2 概述
由於胚胎時期血液供給障礙或其它原因，使生腎組織未能充分發育，形成一隻細小的器官，表面呈分葉狀，保持了原始幼稚型腎狀態，腎單元極少，腎盞短粗，腎盂窄小，輸尿管亦常發育不良，泌尿功能不正常，血管特別是動脈，亦常細小硬化。患者多數伴有高血壓，此種腎臟可能發現於正常位置，亦常與異位腎伴發（異位腎發育不良之機會較多）。對側腎臟之位置形態及功能大都正常，要能有代償性的肥大。腎發腎不全的發病率是約600人中可有一例。根據尸解材料是19，046例屍檢中，發現34例，約爲1：560。
5 臨牀表現
如爲兩側腎臟發育不全，患者常於出生後很快死亡。單側發育不全如無合併症時，亦常不被發現。在合併症中以高血壓最爲突出。臨牀所見之病人，常爲兒童或青年出現高血壓。在進一步檢查中，發現一側腎臟明顯縮小，此種高血壓常很嚴重，對降壓藥效果不佳，且發展迅速，在1～2年內出現視力障礙，甚至失明。