1 概述
丹吉爾病又名α-蛋白血癥。本病名與氟吉尼亞Tangier島有關，這是第1個患此病的病人的家鄉，其特徵爲：血清中高密度脂蛋白（HDLS）幾乎完全缺如，很多組織中組織細胞內膽固醇酯累積，特別是在扁桃體、淋巴結、胸腺、骨髓、肝、脾、黏膜和皮膚。是常染色體隱性遺傳，發病率低。患者表現爲扁桃體增生伴橙黃色條紋和脾腫大，皮膚呈非特異性的丘疹，有時呈黃瘤樣。
丹吉爾病又名α-蛋白血癥。本病名與氟吉尼亞Tangier島有關，這是第1個患此病的病人的家鄉，其特徵爲：血清中高密度脂蛋白（HDLS）幾乎完全缺如，很多組織中組織細胞內膽固醇酯累積，特別是在扁桃體、淋巴結、胸腺、骨髓、肝、脾、黏膜和皮膚。是常染色體隱性遺傳，發病率低。患者表現爲扁桃體增生伴橙黃色條紋和脾腫大，皮膚呈非特異性的丘疹，有時呈黃瘤樣。