4 疾病概述
血管炎前期綜合徵是一種與Still 病相似的自身免疫性系統性血管病，其臨牀表現酷似Still 病，但兩者的實驗室檢查有所區別。主要發病於青年女性。
多數患者以亞急性或慢性上呼吸道感染症狀起病，病初呈弛張熱敗血症表現，經數週或數月後可逐漸出現間歇性發熱，同時出現蕁麻疹樣、麻疹樣皮疹或侷限性紅斑。紅斑好發於顏面、四肢、手掌、蹠部等。多數患者在出現皮損時可有輕度關節疼痛。即使在高熱時，外周血象白細胞也可有不同程度的下降。
6 症狀體徵
多數患者以亞急性或慢性上呼吸道感染症狀起病，病初呈弛張熱敗血症表現，經數週或數月後可逐漸出現間歇性發熱，同時出現蕁麻疹樣、麻疹樣皮疹或侷限性紅斑。紅斑好發於顏面、四肢、手掌、蹠部等。多數患者在出現皮損時可有輕度關節疼痛。即使在高熱時，外周血象白細胞也可有不同程度的下降。本病的另一個特徵是，在整個病程中無蛋白尿等腎臟損害的異常發現。
9 診斷檢查
診斷：根據發熱，伴有皮損、白細胞減少及組織學改變，診斷並不困難。
實驗室檢查：
1.血常規及血沉 外周血象白細胞早期增多，以後輕度下降，血沉明顯增快。
2.免疫學檢查 類風溼因子陽性，Coomb 試驗也可陽性。但抗核抗體、抗DNA抗體及LE 細胞多爲陰性。血清補體輕度上升。血清γ球蛋白升高。
10 鑑別診斷
本病在臨牀上容易與系統性紅斑狼瘡相混淆，但本病的血清免疫學發現與系統性紅斑狼瘡往往相反。金黃色葡萄球菌敗血症有時表現有較長時間的高熱，同時伴有蕁麻疹樣皮疹，酷似本病，但前者無免疫學異常，對抗生素治療有效，後者則有免疫學改變，對抗生素治療無效，對激素治療有效。當結節性多動脈炎出現蕁麻疹或麻疹樣皮疹時，其臨牀表現很像本病，但前者有多系統受累的特徵，其組織病理改變爲纖維蛋白樣壞死性血管炎，二者較易鑑別。
本病還需與Still 病、免疫增生不全綜合徵相鑑別。Still 病皮疹常呈一過性，病情活動時血白細胞明顯增高，關節病變較明顯，這些與本病不同。免疫增生不良綜合徵可爲弛張熱，全身淋巴結腫大，活組織檢查除有網狀細胞增生外，伴有淋巴網狀結構改變，易於本病鑑別。
11 治療方案
因本病也是以機體免疫反應爲主的綜合徵，故其基本治療方法仍是使用糖皮質激素。開始每天可用潑尼松20～30mg，症狀緩解後，逐漸減量至每天7.5～10mg 維持治療。用藥時間不定。待全身症狀消失，CRP 陰性，血沉正常後，可暫時停藥觀察，若短期內不復發，可用潑尼松每天5mg 繼續維持數月以求痊癒。也可用巰嘌呤每天30～50mg、環磷酰胺每天25～50mg，待γ球蛋白正常後停藥以期痊癒。若有復發，必須重新使用糖皮質激素或免疫抑制藥加以控制。另外，本病患者多數對藥物過敏，一旦發生藥物過敏，應加大免疫抑制藥的用量，因爲藥物過敏可使病情逆轉。若在用藥過程中出現繼發感染，應給予有效的抗生素。維持用藥時間不等，長者可達五年。長期用激素維持治療最好採取隔天療法，以減少副作用。
12 併發症
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14 流行病學
主要發病於青年女性。