5 疾病概述
脣裂又名兔脣，齶裂又名狼咽，是顏面部常見的先天性畸形，根據國內外統計，約每千個新生嬰兒中有一個患有脣裂或齶裂，男多於女，左測多於右側。脣裂和常在一個家族中個別出現，可伴有身體其他部分的畸形。一般認爲，脣裂的發生是由於中鼻突下端的球狀突與上頜突未能按時（在胎兒第7周時）融合的結果。而齶裂乃是由於兩側齶突未能按時（在胎兒第10周時）相互並與鼻中隔融合所致。至於引起未能融合的因素，至今尚不完全清楚，可能與遺傳、營養、內分泌或感染、創傷等有關。治療必須施行修復手術。脣裂手術的主要目的是整形，而齶裂手術是恢復進食和言語的機能，手術必須在適當的年齡旅行，對手術後的遠期效果有決定性意義。一般在1～3歲進行，常需數次手術才能完成，術後應進行語音訓練。
8 疾病病因
胚胎髮育與脣齶裂的發生 胎兒發育到第3周時，頭端原始口腔的周圍形成五個突起，上方正中爲不成對的額鼻突，其下方兩側爲二個上頜突，在上頜突的下方兩側爲二個下頒突。胎兒發育至第5周時，下頜突在中央部融合而構成下脣及下頜骨。同時，額鼻突伸展至左右上頜突之間，其下端分成一箇中鼻突和兩側二個側鼻突。中鼻突在胎兒第6周時又繼續向下伸展，其下端又分成二個球狀突。球狀突與側鼻突間有一凹溝，即爲鼻窩；鼻窩將來發育成鼻孔。胎兒發育至第7周時，二個球狀突在中線相互融合，構成上脣的中1/3(脣人中)、鼻小柱及前頜。同時，上頜突已向中線伸展，在上方與側鼻突融合，構成鼻側部及頰部；在下方與球狀突融合，構成上脣兩側的1/3及鼻孔底。中鼻突和上頜突亦同時向口內伸展；中鼻突垂直向後而構成鼻中隔，上頜突在水平方向、向中線而構成兩側齶突。齶突在胎兒第7周時已與前頜融合；至第10周時，左右兩側齶突在中線相互、並與鼻中隔相融合。這時，口腔與左右鼻腔已完全分開。一般認爲，脣裂的發生是由於中鼻突下端的球狀突與上頜突未能按時(在胎兒第7周時)融合的結果，而齶裂乃是由於兩側齶突未能按時(在胎兒第10周時)相互、並與鼻中隔融合所致。至於引起未能融合的因素，至今尚不確知，可能與遺傳、營養、內分泌或感染、創傷等有關。
9 病理生理
胚胎髮育與脣齶裂的發生 胎兒發育到第3周時，頭端原始口腔的周圍形成五個突起，上方正中爲不成對的額鼻突，其下方兩側爲二個上頜突，在上頜突的下方兩側爲二個下頒突。胎兒發育至第5周時，下頜突在中央部融合而構成下脣及下頜骨。同時，額鼻突伸展至左右上頜突之間，其下端分成一箇中鼻突和兩側二個側鼻突。中鼻突在胎兒第6周時又繼續向下伸展，其下端又分成二個球狀突。球狀突與側鼻突間有一凹溝，即爲鼻窩；鼻窩將來發育成鼻孔。胎兒發育至第7周時，二個球狀突在中線相互融合，構成上脣的中1/3(脣人中)、鼻小柱及前頜。同時，上頜突已向中線伸展，在上方與側鼻突融合，構成鼻側部及頰部；在下方與球狀突融合，構成上脣兩側的1/3及鼻孔底。中鼻突和上頜突亦同時向口內伸展；中鼻突垂直向後而構成鼻中隔，上頜突在水平方向、向中線而構成兩側齶突。齶突在胎兒第7周時已與前頜融合；至第10周時，左右兩側齶突在中線相互、並與鼻中隔相融合。這時，口腔與左右鼻腔已完全分開。 一般認爲，脣裂的發生是由於中鼻突下端的球狀突與上頜突未能按時(在胎兒第7周時)融合的結果，而齶裂乃是由於兩側齶突未能按時(在胎兒第10周時)相互、並與鼻中隔融合所致。至於引起未能融合的因素，至今尚不確知，可能與遺傳、營養、內分泌或感染、創傷等有關。
分類 脣裂和齶裂有單側的和雙側的，有不完全的和完全的。脣裂可以和各種程度不同的齶裂同時存在；而齶裂也可以不伴有脣裂，單獨發生。
臨牀上一般可分爲下列各種基本類型：
（一)脣裂
2．單側、完全脣裂 常與單側、完全(貫通性)齶裂同時存在。鼻小柱和脣人中被面部肌拉向健側，而裂側鼻翼被拉向外側，因而裂側鼻翼變扁、且長，引起鼻的嚴重不對稱。
3．雙側、不完全脣裂 兩側鼻翼略被拉向外側，鼻孔因而輕度變形。
4．雙側、完全脣裂 常與雙側、完全(貫通性)齶裂同時存在，與鼻中隔連接的前部顯着地向前突出。
(二)齶裂
10 診斷檢查
11 治療方案
必須行修復手術。脣裂手術的主要目的是整形，而在齶裂是恢復飲食和言語的功能。手術必須在適當的年齡施行，這對手術後的遠期效果具有決定性意義。
(一)脣裂的修復 早期手術，效果良好。多數認爲嬰兒在出生2-3個月較宜，如果哺乳情況滿意，嬰兒生理性黃疽已消失，體重也恢復到出生時，嬰兒對手術耐受能力有所增強，即可施行修復手術。雙側脣裂手術宜推遲到6個月後施行。尚應顧及患兒健康、營養狀況及氣候條件等。總之，應爭取在1歲以內完成脣裂修復手術。 脣裂修復術的方法很多，最常用的有叄角瓣手術和旋轉推進手術，其操作原則都相同，僅切口的設計各異。一般先在缺裂的兩側選定不同的基點，並根據這些基點作切口，將缺裂的邊緣組織切除。然後將上脣翻起，在缺裂兩側的齦脣溝處作鬆弛性切口，並將鼻小柱、鼻翼和整個上脣完全與上頒骨膜分離。這樣，縫合時沒有張力，可使移位的鼻小柱和脣人中回覆到正中位置，也可使裂側變形的鼻翼(鼻孔)恢復其正常形狀。最後，根據基點將肌肉、皮膚、粘膜分層縫合。由於這類術式的縫合線成鋸齒形．可以避免因瘢痕攣縮而發生的脣紅上縮(缺口)，遠較以往的直線形縫合爲佳。
(二)齶裂的修復 手術年齡過早，可阻礙上顱骨的正常發育，使齶部狹窄並縮短．造成上下牙列的咬合發生障礙。相反，如果過遲，往往很難矯正患者的發音。既要恢復 正確發音，也不阻礙上頜骨的正常發育，一般而論：
1．對於懸雍垂裂、軟齶裂或輕度的軟硬齶裂，手術年齡在2-3歲。這些類型的齶裂多不阻礙上顱骨的正常發育。
2．對於嚴重的軟硬齶裂，尤其是完全(貫通性)齶裂，應先在患兒出生5-6個月後修復脣裂和裂側鼻孔底部，而將齶裂手術推遲到4-5歲時，這時，上頜骨已發育到很大程度，手術後不會引起嚴重的齶部變形，而在患兒入學前(足7歲)還有足夠的時間來矯正其發音。 齶裂手術可分爲兩種類型。第一種是利用前後帶蒂的“雙蒂”粘-骨膜瓣。先在齶兩側近牙齦邊緣作鬆弛性切口。並在其後方鑿斷蝶骨的翼鉤，以減輕膊帆張肌(軟齶)的張力。再削開缺裂兩側邊緣，將口側粘-骨膜完全白骨面分離，形成雙蒂粘-骨膜瓣。繼將鼻側粘膜自骨面分離，並橫行剪斷附着在齶骨後緣的腱膜，而使軟膊鬆弛地移向中線。然後，分層縫合鼻側粘膜、肌肉和口側粘膜。利用雙蒂粘-骨膜瓣修復齶裂的缺點，是軟膊長度和活動度不夠，以致軟齶在發音時不能將鼻咽部完全封閉，患兒的發音仍帶有開放性鼻音。第二種手術類型是利用兩塊或四塊“單蒂”的枯—骨膜瓣，這樣縫合後能將軟齶向後椎移，而獲得長而活動的軟齶。 齶裂修復後，應即進行長期耐心的發音和語言訓練。用吹氣、吹管樂器等方法練習軟膊和咽部的肌肉活動，有效地完成齶咽閉合功能。然後按漢語拼音進行發音訓練。