3 概述
類癌是一種相對罕見的內分泌腫瘤，來源於神經內分泌組織的kultchitsky細胞。大約佔所有消化道腫瘤的2%。第一例膽囊類癌由Joel於1929年報告。Deehan等綜合文獻共報告了27例膽囊類癌。一般認爲，膽囊類癌十分罕見，佔所有胃腸道類癌的0.2%～2%，佔所有類癌的1%。男女均可發病，但女性多於男性。發病平均年齡爲64歲。膽囊類癌缺乏特異的臨牀表現。大部分患者有急性或慢性膽囊炎的病史。表現爲右上腹悶脹樣不適伴有厭油、食慾不振等。外科手術是治療的主要手段。
8 流行病學
第一例膽囊類癌由Joel於1929年報告。Deehan等綜合文獻共報告了27例膽囊類癌。一般認爲，膽囊類癌十分罕見，佔所有胃腸道類癌的0.2%～2%，佔所有類癌的1%。男女均可發病，但女性多於男性，約爲2∶1。Deehan報告的發病平均年齡爲64歲。
10 發病機制
膽囊類癌多發生於膽囊底部。類癌組織外觀呈淡黃色，經甲醛固定後呈褐色。質地結實，切面呈均質狀。鏡下見腫瘤細胞較小，爲多角形。核中等大，胞漿輕度嗜鹼性，有嗜銀顆粒及含脂空泡。顆粒內含5-羥色胺。
11 膽囊類癌的臨牀表現
膽囊類癌缺乏特異的臨牀表現。大部分患者有急性或慢性膽囊炎的病史。表現爲右上腹悶脹樣不適伴有厭油、食慾不振等。個別患者因腫物過大或靠近膽總管而引起肝外膽道梗阻，造成梗阻性黃疸或膽管炎發作。類癌綜合綜合徵的發生率較低，佔7%左右。
16 鑑別診斷
膽囊類癌需和膽囊膽固醇性息肉、膽囊炎性息肉、腺瘤樣息肉、膽囊腺肌增生及膽囊癌相鑑別。B超檢查膽固醇性息肉常多發、有蒂，呈強回聲。炎性息肉單發或多發，體積常＜1.0cm，呈中等回聲。腺瘤樣息肉單發或多發，體積爲0.5～2.0cm，和膽囊類癌不易鑑別。膽囊腺肌增生症是膽囊的增生性改變，特點是過度增生的膽囊黏膜間肌層陷入。造影時，在膽囊頂部有侷限的充盈缺損，但有造影劑進入其中央。膽囊癌和本病難以鑑別。