证:初治及复发难治性多发性骨髓瘤。3.硼替佐米与来那度胺具有协同作用。7.对于接受来那度胺与地塞米松联合治疗的多发性骨髓瘤患者,深静脉血栓和肺栓塞的风险显著升高。※11.轻链淀粉样变性(仅有Ⅰ~
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骨髓活体组织检查术
恶性淋巴瘤特别是了解有无骨髓早期局灶性的受累、淀粉样变性、多发性骨髓瘤、肉芽肿瘤、转移癌、再生障碍性贫血,恶性组织细胞增生症等患者。3.拔出活检针时应沿一个方向旋转退针,从针套进针口插入针芯(如国产活检针应取下活动套管后再插入针芯),将骨髓组织块推出针外,一般可取得组织块约(1.5~
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脑叶出血
疾病分类:神经内科疾病概述:脑出血系指脑实质内的血管破裂引起出血。高血压和动脉硬化是脑出血的主要因素,还可由先天性脑动脉瘤、脑血管畸形、脑瘤、血液病、感染、药物、外伤及中毒等所致。表现意识障碍。症状体征:常出现头痛、呕吐、失语症、视野异常及脑膜刺激征、癫痫发作较常见,昏迷较少见。
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刚果红试验
概述:肾脏是生成和排泌尿液的器官,并且有内分泌功能,可排泄代谢产生的废物,进入机体异物和毒素,调节水、电解质和酸碱平衡。别名:CgRT检查名称:刚果红试验分类:血液生化检查色素测定刚果红试验的原理:刚果红是一种染料,经静脉或肌肉注射人体后,大部分由肾脏清除。因此酚红排泄试排泄试验反映肾小管排泄功能。
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CgRT
概述:肾脏是生成和排泌尿液的器官,并且有内分泌功能,可排泄代谢产生的废物,进入机体异物和毒素,调节水、电解质和酸碱平衡。别名:CgRT检查名称:刚果红试验分类:血液生化检查色素测定刚果红试验的原理:刚果红是一种染料,经静脉或肌肉注射人体后,大部分由肾脏清除。因此酚红排泄试排泄试验反映肾小管排泄功能。
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硼替佐米
药品名称:硼替佐米Bortezomib分类:血液肿瘤用药是否需要检测靶点:否制剂与规格:注射剂:1mg、3.5mg适应证:1.复发或难治性套细胞淋巴瘤或既往未经治疗的且不适合接受造血干细胞栘植的套细胞淋巴瘤成人患者。2.初治及复发难治性多发性骨髓瘤。※12.其他罕见浆细胞病,如轻链淀粉样变性、POEMS(仅Ⅰ~
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老年性痴呆
(2)病毒感染:发现许多病毒感染性疾病可发生在形态学上类似于AD的神经纤维缠结和老年斑的结构变化。其临床表现中都有痴呆症状。(4)神经递质学说:AD病神经药理学研究证实AD患者的大脑皮质和海马部位乙酰胆硷转移酶活性降低,直接影响了乙酰胆碱的合成和胆碱能系统的功能以及5-HT、P物质减少。
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限制型心肌病
概述:本型的特征为原发性心肌及/或心内膜纤维化,或是心肌的浸润型病变,引起心脏充盈受阻的舒张功能障碍。病理改变:在浸润性病变所致的限制型心肌病中,有淀粉样变性(间质中淀粉样物质积累)、类肉瘤(心肌内肉瘤样物质浸润)、血色病(心肌内含铁血黄素沉积)、糖原累积症(心肌内糖原过度积累)等种类。
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松皮癣
治宜内服疏风清热饮,外用消风玉容散。松皮癣类似西医的寻常型银屑病。松皮癣相当于西医的皮肤淀粉样变性。属中医白疕(《外科大成》)、疕风(《外科证治全书》)、松皮癣(《医宗金鉴》)、银钱癣等范畴。病因不明,与遗传、感染、免疫、精神因素等多因素有关。临床分为寻常型、脓疱型、红皮病型、关节病型。
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增殖型大疱性表皮松解症
疾病分类:皮肤性病科疾病概述:增殖型大疱性表皮松解症的特点为持久性继发感染,溃疡及茂盛的肉芽组织,伴贫血及淀粉样变性,显性遗传。疾病描述:症状体征:增殖型大疱性表皮松解症的特点为持久性继发感染,溃疡及茂盛的肉芽组织,伴贫血及淀粉样变性,显性遗传。疾病病因:显性遗传。相关出处:皮肤病学
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蛋白电泳
正常值:纸上电泳法白蛋白0.55~0.12γ球蛋白0.15~α2球蛋白增高:肾病,淀粉样变性,SLE,糖尿病,类风湿性关节炎,急性血吸虫病,胆汁瘀滞,高脂蛋白血症等。化验取材:血液化验方法:代谢物检测化验类别一:血液检查化验类别二:代谢物检测参考资料:《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》
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小肠通过时间
概述:小肠通过时间测定是了解小肠运动功能的较好方法,是测定放射性核素标记的食物从十二指肠到盲肠的通过时间。小肠通过时间测定:适应证:小肠通过时间测定适用于:1.小肠运动功能障碍性疾病:如假性小肠梗阻、肠易激综合征、迷走神经切断术后腹泻等。2.平滑肌源性疾病:如淀粉样变性、系统性硬化症、皮肌炎等。