脣裂

中醫症狀名 中醫口齒科 口腔科 中醫耳鼻喉科學 中醫學 口腔頜面外科學 先天性脣、面裂和齶裂

目錄

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

chún liè

2 英文參考

chapped lips[中醫藥學名詞審定委員會.中醫藥學名詞(2013)]

cleft lip[21世紀雙語科技詞典]

harelip[21世紀雙語科技詞典]

3 中醫·脣裂

脣裂(chapped lips)爲症狀[1]。見《石室祕錄[1]。是指口脣乾燥皸裂出血的表現[2]

3.1 口脣乾燥開裂

脾經積熱所致之口脣乾燥開裂,甚則乾裂出血,渴欲飲水[2]

治宜養陰清熱潤燥,服瀉黃飲子加減,外擦潤燥油脂[2]

3.2 兔缺外傷所致脣破裂

兔缺外傷所致脣破裂等[2]

4 西醫·脣裂

脣(面)裂畸形是頜面部常見的先天畸形發生率約爲1:1000,其中的脣齶裂畸形更是常見,有較高的患病率,而且具有世界性。如挪威的脣齶裂患病率爲2.08‰,南威爾士爲2.06‰,芬蘭爲2.16‰(1972年尚爲1.72‰),日本爲2.00‰,美國及前南斯拉夫同爲1.66‰。我國60年代所統計的患病率爲1.00‰,至1988年的統計則爲1.82‰(臺灣地區爲1.92‰)。在我國,這種高患病率的狀況即意味着每年大約有25000名新生兒帶着脣齶裂畸形而降生,因而使口腔頜面外科面臨着艱鉅的治療工作,是一個很大的社會性問題。

齶裂是一種多基因遺傳所致的先天畸形,這種單獨發生脣裂(伴有或不伴有齶裂),與由於染色體畸變和單基因突變所引起的脣齶裂不同,即後者多伴有其他組織器官的多發性畸形而常以綜合徵的形式出現。此外,多基因遺傳的脣齶裂遺傳因素外,環境因素也有明確的作用,因此又稱爲多因素遺傳(multifactorial inheritance)疾病。

正常的胎兒,在第五週以後開始由一些胚胎突起逐漸互相融合形成面部,如未能正常發育便可發生畸形,其中包括脣裂

4.1 疾病名稱

脣裂

4.2 英文名稱

cleft lip

4.3 分類

口腔科 > 口腔頜面外科學 > 先天性脣、面裂和齶裂

4.4 ICD號

Q36

4.5 流行病學

對脣齶裂發生率的調查已有近百年的歷史,由於各調查者所用調查樣本選擇偏差,檢測偏差及回顧性錯誤等,存在着不同的資料來源、樣本大小、診斷時差、誤診、漏診、脣齶裂分類、臨牀記載的準確性、死產流產的納入與否,併發症及綜合徵的定義及其納入與否等諸多因素的影響,使得報告的脣齶裂發生率有相當大的差異。但總的來看,發生率似有上升趨勢,其原因一般認爲與下列因素有關:①隨着治療水平的提高,脣齶裂患者結婚生育子女的人數較過去增加;②治療的死亡率下降;③有畸形綜合徵的患兒的存活率較過去增加。由於脣裂伴有或不伴有齶裂與單純性齶裂存在有不同的胚胎學基礎,不同的病因流行病學特點,故應分別敘述。對近年來資料的綜合表明,脣裂伴有或不伴有齶裂發生率達到1‰~1.2‰,而齶裂發生率0.56‰~0.87‰。具體情況如下:

4.5.1 人種差異

在脣齶裂發生率中,黑人最低,僅爲0.2‰~0.73‰;亞洲人最高,達到1.18‰~2.128‰,其中近年我國人口中的發生率爲1.46‰~1.82‰;白種人居中,1‰~1.29‰。而在單純齶裂發生率中,種族差異則不明顯,分別是黑人爲0.25‰~0.5‰,亞洲人0.24‰~0.625‰,白種人爲0.33‰~0.67‰。引起人種間差異的原因可能與不同種族人基因的特殊組合有所差異和各種族人生活環境因素不同有關。

4.5.2 性別

在脣齶裂中,男性多於女性,且男性患者畸形程度較女性嚴重,雙側裂多於單側裂。在單純齶裂中,女性多於男性,其原因是兩性在胚胎胚突發育期中存在着發育時間上的差異,女性齶胚突的融合期一般較男性延遲1周,故女性有較男性多的機會在齶胚突融合期受到致畸因素的影響。

4.5.3 季節

關於脣齶裂發生的季節性的資料顯得較爲零亂,雖有較多學者報道3~5個月間脣齶裂發生率似稍多於其他時間。但也有學者報道冬季發生的脣齶裂患兒更多。同時,有資料顯示脣齶裂的多發時間與發燒和流感的暴發流行有一定的相關性。其原因大致可解釋爲:①病毒感染風疹發生有季節性,而風疹病毒感染被認爲對母體懷孕初期的胚胎是可導致發育異常的因素;對於懷孕初期母體發熱和流感治療使用的藥物同時也有可能對胚胎發育產生影響;②人體代謝以及內分泌變化有一定的季節性;③外界環境因素,如施放農藥有季節性;④食譜隨季節性的改變,人體吸收維生素存在季節性,這主要是因新鮮水果及蔬菜有一定的季節性。

4.5.4 發生部位

在脣齶裂的類型中,脣裂伴有齶裂者佔50%,單純齶裂佔30%,單純脣裂佔20%,單側脣齶裂多見於右側,左側與右側和雙側裂之比爲6∶3∶1,雙側齶裂又較單側齶裂脣裂者多見。

4.5.5 地區因素

一般認爲農村脣齶裂發生率較高,城市的發生率與農村的發生率的比例大致是1∶1.5~1∶2而且農村家族傾向者較多,其原因可能是:①農村中近親通婚率較高;②其家族久居一地,受同一環境因素的長期影響,因而環境因素模擬了某種家族遺傳作用

4.5.6 社會經濟狀況

有學者認爲生活較貧困的人,其後代脣齶裂發生率較高,特別是女性在青少年時期的生活條件對其未來生育情況的影響較爲重要。

4.5.7 父母年齡

在衆多流行病學資料中,預示一定關係的是脣裂伴有或不伴有齶裂發生率與父母的生育年齡具有一定的相關性,即生育年齡在35歲以上者,生產脣齶裂機率要較25歲以下者高。從圖1雙親年齡與生產脣齶裂患兒危險度比較可看出,父母雙方年齡與脣齶裂發生有一定的聯繫。

4.5.8 流產

流產兒中脣齶裂發生率遠遠高於正常胎兒,有的報道流產兒中脣裂和脣齶裂齶裂發生率分別佔到21.4‰和3.1‰,且其併發畸形率也很高,佔脣裂和脣齶裂的62%。同時還發現愈是早期流產畸形發生率愈高。有資料表明,在流產胚胎第8周組內的脣裂和脣齶裂的比率是正常嬰兒的76倍。因而Bear推論有畸形嬰兒的母親在自我排除有缺陷胚胎能力上比其他母親要差,有多個畸形嬰兒的母親尤爲如此,同時還發現脣裂與脣齶裂發生與母親的流產史有關。

4.5.9 出生時的體重

不伴有其他畸形的脣齶裂嬰兒體重與正常嬰兒無明顯差別,伴有綜合徵畸形的脣齶裂嬰兒體重要輕於正常嬰兒

4.5.10 有脣齶裂綜合徵畸形

近期的資料都顯示以綜合徵形式出現的脣齶裂的比率有所增高,目前已知有300種左右的綜合徵伴有脣齶裂,特別是在齶裂綜合徵畸形發生率爲13%~50%,脣裂伴發綜合徵畸形者僅7%~13%,脣齶裂綜合徵畸形者僅爲2%~11%。

4.5.11 孿生

Hay調查發現雙胞胎發生率是1/50,而發生齶裂發生率僅爲1/800,二者間無明確聯繫。

4.5.12 家族性

脣裂與脣齶裂中有明顯家族史的比率是齶裂的1.24~1.5倍。Burman的調查資料顯示脣齶裂有家族背景的爲28%,其中30%是脣裂或脣齶裂,17%是齶裂。然而直系親屬並不佔家族背景的主要比例。同時許多研究發現,有脣裂和脣齶裂家族史的新生患兒仍表現爲脣裂或脣齶裂,而不是齶裂相反,有齶裂家族史的新生患兒仍表現爲齶裂,而非脣裂或脣齶裂。Woolf發現,有脣裂和脣齶裂家族史的再發生率在Ⅰ級親屬中是正常人的33倍,在Ⅱ級親屬中則爲5倍於正常人,Ⅲ級親屬中有3倍於正常人羣中脣齶裂發生率。林如衡等報道調查了209例脣齶裂家系的情況,其中Ⅰ級親屬(兄弟姐妹)381人,患脣裂(±齶裂)者15例,患病率爲3.94%,Ⅱ級親屬(伯、叔、舅、姨、姑)1440人,患脣裂(±齶裂)者11例,患病率0.76%,Ⅲ級親屬(堂表兄、弟、姐、妹)2696人,患有脣裂(±齶裂)者9例,患病率爲0.33%。並進一步對其遺傳度(指多基因發病中遺傳因素所佔的比重,以百分數表示,遺傳度愈高,表示遺傳作用愈重要)測定,結果Ⅰ級親屬爲78%,Ⅱ級親屬爲78.8%,Ⅲ級親屬爲80%。

4.6 病因

畸形病因

4.6.1 遺傳因素

由於單獨發生的脣齶裂是屬於多因素的遺傳性疾病,因此遺傳因素則是其特點,其遺傳特點爲:

4.6.1.1 (1)多基因遺傳的親屬患病率受羣體患病率的影響

即親屬患病率隨羣體患病率的增高而增高,但二者之間的升高並不成正比例;其次是受親屬等級的影響,親屬關係愈密切,患病率愈高。如脣裂或脣齶裂羣體患病率若爲0.1%時,一級親屬患病率則爲4%,二級親屬則爲0.7%,三級親屬則爲0.3%;第三是受患者性別的影響,如脣裂及脣齶裂,男性患病率高於女性,而男性患者的子女通常僅有脣裂,但女性患者的子女則較易同時發生脣裂齶裂;第四是受患者病情輕重的影響,即患者病情愈重,則其親屬患病率愈高,如脣裂患者其子女患病率爲3.5%,脣裂齶裂患者的子女患病率則爲6.1%;第五是受家庭中已有患者人數的影響,即一個家庭一胎患脣齶裂時,二胎子女的患病率明顯高於羣體患病率,已有2個脣齶裂患兒時,以後的子女患病率又高手已有一個患兒的子女的患病率,即是說隨着已有患兒數目的增加,以後再出生子女的脣齶裂患病率不斷增加。

4.6.1.2 (2)近親婚配的表現

近親通婚所生子女的多基因遺傳病患病率較高,一般較正常人所生子女的多基因遺傳病高出50%~100%。如匈牙利的調查資料表明羣體中患脣齶裂患者中,其近親通婚率爲2.9‰,而脣齶裂患者其親代的近親通婚率則爲7.3‰。

4.6.1.3 (3)種族特點

多基因遺傳病的患病率與種族有密切關係。如脣裂或脣齶裂在黑種人中的患病率最低,僅0.4‰,白種人較高爲1‰,日本人更高爲3‰。

4.6.1.4 (4)與雙生子的關係

雙生子中,多基因遺傳病在同卵雙生子中的患病一致率高於異卵雙生子,如同卵雙生脣裂或脣齶裂的一致率爲42%,異卵雙生子則僅爲7%。

4.6.2 環境因素

4.6.2.1 (1)營養因素

動物實驗證實,母鼠食物中缺乏維生素B、A、E時,其幼鼠常有脣齶裂畸形發生。但在人類中,婦女在妊娠期間由於嘔吐偏食等所造成的維生素缺乏是否也可導致其嬰兒發生先天性脣齶裂,則尚須調查研究,但臨牀上也觀察到妊娠早期(懷孕3個月內)如有營養不良,缺乏鈣、磷、鐵和維生素A、B、C、D、E等,則嬰兒出現先天畸形機率高一些。Murphy(1947)調查526名生過畸形兒的婦女中,有40%在懷孕早期具有明顯的鈣、磷、鐵及維生素B、C、D等缺乏症。也有學者研究發現如胚胎髮育原潛伏有畸形基因或者早期胚胎發生病毒感染,此時即使是輕微的營養缺乏,都可以促成先天畸形發生,所以有認爲在孕期給予維生素B6及B12可以降低齶裂發生率。但相反,在動物實驗中若給予過量的維生素A,更可促使胚胎齶突過早地上皮化致齶突不能融合而出現齶裂。此外,某些婦科疾病因能影響胎盤的血供,造成局部營養不良,也可誘發先天畸形

4.6.2.2 (2)內分泌影響

動物實驗研究已經證明,在A系小鼠孕期的第13~15天內各注射一定劑量地塞米松,其所生的幼鼠中有82%出現齶裂,而對照組中則沒有這種現象。因此表明激素可以誘發齶裂發生,且臨牀觀察也證明,孕婦在胎兒器官生長發育期間,因各種原因使用激素後,其嬰兒易患包括脣齶裂和其他器官與部位的先天畸形

4.6.2.3 (3)藥物因素的影響

孕婦在妊娠期間,因傷風感冒而服用四環素水楊酸類的解熱止痛藥者,經陝西省所調查的209名脣齶裂患者中,63例(30.14%)的母親即有因感冒而服用上述藥物的歷史。Meadow(1968,1970)觀察到6例齶裂患兒其母均因患癲癇而服用過抗癲癇藥物,因而表明某些藥物在孕期使用時具有促使其產生先天畸形作用。也有報告長期使用抗麻風藥物安眠藥物以及服用反應停(thalidomide)等的孕婦,也易於使胎兒發生先天性脣齶裂。此外,長期接觸農藥或生活在農藥環境中的婦女,其子女也易於發生齶裂,這是Gordon(1981)在美國所作的一項居民中子女脣齶裂發生率與所接觸的環境間關係的研究所表明的,與殺蟲劑除草劑的使用有關。

4.6.2.4 (4)生物因素

臨牀發現母體在懷孕的前3個月內感染病毒(如風疹),可誘發嬰兒齶裂及其他畸形等。這是因爲感染胎盤進入胚胎而使患處血管結構異常,導致營養缺乏,影響正常發育而出現先天畸形

4.6.2.5 (5)損傷精神損傷

一般損傷,可導致孕婦陰道出血,也可影響胚胎發育,特別是不正規的不完全流產刺激,更可加重胚胎損傷,直接地影響胎兒發育,嚴重者即可發生畸形。由於心情緊張及不良的精神刺激等因素,均可促使體內腎上腺皮質激素的分泌增加,阻礙胚胎胚層組織發育,限制成纖維細胞生長,降低膠原纖維性能而導致齶突在應融合時發生不融合而造成齶裂。這在動物實驗中注腎上腺皮質激素可以誘發幼鼠齶裂的結果均已充分證明。其他的內分泌失調,也能產生齶裂後代。

4.6.2.6 (6)物理性因素

長期接觸放射線或微波的孕婦,或是在妊娠3個月內胚胎各胚突處於發育及融合時期而接受大劑量X射線或其他射線的照射,其嬰兒可以發生齶裂畸形

4.6.2.7 (7)菸酒的影響

近年來,日本的學者調查發現,在吸菸(包括被動吸菸)和飲酒的孕婦人羣中,其嬰兒齶裂發生率較不吸菸飲酒的人羣中發生率爲高。雖然菸酒對形成先天畸形的機制尚不明確,但作爲一項預防措施則是有意義的。

4.7 病機

4.7.1 與脣齶裂及面裂發生有關的胚胎髮育

(1)嗅板:面中份的發育始於妊娠第17天,相當於前神經板形成期,此時形成的一個重要結構是嗅板。它是一團增厚的上皮組織,來源於神經板的前緣,在面中份的發育中起着重要作用。如果在前神經板的中線區發生畸形,必然導致未來的嗅基太接近中線,而嗅基的位置對脣齶裂發生有重要影響。

(2)神經嵴:在妊娠第22天,嵴細胞外胚層的複合表皮分離出來,形成一種鬆散的間充質組織,移行在神經管的側方。在頭和頸前區,參與骨和結締組織的形成,如果嵴細胞在移行前或移行時受影響而發育不良,則可影響到面部各胚突發育大小和間充質組織的量,影響面突間的相互融合。

(3)成肌細胞:隨意肌的成肌細胞來源於位於神經管附近的中胚葉節。成肌細胞的轉化一是進入面部區域與顱神經的形成有關,二是形成肌肉組織,包括舌的肌肉組織,所以成肌細胞發育異常,可影響舌的發育,從而對脣齶裂發生有一定的影響。

(4)額鼻突與中鼻突和側鼻突:額鼻突起源於前腦的腹側,除形成視泡(未來的眼)和前額外,其鼻部形成了原始口腔鼻腔的分界。胚胎第4週末,額鼻突的下側部分的外胚層呈圓形增厚,形成鼻基板(原始鼻與鼻腔),開始時鼻基板呈凸面形,但隨後來的延伸而變成平凹面形,基板邊緣的間充質細胞不斷增生,形成馬蹄形上抬的結構,即形成了中鼻突與側鼻突。

(5)上頜突:上頜突是由第一鰓弓的近中半形成。第一鰓弓的近中半向前上方生長,位於眼的下方,最終與中鼻突和側鼻突相接觸、融合。

(6)上脣的人中、前頜骨及前齶的形成:胚胎第6周時,中鼻突相互融合,形成上頜間部分,呈楔形位於上頜突的內側面之間,形成了上脣的人中、前頜骨及牙齦和前齶(圖2)。

(7)上脣與上頜骨的形成:第7~10周,除中鼻突相互融合外,並與上頜突和側鼻突相融合,形成上脣和兩側上頜骨連爲一個整體,並使鼻凹與原始口腔相分隔。

(8)齶的形成:前齶形成的同時,即第6周開始時,從左右兩側上頜突的口腔側向原始口腔形成兩個突起,即齶胚突。齶突最初位於舌體兩側,並向下延伸,隨齶突緣的間充質細胞的繼續生長,在第7周,胚突上提後,隨頜骨的發育舌相對變小和向下移位開始定向在硬齶部分,並逐漸水平向中線生長,其後部分繼續分化發育。導致齶胚突定向上提的內源力量可能是齶突內間充質細胞中的透明質酸滲透壓較大,吸收大量的水分進入齶胚突內使齶突膨脹,這種膨脹的力幫助了齶突上提。

齶突開始接觸融合之前,胚突中線緣的上皮開始不斷地發生改變,包括停止增生、部分分解等,這一活動是受cAMP濃度調控的,表皮細胞開始脫落,深層細胞開始活躍,間充質細胞伸出細胞突和產生黏性糖蛋白,兩側齶突開始接觸,並以橋粒的方式兩側細胞實現粘連。中線嵴上的細胞分解壞死外,尚可轉化成結締組織細胞成纖維細胞,間充質細胞不斷增生與分化,形成齶部的骨性融合,齶突鼻腔面的覆蓋上皮直接分化成黏液細胞口腔面的覆蓋上皮分化成角化上皮。齶突的接觸融合先在硬齶,繼之向後逐漸連接,同時與中鼻突內側面形成的鼻中隔和前齶相融合。上述發育過程一般在9~12周內完成(圖3)。

(9)下上頜骨與下脣的形成:下頜骨與下脣是面部中最先形成的組織器官,源於兩側下頜突在中線間的互相融合。

(10)鼻的形成:中鼻突與側鼻突間充質細胞的增生導致鼻凹變深形成原始的鼻囊。最初,鼻囊口腔間有口鼻膜相分隔,第6週末時口鼻膜破壞消失,口鼻腔貫通。同期,上頜突開始與側鼻突沿鼻淚管融合,使由側鼻突形成的鼻側部變的完整。齶部形成後,實現了口鼻腔分離,上、中、下鼻甲形成了鼻的側壁。

4.7.2 齶裂及面裂的形成

(1)單側脣裂:因上頜突與中鼻突的間充質組織形成不足,致兩側胚突上皮崩解後形成不了充分的間充質組織橋,從而形成脣溝,如果間充質組織進一步發育不足,則脣溝上皮受牽拉後可以破裂,形成單側脣裂。有時在完全性脣裂中見到的simonart繫帶,可能是上頜突與中鼻突相融合時的殘跡。不完全脣裂的形成則可能是早期上頜突與中鼻突尚有比較正常的接觸融合,但受後期上頜突不能繼續向前生長,而不能繼續與中鼻突融合所致。

(2)雙側脣裂:同樣系兩側上頜突均有間充質組織發育不足,與中鼻突接觸融合形成脣溝,兩側脣溝上皮牽拉變平最終破裂。所以兩側脣的缺損可能有所不同,當一側形成完全性脣裂牙槽突裂時,則中鼻突形成的上頜間組織部分則呈遊離狀自由向前生長

(3)脣裂牙槽突裂:上頜突與中鼻突所形成的上頜間組織因間充質發育不足,而未能在一側或雙側發生接觸融合。

(4)脣裂牙槽突裂與齶裂:上頜突與中鼻突形成的上頜間組織因間充質組織發育不足,未能接觸融合形成裂隙後,有可能使上頜骨的寬度較正常人變寬,再加之舌的機械阻礙作用,使得兩側齶突上提後的接觸融合發生障礙,伴有齶裂形成。

(5)齶裂:對齶裂發生的病理機制的研究最爲深入,所以用以解釋的理論也較多。兩側齶突未能與前齶和鼻中隔接觸,便可形成齶裂。其影響因素包括:①上頜突在發育過程中受到影響而發育不好。②在實驗中觀察到齶突的生長發育受到影響後,兩側均上提延遲或一側上提延遲,或雖能正常上提,但因齶突間充質組織不足,體積瘦小,無法接觸。③也有可能是早期兩側齶突仍有接觸融合,但因間充質組織不足而復裂所致。

(6)上脣正中裂:由於中鼻突間充質組織不足,形成人中和前頜骨、前齶的上頜間組織不足或缺乏。

(7)下脣正中裂:下頜突因間充質組織發育不足,兩側不能接觸融合所致。

(8)面斜裂:上頜突與側鼻突和中鼻突因間充質組織形成不足,而未能覆蓋淚管。

(9)面橫裂:上頜突及下頜突接觸融合不良所致。

一般非綜合徵性的脣齶裂發生主要是上頜突、中鼻突和側鼻突在發育和相互接觸融合時,受某些因素的影響而不能實現正常的接觸融合或融合後再次復裂所致;而伴綜合徵性脣齶裂發生則多是致畸因素影響了如嗅板、神經嵴、額鼻突等胚胎較早期的組織結構生長發育,進而影響了上頜突、中鼻突、側鼻突等胚突的生長發育,所以除形成脣齶裂外還伴有其他器官畸形

4.8 脣裂的臨牀表現

4.8.1 單側脣裂畸形特點

脣裂造成的上脣形態異常改變的本質一直存有兩種認識,一種觀點認爲,脣裂上脣形態的改變僅僅是上脣解剖標誌的移位,而無組織缺損,並通過幾何圖案拼剪的方法,證明可以基本恢復上脣的缺陷;另一種觀點則認爲,脣裂確實存有組織量上的不足,而非僅有組織移位。根據單側脣裂裂隙大小,一般將其分爲Ⅰ°脣裂,指裂隙僅侷限於脣弓緣以下的部位,也稱微小型脣裂;Ⅱ°脣裂,指裂隙範圍在脣弓緣以上,鼻底以下,其中又可將近鼻底者稱之爲深Ⅱ°脣裂,離鼻底較遠者稱淺Ⅱ°脣裂;有時又將Ⅰ°和Ⅱ°脣裂統稱爲不完全性脣裂;Ⅲ°脣裂又稱完全性脣裂,即從脣弓緣至鼻底的上脣全層裂開。若 在單側脣裂的部位僅有皮膚和黏膜層,而肌肉層連續性中斷者,稱之爲單側上脣隱裂。即使如此,也難於概括單側脣裂的全部畸形特點,在同一類型脣裂中,又有許多截然不同的組織形態特點。Brauer觀察發現,在不完全性脣裂中,有一類特殊的解剖特徵改變,即患側脣較健側脣長,在患者清醒時可能尚不明顯,但在麻醉狀態下則很明顯。在完全性脣裂中,有兩種解剖特徵變化:一種是患側紅脣由一繫帶與前頜骨相連,使得上脣向上內卷、呈短、肥厚摺疊的外觀;另一種是由於前頜骨前突,使健側上脣的解剖標誌變的不清楚,而患側上脣呈摺疊或垂直向上內卷,甚至變得在前頜骨後面。Pool也發現,在不完全性脣裂中,多數情況是患側的脣峯點較健側高,但有少數患者則反而是患側脣的垂直高度較健側長,而且多伴有患側脣紅過於肥厚。鄧典智近年對92例單側脣裂患者的活體測量發現,個體間的差異很大,在Ⅱ°脣裂中,有兩側上脣面積相等或接近相等的病例,但也有患側面積僅及健側上脣面積的70%,甚至只達到58.3%的病例。相反在Ⅲ°脣裂中,又有患側面積達到健側上脣面積90%以上的病例。王模堂將脣裂患者患側的脣紅歸納爲四種形成:①脣紅菲薄但厚度均勻;②脣紅肥厚而均勻;③脣紅厚度不均,近口角處特別肥厚突出,然後則消失;④脣紅厚度不勻近口角處肥厚,以後則漸漸變薄。

上述研究結果充分說明在同一大體類型上相似脣裂個體間還存有較多上脣形態變化上的差異。這一點對指導手術設計與操作具有重要意義。

4.8.2 雙側脣裂畸形解剖學特點

按雙側脣裂的臨牀表現,一般分爲雙側完全性脣裂,雙側不完全性脣裂和一側完全性,另一側不完全性脣裂3種類型。雙側脣裂僅伴有牙槽突裂者較少見,但伴有牙槽突裂時多表現爲雙側完全性脣裂。無牙槽突和齶裂的雙側脣裂往往是不完全脣裂或有Simonart帶,是最輕的一種雙側脣裂畸形發生雙側脣裂後,口輪匝肌的走行與起止分佈類似於單側脣裂解剖學特點,在不完全性脣裂中,口輪匝肌從側方沿患側裂隙緣上行,橫過裂隙頂部的正常組織進入前脣分佈。但僅有Simonart帶或完全性脣裂時,口輪匝肌並不穿過該帶分佈到前脣,而是分佈鼻翼旁的皮膚和黏膜下組織中,形成了臨牀可見的側脣異常突起的肌肉結節外觀。在雙側脣裂中,前脣的大小變化差異較大,發生完全性脣裂時,前脣僅有膠原結締組織構成的皮下組織。在前脣上看到的脣紅形態實際上是皮膚前庭黏膜形成的脣紅樣組織,因其缺乏側脣的牽拉,而表現爲半圓形。單純性的雙側脣裂中,鼻小柱的長度基本正常,鼻翼形態基本對稱。但雙側脣裂牙槽突裂時,則表現的畸形較爲嚴重,受中隔前頜骨韌帶的牽引,前頜、梨骨縫的擴張,前頜骨可突出於兩側上頜骨段的牙弓排列;由於缺乏皮下肌肉組織的支持,前脣上翹;鼻脣角的形態消失,鼻小柱顯得較短。若再同時伴有齶裂畸形,則兩側畸形多不對稱,前頜骨前突並偏曲。加之兩側鼻翼軟骨的過度分離外展,鼻翼軟骨內側腳變短,表現出前脣似乎直接與鼻尖相連。

4.9 脣裂的併發症

脣裂可伴有鼻畸形及發音障礙。

4.10 實驗室檢查

術前血常規檢查及心肺功能檢查

4.11 診斷

據病史、臨牀表現及檢查即可確診。

(一)脣裂裂隙部位可分爲:

1.單側脣裂  分爲不完全型和完全型。

2.雙側脣裂  不完全型、完全型和混合型即一側完全一則不完全型。

(二)按裂隙程度分爲:

Ⅰ度  脣裂只限於紅脣裂開。

Ⅱ度  脣裂爲上脣部分裂,未裂至鼻底。淺Ⅱ度爲裂隙未超過脣高的1/2;深Ⅱ度爲裂隙超過脣高的1/2。

Ⅲ度  脣裂爲上脣、鼻底完全裂開

隱裂  指皮膚、粘膜雖然未裂開,但缺少肌層。

4.12 脣裂的治療

4.12.1 手術時機

一般認爲單側脣裂在六個月左右手術爲宜,雙側脣裂則略推遲。患兒適應於手術的基本條件是:一般健康情況良好,無明顯貧血,無上呼吸道感染,局部及周圍組織感染

4.12.2 脣(面)齶裂的“Team”及序列治療

脣裂由於常常與鼻軟骨畸形、齒槽突裂及齶裂等併發,因而不是單一的缺陷,故在治療中應將脣、鼻、齶以及相關牙槽突、牙及牙列、頜骨等視爲一個統一的有機複合體來看待,在處理上應對上述各個部位的畸形採取綜合性的全面治療措施,方能獲得理想的治療效果。所以,單就脣裂治療而言,也不是單純地採用某一種先進的手術方法就能將脣裂治療達到很滿意的程度。早在60年代(個別國家更早到50年代),在西方經濟發達的國家中,就已經較爲普遍地以針對脣齶裂綜合治療需要而建立起有完善功能的脣齶裂綜合治療小組(Team),以期尋覓和創造有效的治療程序,從而達到提高脣齶裂治療水平的目的。

Team是由與脣齶裂治療相關而必要的一些臨牀科室的專科醫師們所組成,這種組成不是固定的編制而是鬆散的聯繫。Team組的成員科室,則因各個國家的具體情況及習慣不同而有部分的增減,但大體上包括了整形外科(或口腔頜面外科醫師、耳鼻咽喉科醫師、牙正畸科醫師、牙科醫師、小兒麻醉醫師、小兒科醫師、語言病理學家、人類基因學家、語言學家及社會學家等。其中整形外科(或口腔頜面外科醫師、牙正畸科醫師、耳鼻咽喉科醫師、小兒麻醉醫師、牙科醫師及語言病理學家等,則是組成脣齶裂治療Team的必不可少的基本成員。Team設立召集人,以組織和召集各有關成員,對每一位脣齶裂患者進行集體會診討論,從而制定出適合該患者的治療方針及具體實施的治療序列或治療時間表(time table),各個成員按此時間表內所列內容,按時承擔並完成屬於本專業內容的治療工作,且彼此之間相互有機聯繫和協作而貫穿始終,直到患者全面完成治療並達到應有的效果爲止。所制定的序列治療方案如以完全性脣齶裂的病例爲例,則包括脣裂施術時間以及該脣裂手術以前需否作外科前治療(包括Hotz夾板或Lathum夾板等或脣粘連術)以及治療時間;脣裂手術時是否需同時施行硬齶前份的犁骨瓣修復或齒槽突裂的骨膜成形術等;齶裂的手術時間、開始語音訓練的時間、開始進行牙正畸治療的時間及具體的治療方法;齒槽突裂植骨修復術的時間;鼻軟骨畸形修復的時間等等,都需要在治療的時間表上明確地制定出來,而且還要求在每一階段的治療應該達到什麼樣的要求等。序列治療施行的時間,各個國家有自己獨特的見解,即使在同一個國家和地區,各個Team之間也有所差異,因此很難有一個大家所遵循的標準時間表。不過從絕大多數國家的Team實施時間來看,可以大概地歸納脣裂整復手術時間爲出生後4個月左右(若需作Hotz或Lathum夾板時則在出生後2周左右;需作脣粘連手術者則應在脣裂整復術前3個月左右);齶裂修復手術時間爲出生後12~18個月(有部分Team主張在脣裂修復術時同期用犁骨瓣修復硬齶前份裂隙);4歲以後開始正規的語音訓練;3~4歲時即開始牙正畸治療;8~9歲期間行齒槽突裂的骨移植手術;12歲左右行鼻翼軟骨畸形的治療等。這個治療時間表僅僅是一個參考,在我國,尚更需結合國情及患兒體質、設備條件和患兒及其家屬的文化經濟狀況,靈活制定出治療時間表。每一個脣齶裂患者,都經過Team的會診討論及制定施治程序。不難想象,其最終的治療效果,無論從生理功能方面和外觀形態方面,都將會是令人滿意的。在丹麥的哥本哈根脣齶裂的Team,更配備有10名經過專門訓練的護士,稱爲保健巡視員(health visitor),以作爲Team在國內的觸鬚。她們的主要工作就是與全國的各婦產科醫院聯繫,當發現有脣齶裂患兒出生後,立即主動上門與患兒家屬接觸,充當患兒的健康及餵養指導,並向家屬說明這種疾病的發生、治療效果及前景。有時還動員已獲得治療的脣齶裂患兒的家長前來現身解說,以解除患兒家屬的悲傷感及樹立起對治療的信心,取得充分的合作。再由這些health visitor引薦,使患兒及家屬儘早地與Team接觸,從而使其得到及時的治療,避免喪失早期治療的機會。這對於實施Team的序列治療及提高脣齶裂治療水平均有極其重要的作用。由於脣齶裂治療的Team的獨特功能,因而獲得了全世界範圍內學者們的肯定和歡迎,將其視爲開展脣齶裂綜合性治療以提高整體治療水平的一項極其重要的措施。

由於Team及序列治療的出現,也使脣齶裂臨牀治療有關問題的研究達到了系統而深入。如在治療的時間安排方面,各國情況大同小異,但均對此進行長期的追蹤隨訪研究。如在脣裂修復的同時是否需要對伴有齶裂患者施行犁骨瓣手術封閉硬齶前端裂隙及其對齶裂修復術時所帶來的優點等;在脣裂修復術的同時是否需作齒槽突的骨膜成形術以修復齒槽突裂及其遠期對上頜骨齒槽突的生長發育有否影響的問題;在脣裂修復術的同時是否即進行鼻軟骨畸形的整復及其遠期對鼻軟骨的生長發育有否抑制的問題等,均是需要長期進行研究的問題。在齶裂修復方面,歐洲的好幾個國家施行的以Schwek-endick爲代表的兩期手術(two-stage)及多數主張的現行的一期手術(one-stage)之間也有很多對比性的研究等,都表明在臨牀治療時間安排方面,尚有上述的很多問題有待研究。另外,綜合性序列治療的實施中還有一個十分重要的問題,即手術前治療(presurgical treatment)的施行,這是保證治療效果非常必要的措施。即是說對一些伴有齒槽突裂及齶裂脣裂病例,在施行脣裂修復術前,必須採用矯正治療的方法,如應用Hotz夾板(一種能引導齒槽突節段回覆到正常位置的夾板)或Lathum appliance(一種分段式嵌入兩側齒槽骨節段的可以加力的夾板),使分離並移位的齒槽突段能夠復位並相互接觸,從而恢復其較爲正常的上牙弓,也同時縮小了齶裂裂隙寬度。特別在雙側完全性脣齶裂的病例,其前頜骨過分前突而硬齶裂隙又較寬者,更需使用相應的夾板以使前頜骨後退及縮小硬齶裂隙。如能在這樣的基礎上施行脣裂整復術,即能達到理想的效果。同時,對於患側鼻翼軟骨的發育也創造了良好的條件。有些單側完全性脣齶裂病例,其健患側上脣面積比值過小,表明患側上脣組織量嚴重不足,完全影響手術效果,因而可考慮配合使用Hotz palate或單獨施行脣粘連術(Lip adhesion),以增加患側脣組織裂隙周圍的軟組織量,在一定程度上可以增加手術治療的效果。上述的各種在治療方面的安排意見,均是各國學者們通過長期的隨訪觀察和對比研究而獲得的,因而對於臨牀治療工作上的參考價值或指導意義均較大。

4.12.3 脣裂修復的生理及美學要求

脣裂修復,歷來提倡恢復生理功能和外觀形態並重的原則,即不僅將裂隙縫合修補,而且還應將移位而異常附着的脣肌恢復至正常的位置並具有正常的連接,使之達到不僅在脣部靜止時具備良好的形態,而且在脣部功能活動時也具有正常的脣肌功能活動。在外觀形態的美學要求方面,應該達到鼻部和脣部兩大部分應有的效果。詳言之,在鼻部的整復,應該達到使鼻樑處於正中位置,鼻中隔不偏曲(單側脣裂常伴有鼻中隔偏曲,因而整復手術應包括鼻中隔矯正),患側鼻翼基部位置(包括上下方向的水平位置和前後方向的縱向位置)均應與健側對稱,鼻小柱應有一定的長度並處於正中位置,兩側鼻翼外形對稱,患側鼻孔形態應與健側對稱,患側鼻通氣正常等。脣部的整復效果應達到:上脣兩側的脣高度對稱(雙側脣裂則應達到上脣鬆弛時紅脣緣下露齒1~2mm);上下脣的寬度比例和諧且脣寬度符合面部的“三停五眼”審美原則;上脣的自然解剖結構如脣人中嵴、脣峯、人中陷窩等應得到最大限度地保留和重建;兩側脣峯的形態應對稱協調;兩側脣峯口角距應相等及對稱;上脣下1/3脣遊離緣應具自然的鬆弛和輕微的外翹;上鼻脣角應正常;紅脣緣應在上緣、下緣、前緣及上下緣等4個弧度方面達到完整的狀態;脣結節(脣珠)得到保存重建;上脣組織術後應柔軟而無明顯可見的硬性瘢痕等。根據這個要求,單側脣裂較雙側脣裂易於達到,乃因雙側脣裂不像單側脣裂那樣至少在健側還保留有上脣自然解剖結構,脣組織量也較雙側脣裂豐富,雙側脣裂上脣的自然解剖標誌均完全喪失而均需人工重建,且相關畸形(如鼻畸形等)也很嚴重,甚至有些不是手術重建所能完全解決者。故雙側脣裂的整復效果至今仍然是一個尚未很好解決的問題。

如前所述,單靠一次的脣裂手術整復顯然是不可能達到要求的,此點在Team的序列綜合治療中已經充分地說明了。由此可見Team的序列治療在脣裂修復中的重要性和必要性。

4.12.4 脣裂整復的術前準備

脣裂手術雖屬治療性手術,但卻具備選擇性手術的特點,因此必須要選擇患者處於體能的最佳狀態下來接受手術,方可達到既安全又能取得良好效果的目的。施術年齡固然是應該考慮的一個重要問題,但是必須充分考慮患兒的個體情況,切不可生搬硬套最佳手術年齡。需知我國嬰幼兒的機體狀態與國外者之間存在着差異,其中既有客觀的營養條件,也有種族之間的不同,還有醫療設備和術前後護理技術及水平等均有差異存在,若不充分重視個體狀況而一味地單純追求最佳施術年齡,勢必會出現一些意外。因此,還是應該按醫療常規的要求,瞭解患兒的體重營養發育狀況,血紅蛋白、呼吸道和消化道的健康狀況,必須達到施術的基本要求。特別是來自農村或少數民族邊遠山區的患兒,住院後還需要有最低限度的觀察和適應時期,以密切觀察患兒的體溫體能狀況及對環境適應能力反應,並改變哺母乳及奶瓶餵養的習慣,使用湯匙餵食。若患兒有上呼吸道或消化道疾病,或血紅蛋白量過低,或出現連續低熱,或體重明顯不足,或患兒精神不佳反應遲鈍等,均應推遲手術並積極進行治療,切不可存僥倖心理而貿然施術。

在術前準備中,麻醉方法的選擇是一個值得探討的問題。多年以來,我國均普遍地採用基礎麻醉局部麻醉法作脣裂整復手術。此法的優點是簡單方便,若掌握適度,患兒術畢即醒,可早期餵食,也有相當的安全度。但其最大的缺點在於手術中的不安全,由於術中上呼吸處於開放狀態,術中的血液口腔分泌物易聚積在咽部,可刺激咽喉部產生喉痙攣而出現上呼吸道梗阻的危險。特別是早年使用的硫噴妥鈉(Sod.pentothal)作基礎麻醉劑時,發生喉痙攣者更多。此種情況每使術者在術中提心吊膽而力求儘快結束手術以求其安全。因此有一些易於引起出血的操作(如脣口輪匝肌解剖復位)及一些較爲精細的修復(如口腔前庭裂隙處的黏膜修復、紅脣部的修整等),每每無法在這種麻醉條件下施行。特別近年來愈來愈多的學者主張在完全性脣齶裂病例施行脣裂修復的同時,利用犁骨瓣修復硬齶前份裂隙的術式,更不可能在這種麻醉下進行。再者,有時在術中爲了安全而基礎麻醉藥用量偏小時,患兒在術中哭鬧或躁動,增加了手術操作的難度,延長了手術時間。加之多數情況術時均未輸液,由此造成的失水也具有潛在的危險。總之,的確是脣裂手術整復中的一個值得研討的問題。通過近年來與國際的交流,深感麻醉方法之重要。故國內學者主張在有條件的單位應逐步形成脣裂整復手術選用全麻插管的方法以確保呼吸道的安全通暢。而在這種麻醉下,術者即可盡心盡力地作好應該作到的每一步操作,甚至可達精雕細刻的程度。這對於提高脣裂的治療水平無疑是大有裨益的。近幾年來通過全麻下對畸形嚴重的脣裂病例施術,深深感覺到其優越性以及在提高術後修復效果方面所發揮的作用。此外,還認爲對出生後24h或1周以內的嬰兒施行脣裂修復手術的作法是不太適宜的。乃因手術既存在巨大的危險性,同時更因組織嬌小,術中稍有不慎,即確乎有差之毫釐,失之千里之慮。

4.12.5 脣裂複方

4.12.5.1 (1)單側脣裂整復術

脣裂手術已有數百年曆史,由最簡單的直接拉攏縫合發展到今天的三角瓣術式及其功能修復手術,是經歷了漫長歲月及不斷的創新和篩選而成。目前在世界範圍內廣爲應用的方法是以Tennison法爲代表的下三角瓣手術以及Millard爲代表的旋轉推進法(或稱上三角瓣手術)兩種。

4.12.5.1.1 ①Tennison-Randall法

(圖4)此法是在Tennison法1953年問世以後經過多個學者不斷改良後而形成的。其基本原則在於以健側脣高爲準,由患側脣的三角瓣填補於患側人中嵴的下方以修復患側脣高的不足,從而達到既恢復患側脣高而又基本上保留健側上脣原有的形態,與過去所用的以Le-Measurier爲代表的矩形瓣修復法相比,不僅脣肌的方向基本達到生理位置,更無Le-Measurier法人工重建自然標誌的弊病,因而修復後的上脣更顯得自然。具體修復方法爲:

A.先尋覓組成脣弓的4個點:即①②③④點:①點爲健側脣峯所在地、清晰可見;②點爲人中凹最低點,清晰易見;③點爲患側脣峯健側點,可以①—②點等距測量即得;④點爲患側脣峯患側點,定在患側紅脣皮膚嵴上與①點相對應的位置,並使④點至患側口角的距離大體上應與①點至健側口角的距離相等。

B.找出健患側上脣高度差:在健側脣人中嵴的鼻底平面上定出⑤點,直線連接①—⑤即爲健側的脣高。在患側鼻底裂隙的健側份,以⑤點至鼻小柱基部距離對等測量而定出⑥點,③—⑥直線連接之即爲患側的脣高,①—⑤減去③—⑥距,即爲健側和患側上脣的高度差,其值以X表之。

C.製備增加患側脣高的裂隙:按Tennison法在下方增添組織瓣的原則,在③點處以X長值斜向人中陷凹方向作一斜切口線末端定爲⑧點。此線應與③—⑥線大體成120 °角。由於此缺隙將成爲一個等邊三角形,爲保持缺隙底端與③—⑥線呈垂直狀態(即120°+等邊三角形每一夾角的60°=180°),從而保證了患側脣高增高後能夠達到與健側脣高相等。若X距較長(即健患側脣高度差較大)時,以此距離作斜切口將佔據整個人中陷凹的寬度時,則可靈活地以其1/2或1/3長度作斜切口,此時所形成的缺隙則爲等腰三角形,120°角可適當加大,不過脣組織本身所具備的彈性以及在手術過程中的牽拉,則可以完全彌補。

D.在患側作成增加脣高的三角瓣:此瓣必須與健側形成的裂隙形狀一致,其法爲先按與定⑥點同法在患側鼻底定出⑦點,以此點爲圓心,患側脣高的③—⑥線爲半徑畫弧,再以④點爲圓心,以X長度爲半徑畫弧,兩弧相交處爲⑨點,連接⑦—⑨線,則與③—⑥線完全相等。最後分別以④點及⑨點爲圓心,X長度爲半徑在近中側畫弧,兩弧相交處定爲⑩點,再連接④—⑩線及⑨—⑩線即形成一個與健側切開後形成的缺隙完全一致的等邊三角瓣。

E.手術按此劃線全層切開上脣兩側,止血後酌情在患側鼻翼所在的口腔前庭處作鬆弛性切口後,逐層縫合口腔黏膜、肌層及皮膚,最後修整紅脣,手術即告完成。

此法初由Tennison所創,由於未能強調等邊三角形的概念而使患側脣高與三角缺隙底端成一直線,以致患側脣高的恢復尚不盡如人意。後由多數學者加以改良,強調了患側脣高與三角形缺隙相一致的垂線,從而使患側增加的脣高切實有效。本法的最大優點乃在於定點明確,手術效果易於穩定,極適宜於初學者掌握。但其健側份之側切口恰恰橫越人中陷凹而破壞了人中的下份形態,乃是其最大的缺陷。

4.12.5.1.2 Millard法及MillardⅡ法

此法爲Millard 1958年所創,是一種使單側脣裂修復更加接近正常的生理性修復術式,故一當問世,即引起全世界學者們的關注,對其不足之處作了各種改良,也包括他本人在內。本法最成功的貢獻在於最大限度地保存原有的各種解剖標誌和重建消失的解剖形態,使術後能獲得一個非常完美而生動自然的上脣。此法在問世之初,由於患側脣高不似Tennison法那樣易於準確獲得,因而曾使一些學者對此法的效果產生懷疑,有的甚至提出此法只適宜於單側不完全性脣裂而不適用於完全性脣裂,因之陸續出現許多針對如何保證患側術後脣高恢復的改良法,諸如在患側脣峯點上方增加一小三角瓣的方法;延長患側推進瓣尖至鼻腔前庭的改良法,以及延長患側推進瓣上方切口至頰部以增加B瓣底端寬度的改良法等等。華西醫科大學口腔頜面外科教研室,經過多年的臨牀探索,提出了保證患側脣高恢復的二次定點法及其他的改良措施,從而提高了Millard法修復效果。

A.Millard法(圖5):

a.定出組成脣弓的4個點:即①②③④點,定法與Tennison法相同。

b.形成健側的2個組織瓣(A瓣和C瓣):先在鼻小柱基部健側方定出⑤點,此點在健側人中嵴的內側可以有所移動,但不能超越人中嵴。再於裂隙的健側份平鼻小柱基部水平線的紅脣皮膚交界處定點⑥,然後弧形連接③—⑤線及沿紅脣皮膚嵴連接③—⑥線,至此即將健側脣分爲一個位於上方且包含鼻小柱基部的三角形瓣C,及一個包含健側上脣所有的原自然解剖標誌的近似矩形瓣A。通過C瓣往裂隙及往上方旋轉以矯正移位的鼻小柱並使之恢復到正中位置;A瓣往裂隙及往下方旋轉以使健側人中嵴及健側脣峯點①復位,並使③點下降到與①點相對應的位置上。

c.形成患側推進瓣B:先在裂隙患側份平患側鼻翼基部水平線的紅脣皮膚交界處定點⑦,然後參照③—⑤線的長度於患側鼻翼外下方定點⑧,連接④—⑦線及⑦—⑧線,即形成患側的推進瓣B。健側脣通過A、C兩瓣的旋轉而使移位的各解剖標誌復位後所遺留的缺隙,需要由患側作成的推進瓣B插入以保持其復位。因此,B瓣基底的寬度必須與A、C兩瓣旋轉後遺留的缺隙大小適應,但在A、C兩瓣旋轉前是無法準確地瞭解或測出的。因而⑧點即屬預定,待健側切開,A、C兩瓣旋轉後再根據此缺隙(即③—③′間的距離)來複查④—⑧點的距離,從而最終定出⑧點的較準確的位置。故術後患側脣高則可較有把握地予以恢復。此點即系單位對Millard法最關鍵的改進之一(圖6)。

定點完畢後,先按劃線切開健側,止血後分別旋轉A、C兩瓣而使移位的解剖標誌復位後,根據③—③′缺隙寬度來複查患側推進瓣④至⑧點的位置而最終調整確定⑧點後,即按患側連線切開患側脣,形成推進瓣B。常法作患側前庭溝處黏膜下的鬆弛切口,鬆解患側鼻翼基部後,可按瓦合組織瓣法修復鼻底,然後再逐層縫合口腔黏膜層、肌層,最後縫合皮膚皮膚的縫合宜採用作者所倡用的逆向調整縫合法,即先從組成患側脣峯的③④兩點開始,自下而上地逆向縫合,以保證患側脣峯點與健側對稱的要求;保證鼻小柱位居正中的要求;以及保證患側鼻翼基部與健側對稱的要求來縫合,其調整的具體操作爲:

當縫合③④兩點後,往上縫合時若出現③—⑤線>④—⑦′線時,則可於⑤點處之裂隙關閉1~2針;若③—⑤線<④—⑦′時,則可於⑦點的B瓣瓣尖處修剪一小三角形組織即可,如此則保證了患側脣峯點與健側的對稱(圖7);當⑤—③′與⑦′—⑧線長不等而⑤—③′>⑦′—⑧時,則應在保證鼻小柱在正中位置時C瓣應旋轉的角度的條件下,將C瓣尖端處修剪一小三角形組織後縫合之;若⑤一③′<⑦′—⑧線時,則可在⑧點處的裂隙縫合關閉1~2針即可。如此,則保證了鼻小柱居於正中的位置(圖8)。當③′—⑥與⑧—⑦線不等長時,也須先將患側鼻翼基部縫合於與健側相對稱的位置後,也按前述的原則調整縫合兩側不等長的創緣。這也是單位對保證Millard法手術後效果的關鍵性改進之二。

Millard的旋轉推進法(rotation-advancement principle)的最大優點是不僅最大限度地保存了脣部自然解剖結構,而且使修復更趨於符合生理要求,且脣部遊離緣自然鬆弛外翹,脣形生動自然,鼻小柱移位的矯正徹底等,均是其他方法所不能比擬的。然其缺點乃在於術前定點具有較大的靈活性,術中操作則更需術者有相當的臨牀經驗,因而不宜於初學者及經驗不足的醫師選用。

B.MillardⅡ法:又稱延伸的旋轉推進法(extention of rotation-advancement,EofR-A),系Millard本人對於部分裂隙過寬的單側完全性脣裂術後存在的患側上脣脣高不足(他認爲是健側脣旋轉下降不足所致)及鼻小柱高度恢復不良以及患側鼻翼未獲矯正的情況而提出的改良法。具體實施爲:

a.增長健側份旋轉切口的長度:少數的單側完全性脣裂病例,患側脣峯健側點③的位置很高,則③—⑥距極短,按常法的③—⑤點間的弧形距離亦較短,如此短的旋轉切口即不能保證A瓣之充分下降而到達其正常的位置,則術後患側脣高不能獲得恢復。爲此,在⑤點的下方作延長切口,稱爲back cut。即從③點開始沿上脣的患側人中嵴處向上,再彎向患側鼻小柱基底,橫過其基底的1/2或2/3至⑤點。如旋轉切口小於健側人中嵴長時,則由⑤點外下方延長3mm以內(即back cut),可使A瓣能充分旋轉下降至其所需位置。

b.增長鼻小柱的切口:由③點沿紅脣皮膚嵴向上並延至患側膜狀中隔處充分遊離C瓣,將之向鼻尖部推進,從而延長了患側鼻翼軟骨內側腳的遊離端,將C瓣尖端縫合於⑤點處,則鼻小柱的患側長度即可恢復。

c.患側推進瓣的切口:要求④—⑦的距離應與健側旋轉切口的距離(即③—⑤—X相等),推進瓣底端的距離(即④—⑧距)應與健側人中嵴的高度一致。因此,⑧點位置較高且往往是沿患側鼻翼邊緣向外上方定出並按此連線,在縫合時也達到將移位的患側鼻翼予以復位的效果。(圖9)

此法與原法相比較,其優點在於使手術瘢痕更加隱蔽,患側脣高能獲得修復,且可避免C瓣瓣尖的癒合不佳和由此而易於在脣上1/3處的凹陷狀瘢痕。但此法的適應證,按Millard的初衷乃在於解決少數裂隙過寬的單側脣裂術後患側脣高恢復問題,並擴展到所有的單側脣裂病例。在前述裂隙過寬的病例中,患側脣面積往往較小,即健患側脣面積比值很小,爲要使④—⑧距離與健側人中嵴高度相等,這在患側脣的組織量是不可能達到的。因此,只有延伸至頰部而動用頰部組織以彌補,則術後就可能出現脣兩側不對稱協調的外形。因此,認爲在健側患側脣面積比值很小的病例,運用MillardⅡ法未必理想。但back cut切口卻可以促進③點的旋轉下移這點是有助於術後效果的。故採用前期的脣粘連術等以使患側脣組織量增加的方法方屬良策。此外,畸形程度較輕的病例,常規的③—⑤線切口即可將③點有效地旋轉下移而不必使用back cut。同時back cut切口距健側人中嵴很近,此處切口的拉直,也會使健側人中嵴的上方扭曲,亦影響其自然外觀,因而此改良法的適應證問題還值得商榷。

C.單側脣裂口輪匝肌的功能復位:無論何種單側脣裂整復手術,其設計的手術切口均不能將移位的口輪匝肌予以完全復位。因此相當部分的肌纖維在術後仍處於移位狀態,特別是一些因口輪匝肌明顯移位而形成的肌肉素(muscle bundle)堆積於裂隙兩側的病例,常法整復則不可能將此堆積的肌束復位而有術後兩側突起的不良外觀,特別是在術後上脣行功能活動時,堆積肌束的收縮,更會加重這種畸形的外觀。因此,近十餘年來,很多學者均主張在脣裂修復術中施行口輪匝肌的解剖和復位,並稱爲功能脣裂整復術(functional cleft lip repair)。術後上脣平整自然,尤其在上脣運動狀態下不會出現手術區凹陷、兩側突起的外觀而使上脣更接近自然。因而在西方國家較爲普遍地開展,其方法爲:

a.劃定口輪匝肌解剖的範圍:常規的口輪匝肌解剖範圍是在健側以人中嵴爲度,患側則以鼻脣溝爲界。

b.解剖口輪匝肌並切斷其異常附着:沿劃線範圍內分別由皮下及黏膜下銳行解剖分離口輪匝肌至劃線區域,並分別在健側的鼻小柱基部及患側的鼻翼下方(即梨狀孔緣)處切斷口輪匝肌在此處的異常附着。健側切斷的附着端肌束較小,患側則較大,切斷分離後將兩附着端往下旋轉至上脣部彼此相對應的位置。

c.調整縫合肌肉:在縫合兩側肌肉前,先將患側寬大的肌肉遊離端橫行分剖爲二束,上束即縫合固定於健側鼻小柱的下方,下束則縫合於健側脣下份的脣人中凹處,兩束間的缺隙則由健側肌束的遊離端嵌入後縫合之。如此,兩側肌肉則構成相嵌式接合,避免了直線形的肌肉瘢痕的形成,對於恢復完整的上脣肌功能保持術後上脣外觀的平整均起着重要作用。實際上,在嬰幼兒脣裂修復中,由於上述規範操作的創傷較大,因此很多學者在手術時也只在切口兩側作小於上述界限範圍內的皮下及黏膜下的銳分離,作肌層的縫合後,也可達到相同的效果。

口輪匝肌復位縫合完畢後,皮膚部分即可按不同的術式切開、轉瓣及縫合而完成手術。

功能脣裂整復術也存在着一些缺點,即創傷大,尤其經過銳性剝離後,皮膚肌肉之間,口腔黏膜與肌肉之間正常的通過彈力纖維相連接的狀態即被破壞,癒合後二者之間靠纖維組織瘢痕相連,這樣是否有礙於面部表情肌細膩的活動尚需深入研究,因而有一些學者對此尚持保守態度,但多數卻認爲功能脣裂整復術對術後脣肌功能及上脣外觀所起的作用是不可否認的,而適當減少剝離範圍以及術中精細的操作以減少手術創傷,仍然可以達到理想的目的。

D.單側脣裂鼻底的修復:單側完全性脣裂常伴發齒槽突裂而需修復鼻底裂隙修復方法較多,當以瓦合式組織修復法爲佳。其法爲在患側延長⑦點切口鼻前庭內的皮膚口腔黏膜交界線處並向上方作1cm長的切口,末端斜向外側而形成一矩形瓣;在健側則沿⑥點向鼻中隔延長1cm切口,前後端作側切口,於齒槽突表面作黏骨膜瓣而翻向口腔側,再經患側口腔前庭作黏膜下鬆弛切口,剝離並鬆解患側鼻翼基部後,則分別將鼻前庭皮膚瓣縫合至健側黏骨膜瓣的切口處,而將翻向口腔側的黏骨膜瓣緣縫合至翻向上方的鼻腔皮膚瓣的切口緣作成口腔側的襯裏,兩層瓦合式縫合,即完整地封閉了鼻底裂隙(圖10)。鼻前庭皮瓣由下向上並拉向中線作成鼻底的鼻腔面,因而將往下外方移位的患側鼻翼基部向中線牽拉復位並保持鼻孔圓弧狀的外側緣,修復後的鼻底也因鼻前庭皮瓣整體移動且又縫合於鼻中隔側方而不在鼻孔底的中央處,故避免了按常法直接縫合後所形成的倒水滴狀鼻孔的不良形態,且鼻腔側的縫合口與口腔側的縫合口不居於垂直向的同一直線上,兩瓣均有一定的面積相互貼合也易於癒合,即使發生表層感染,也不易出現全層裂開。因此,此法較其它他方法優越,可資選用。

E.紅脣部的美學修復:紅脣修復脣裂整復中極其關鍵的部分,紅脣整復的成功可以達到“一俊遮百醜”的作用相反,紅脣處的缺陷和不足則易於影響修復的整體外形效果。

整復紅脣前,有必要對正常紅脣形態有一概括的瞭解。正常的紅脣,其上緣呈弓狀即cupid bow,兩側脣峯至口角的距離相等,脣峯角兩側對稱。紅脣的厚度在口角處最薄逐漸增厚至脣峯點處最厚,兩脣峯點之間的紅脣厚度略較脣峯點處爲薄,其中央部略突起而爲脣珠。上脣紅脣的整體厚度較下脣爲薄而形成和諧的口脣。此外,紅脣自身尚具有4個方向的形態,即上緣弧度:呈弓狀;下緣弧度:基本呈圓弧形而在脣珠兩側有淺溝狀的脣珠切跡;前緣弧度:指由一側口角至對側口角之間的紅脣前方弧度,呈光滑的圓弧形;上下緣弧度:指在側面觀時,從紅脣皮膚嵴點向紅脣遊離緣處呈向前突出之圓弧形(圖11)。此4個方面的弧度以及紅脣的整體形態,與下脣及面部的協調與和諧,均需要包括在紅脣整復效果之中。

紅脣整復的方法,在以往較長的時間內,均使用自③④兩點處切斷紅脣末端直接縫合或作一“Z”字成形術消除其縫合處的溝狀凹陷。這種方法不易達到紅脣部整復之要求。從臨牀大數量病例測量可見單側脣裂紅脣厚度自健患側脣峯點至裂隙緣逐漸變薄,尤其在確定患側脣峯點時,因要保持兩側脣峯口角距的基本相等,④點則不易位於該側的紅脣最厚處,有的病例竟位於十分菲薄的部位。用前述的方法修整紅脣則實有弊端,而若將患側脣峯點定於紅脣最厚處雖有助於紅脣的整復,卻易造成術後兩側不對稱的不良外觀。經過多年的臨牀實踐,推薦紅脣交叉脣瓣整復法可獲良效。其法爲在皮膚縫合完畢後,先將健側的紅脣末端上牽拉直,由③點斜向下外與脣峯點水平線成30°~40°角的方向切除末端紅脣形成雛形的三角脣瓣,再由④點處拉直患側紅脣末端,按健側三角瓣上方之斜行切口切開患側紅脣但不完全切除其末端,縫合上緣切口後,再牽拉患側所餘之紅脣遊離緣於健側脣瓣的下方,並審視紅脣下緣弧度在患側紅脣末端處於何種位置時其形態最佳,即按此修整患側紅脣末端而與健側脣瓣縫合(圖12)。在縫合時須注意在紅脣前緣弧度上不要遺留溝狀凹陷。

F.保證單側脣裂手術效果的因素:以往人們多認爲脣裂手術效果主要在於施術者技術水平之高低,把成功與否過多地單純地放在手術修復這一環節上。當然,精湛而高超的技術是獲得滿意修復效果的重要因素,然而隨着科學的發展,這種單純的手術觀已不能完全反映治療水平了,尤其在國際上普遍實施Team序列治療的今天,此種情況更爲明顯。因此,脣裂的整復效果應該綜合地從多個方面予以創造,方可真正獲得理想效果。這些綜合性因素,認爲應包括下列諸個方面:

a.序列治療的實施及術前治療的應用:如伴有齒槽突裂之單側脣裂,若術前不採用夾板將移位的齒槽突復位至正常位置而具較完整的上牙槽弓骨性支撐,則單純的脣裂修復效果就不可能理想;又如健患側上脣面積比值特小的病例,即使採用最好的手術方法,由技術水平很高的醫師施術,其效果恐也難以滿意;但若術前採用諸如脣粘連術(lip adhesion)等措施以增加患側脣組織量,則修復後的效果定然大有改進。

b.良好手術方法的選擇:脣裂治療的歷史,除相關醫學的發展而提高整體診治水平外,可以說就是手術方法不斷創新的歷史。新的先進的方法總是取代舊的落後的方法,正如當Tennison三角瓣法問世以後,Le-Measurier矩形瓣法被自然淘汰一樣,手術方法的優劣應視其是否能最大限度保存原有解剖結構和最能完善地恢復外形,而不是看其能否再造外形。人工再造的脣峯永遠不如自然脣峯那樣美觀和諧。因此,手術方法的選擇當以何種手術更能達到生理性修復並能獲得接近自然脣外觀的效果爲準。目前廣爲採用的Tennison法及Millard法除各自具備的優缺點外,若從生理性修復且不人爲地破壞原有的自然結構方面來比較Millard法尚有更優於Tennison法之處。此外,對一些病例,其患側脣面積較健側爲小但其比值又不十分低下時,若選用Tennison法,則因患側形成三角瓣時將切除部分脣組織而加劇患側脣組織的不足。加之Tennison法健側脣移動度較大,患側脣組織的不足將會加劇健側脣向裂隙方向的移動度,致手術後上脣中線向患側偏移而兩側不平衡的外觀。故根據病例選擇手術方法也是十分重要的。

c.麻醉方法的選擇:本章前面已述,麻醉方法在相當程度上可以影響脣裂的整復效果,通過臨牀實踐,愈感其重要性。

d.優良而精巧的整復技術:術者如具嫺熟而精巧的手技,無疑會增加手術效果的滿意程度。單側脣裂整復手術既是生理性修復手術,更是外觀要求很高的美學整復手術,不良的首次修復,不僅給患者帶來非常嚴重的心理創傷,而且也給再次手術帶來巨大的困難,有時可以說是難以彌補的缺陷。曾見一例單側完全性脣齶裂患者脣裂術後竟造成患側紅脣過短而僅爲健側的1/2,造成健側脣明顯偏移,脣弓失去外形。這種上脣過緊、上下脣協調的外觀極難矯正下脣轉移Abbe flap雖可平衡下脣寬度的不協調並緩解上脣的緊張度,但因其原手術切口偏一側故而Abbe flap的兩縱形切口亦位於脣中線的一側,外觀極不協調,效果也不理想。此例充分表明脣裂首次整復手術的極端重要性,而後期的再修整也是不可避免的。Millard所發表的成功病例,無一不是經過多次再修整而達到的,但這些再修整僅是局部的和小範圍的,諸如紅脣部小修整,局部瘢痕的再切除及修整、紅脣各弧度的再完善等。但最基本的一點是首次手術必須達到90%以上的成功和滿意,術後的小修整隻是達到錦上添花使之更臻完善,絕非首次手術不成功而寄希望於以後的二期或三期手術的彌補,這是不可能的。首次手術不能切除不應該切除的組織,不能無故地隨意損傷或破壞不該損傷自然解剖結構和標誌,特別是紅脣組織絕不可隨意丟棄。因此,深感對術者的要求是極高的,對於脣及面頜部相關部位的生長發育及生理解剖方面的知識、口腔頜面外科臨牀及操作技能的培訓、整形外科基本技術的訓練以及美學的基本修養等,均是一個欲行施術的醫師所必須具備的。再次呼籲,再也不能將脣裂整復手術列爲口腔頜面外科醫師臨牀培訓的啓蒙手術了。同時,隨着人們對脣裂整復手術效果要求的提高,在一些不具備條件(包括技術條件及設備條件等)的單位,不宜施行脣裂整復手術。作到這點對患者是極有好處的,這恐怕也是廣大患者及家屬與醫務人員的共同心聲。

e.良好的術後護理:“三分手術、七分護理”的說法是衆所周知的,表明術後護理的重要地位。然而我國在這方面的研究工作及臨牀措施還不多,如對術後創口的護理而言,一般均主張暴露,每日清洗觀察,但嬰幼兒患者清洗傷口時的啼哭常使清洗不能徹底,加上絕大多數時間均由家屬照料,病室空氣亦不潔,因之每到拆線時,傷口大多發紅甚至部分表皮糜爛,尤以患側鼻底爲甚。這方面不如國外使用的透明消毒膠布優越,術畢敷貼於創口上,既可觀察又避免傷口外露可能帶來的感染,拆線時揭去敷料,傷口清潔乾燥,完善的一期癒合必然減少術區的瘢痕,這是很重要但又不爲國人所重視之處。另一術後護理內容即是拆除縫線。常法是數人按住患兒強行拆除,患兒不僅哭啼且頭部亂動、易於在拆線時將剛剛癒合而並不牢固的創口弄開,雖不致使創口哆開,但至少在癒合後會形成較多的瘢痕或者在紅脣緣的患側脣峯點處發生分離,或紅脣緣出現小的凹陷等,凡此種種均與拆線有關。近年與國外同行的學術交流中,看到他們十分重視術後拆線操作並要求在全麻下拆線。乍一看來,似乎確有“殺雞用牛刀”之舉,但仔細思索,確乎不無道理。因此,所在單位已逐漸實施基礎麻醉下拆線,效果很好,併爲患兒家屬所樂於接受。此外,一般的常規術後護理如飲食營養的維持,口腔清潔的維護,預防感染的用藥等均是必要的。總之,科學而先進的術後護理,對於保證手術的成功以及獲得滿意的術後效果的作用是不言而喻的。

4.12.5.2 (2)雙側脣裂整復術

迄今爲止,雙側脣裂的整復仍然存在着較爲明顯的不盡如人意之處。很多學者都指出,雙側脣裂修復的難度比單側脣裂大一倍以上,其難度主要在於雙側脣裂具有非常嚴重的畸形,在脣部位於中份的前脣,由於缺少脣肌所帶來生長發育的障礙,常使之出現高度的不足,前脣短小常致其口腔側黏膜的不足而前庭溝變淺甚或消失。兩側的側脣雖然有口輪匝肌結構,但其肌附着異位,並常因之而出現肌肉束的堆積,如再伴發雙側齒槽突裂和齶裂,前頜骨過分的前突常使前脣部與鼻尖相接觸,鼻部則因鼻翼軟骨兩側相互分離移位而塌陷,鼻小柱結構消失,鼻尖扁平而與前脣相接,其手術整復的難度可想而知。如若出現前脣和側脣生長發育上的不足,則更會增加其難度。這裏所談的難度是指手術整復時的難度和難以達到術後滿意效果兩個方面,且尤以後者爲甚。臨牀醫師對待畸形嚴重的雙側脣裂病例,不像對待單側脣裂那樣已有多種多樣的處理對策,如術前治療,應用夾板等,可以改善或減輕其畸形情況。何況單側脣裂病例還有一側正常的上脣可資使用,且單側脣裂手術方法比較先進,術後效果基本上掌握於術者手中。而雙側脣裂病例,尤其是伴有雙側齶裂且脣發育不良並有前頜骨過分前突的嚴重畸形病例,可以說目前還沒有最好的手術方法及治療程序能夠最滿意地解決雙側脣裂的整復問題。雖然如此,但近年來實施的綜合序列治療,應該說在解決雙側脣裂整體治療方面已有很大的提高,只是在處理因生長發育不良所帶來的畸形方面,還需要深入研究。

就目前雙側脣裂手術治療現狀來看,大體可分爲增長前脣高度的手術法及保留前脣原長的手術法兩大類型,茲分別討論如下。

4.12.5.2.1 ①增長前脣高度的雙側脣裂整復法

此類型的手術法在雙側脣裂整復術發展的歷史中存在時間較長,至今仍有使用者。此法主要着眼於恢復前脣高度的不足,採用兩側側脣作成一定的幾何圖形(如Barsky法的矩形瓣或Bauer法的三角瓣等),縫至前脣來增加其高度。對於前脣高度不足的雙側脣裂病例,特別是成年人患者則宜於採用此法。但其最大的缺點在於縮小了上脣的寬度(因由側脣彌補前脣高度的不足以及術中要切除部分的側脣組織),術後上脣顯得較緊,爲了減少張力的目的,前脣幾乎全部保留,故術後人中形態不良而成“三半嘴”(三等分上脣)的外觀。術後上脣過緊的情況對處於牙、頜、面生長發育時期的嬰幼兒,必然會帶來明顯的發育抑制,這在臨牀上是屢見不鮮的。因之,本法適應證的選擇是十分重要的。

A.Barsky法:本法爲利用側脣所作成的矩形瓣來增加前脣高度的修復法(圖13)。

a.定點:先於前脣部於鼻小柱基部兩側定出①及①′點,再於前脣緣相當於脣峯處定②及②′點,此兩點之間的中點③即系人中切跡點。

b.測出前脣應增加的高度:正常上脣高是在上脣自然鬆弛時,中切牙切緣露於紅脣緣下1mm左右。若上不存在或位置不正常時,則可由下脣緣測至③點,再減去紅脣中份庳有的厚度(可參照側脣部紅脣最厚處)後,則可獲得欲增加的前脣高度,定爲X。

c.側脣定點:在鼻翼內側定點④及④′,並根據①—②的長度定出⑥及⑥′點,然後在側脣的紅脣開始變薄處定⑤及⑥′點(注意此點至該側口角的距離兩側應相等),然後分別以⑤爲圓心,X長度爲半徑畫弧;以⑥點爲圓心,②—③距離爲半徑畫弧,兩弧相交處則爲⑦點,連接④—⑦,⑦—⑤、⑦—⑥3線(要求⑤—⑦線儘量與④—⑥線相垂直),同法定出對側側脣之⑦′點並連線,如此則在兩側側脣處形成矩形瓣。

按此設計線切開,於兩側鼻翼基部所對應的口腔前庭處作鬆弛切口分離鬆解兩側側脣後,分層縫合口腔黏膜、肌層及皮膚

本法除前述的增加前脣長度所共有的缺陷外,尚有脣弓不自然而屬人工再造的弊端,且上脣最緊張處位於下1/3部,此處3個組織瓣相接,縫線集中於此。加之前脣部肌肉未作恢復,由於瘢痕的形成和收縮常在此處形成凹陷的外觀,甚至還有的於此處形成與前頜骨的粘連,對前牙及前頜骨的壓力特大,不僅外形不良,而且遠期造成的對前頜骨生長發育所形成的抑制是十分明顯的。因而對嬰幼兒雙側脣裂的首兩次修復,不宜於選用此法。

B.Bauer法及其改良:Bauer法酷似雙側的Tennison法,即由兩側側脣作成一等邊或等腰三角瓣插入前脣兩側預定的部位以達到增加前脣高度的目的,前脣遊離緣予以保留,故而不似Barsky法重建人工的脣峯緣,且前脣下1/3未予破壞,瘢痕形成亦較少(圖14)。

前脣部①、②、③點的定法與Barsky法相同。在②點處斜向前脣作一側切口,此切口的長度以前脣欲增加之高度爲準,但也要視前脣的寬度而定,勿使兩側切口之間的距離過窄而影響癒合。若欲增加之高度過大,則可適當減爲其總長的2/3或1/2,兩斜切口末端定爲④及④′點。側脣部的脣峯點⑤仍居紅脣最厚處,鼻底部外側定點⑥。分別以⑤點爲圓心,欲增加之前脣高度爲半徑畫弧,再以⑥點爲圓心,①—②之長度爲半徑畫弧,兩弧相交處爲⑦點。再分別以⑤、⑦點爲圓心,以②—④長爲半徑畫弧,兩弧相交點即爲⑧點。連接⑤—⑧、⑧—⑦及⑤—⑥線,同法定對側。按劃線切開前脣,拉②②′點向下方形成三角形缺隙,然後由側脣作成三角瓣插入此缺隙內而達到修復並增加前脣高度的目的。此法雖較Barsky法在保存前脣下份結構,術後脣弓線接近自然瘢痕分佈也較Barsky法少外,但也同樣具有此類手術法的共同缺點即術後上脣緊張的狀態仍無法避免,特別是裂隙較寬、前頜骨突出病例,術中張力尤大。因而有的臨牀醫師提出了改良法,即在Bauer法的原有設計基礎上,自兩側鼻底外側⑥點繞鼻翼基部向外延伸,再由鼻脣溝處向外下作切口,以動員部分頰部組織牽拉至裂隙,以鬆解縫合時的張力,同時也使兩側移位的鼻翼基部獲得復位,切口也較隱蔽,可收到一舉數得的結果(圖15)。

4.12.5.2.2 ②不增加前脣高度的雙側脣裂整復法

此類手術法着眼於修復後上脣能夠具有生長發育功能,因而其手術原則更多地將移位的組織予以復位而不過多地切除或損傷原有的組織結構,因而是比較符合生理性整復原則的。

不增加前脣高度的雙側脣裂整復法的基本設計爲:前脣部的定點要考慮接近自然人中形態,以避免由於採用原前脣充作人中而形成術後的“三半嘴”的不良外形。由於以自然人中設計前脣部,故側方有兩個三角形的組織,有的學者如Millard主張利用儲存於雙側鼻底,後期用作增長鼻小柱;有的則主張翻向口腔面作爲黏膜襯裏;有的則主張切除之。側脣定點則着重於恢復術後上下脣寬度的協調及側脣上脣峯點的確定。

但這種基本的定點和術式尚有不少的問題未予解決,諸如前脣內側口腔黏膜較少而致前庭溝極淺狀況的對策;前脣無口輪匝肌結構,術後上脣功能活動的問題;前脣下緣紅脣部修復問題以及後期鼻小柱延長等問題均是基本術式之外尚應加以解決的問題。因此,學者們在此基本術式的基礎上爲解決上述問題而提出了不少新的術式,歸納之有如下的幾個方面。

A.關於增加口腔前庭溝的深度方面:Manuel提出使用前脣兩側的黏膜以修復前頜骨的表面,所遺創面由兩側側脣脣峯點末端切開翻起之口腔黏膜瓣以修復之。Manch-ester法與Manuel法大同小異,是將前脣部內側的黏膜瓣翻向下方形成一蒂在前脣皮膚側的黏膜瓣,以作修復紅脣中份時使用。上述兩種方法所形成的創口,均有利於口輪匝肌的解剖復位。

B.關於口輪匝肌的解剖復位:雙側脣裂由於前脣無口輪匝肌纖維,故常致前脣厚度較側脣爲薄,肌肉堆積於側脣形成Muscle bundle。如不實施肌肉解剖復位,則術後切口兩側會出現凹凸不平的外觀,且術後功能活動切口區出現凹陷,而側方出現突起並具有與正常脣活動不同的脣動作,加之兩側肌肉的異向牽引,術後上脣中份每致愈拉愈寬,上脣外形不良。因此,在雙側脣裂修復術中口輪匝肌的解剖復位是非常必要的。

C.關於紅脣中份的修復問題:紅脣中份的修復多年以來一直是雙側脣裂治療中的難點,原因固然在於前脣肌肉缺乏和發育不良所致,故術後大多數病例均是中份紅脣部口哨畸形而側脣突起的不良外觀。自Manchester創造翻起前脣內側黏膜瓣的作法後,使紅脣中份修復問題得到一些啓示。雖然此黏膜瓣可作爲包裹兩側脣組織利於修復中份紅脣的作用,但是大部分組織還是來源於側脣。因此,Manchester法卻不能提供更多的側脣末端組織。的改良法則針對此問題,實踐證明此改良方法的效果是肯定的。

D.關於前脣部側方瓣的使用問題:前脣部的寬度一般均較大,無論採用增加前脣高度的術式或不增加前脣高度的術式,均未很好地考慮前脣側方組織的利用問題。特別是前脣部定點要作成接近自然人中形態後,前脣側方組織需切除者更多。Millard提出利用此組織儲存於雙側鼻底部以用作後期延長鼻小柱的設計是十分合理而新穎的。

綜合上述的基本設計和修復應該考慮的幾個問題,認爲應具綜合性要求和作相應的綜合性設計。

綜合性雙側脣裂修復法(圖16)

a.定點:前脣部先於紅脣緣中央最低點定③,分別以5mm左右距離於其兩側定出②及②′點,再於鼻小柱基部兩側各定①及①點′,並使①—②及①′—②′兩線間的人中略呈錐形,兩線外側則爲用作儲存於鼻底的三角瓣。側脣定點則先以口角下脣中點的距離由口角裂隙端等距測定④及④′,再由兩側裂隙外側份鼻翼基部的紅脣皮膚交界處定出⑤及⑤′點,沿紅脣皮膚嵴連接④—⑤及④′—⑤′。爲儲備三角瓣於鼻底,可於⑤⑤′點沿鼻翼基部作一延長切線。

b.切開前脣部:沿①—②及①′—②′線切開前脣,將側方三角瓣向上牽拉至鼻底部,止血後由前脣內側近前庭溝處橫行切開黏膜並向下方翻起此黏膜瓣。若前脣溝很淺或幾近消失的病例,則於前脣遊離緣稍上方作Y形切開,並向前庭溝方向行銳性剝離以掀起前脣,下方黏膜則相互縫合以覆蓋前頜骨的骨面。至此,前脣部則形成一口腔側遺留創面的組織瓣。

c.切開側脣並解剖口輪匝肌:在裂隙不寬的病例,則可由④—⑤線全層切開形成側脣末端組織瓣。若裂隙較寬而側脣組織不足的病例,則沿④—⑤線切開並翻起黏膜瓣向口腔側(但最好仍解剖分離形成一條口輪匝肌束以備修整紅脣中份),然後分別由皮下及黏膜下銳剝離解剖側脣的口輪匝肌至鼻脣溝處,並於鼻翼處切斷異常的肌附着,將其旋轉至正常位置。

d.縫合:於兩側鼻翼基部相對應的口腔前庭作鬆弛切口剝離鬆解後,先將兩側側脣黏膜於中線處縫合,再將兩側的口輪匝肌縫於黏膜之表面,最後縫合皮膚。先縫兩側的②及④點以形成脣峯,注意兩側對稱,然後向上縫至鼻底,並將儲備瓣縫合於鼻底部。

e.修整紅脣:先將翻起的前脣黏膜瓣向上牽拉以露出前脣下緣,將兩側紅脣末端彼此在中線相縫合或摺疊縫合,儘量使此部的脣組織填平而豐滿。最後將翻起之黏膜瓣覆蓋於此部的脣肌瓣上,修整此黏膜瓣所覆蓋區的黏膜上皮並縫合之,則可獲得較爲豐滿的紅脣。

4.12.5.2.3 ③提高雙側脣裂手術效果的幾點思考

與單側脣裂修復一樣,要提高雙側脣裂修復效果,前述的序列綜合性治療的實施,手術前治療的進行等均同樣是十分重要的。在雙側脣裂的整復中,不僅要求具有完善的上頜牙弓,而且還要求有正常的上下頜咬合關係;麻醉方法的選擇也是十分重要的,很多必要的操作以及十分需要的脣肌解剖等,都宜在插管全身麻醉下進行。此外其他單側脣裂整復手術所需的各種條件,自不待言在雙側脣裂整復中也是必需的。這裏所談及者尤指在整復技術方面所應考慮的幾個問題。

A.正確地完成綜合性操作:這是保證效果的重要步驟。手術中銳性解剖以及分離的範圍較大部位較多,如雙側脣的口輪匝肌解剖及前脣內側黏膜瓣的翻起,基本上涉及到整個上脣,術中出血較多,而且本綜合性手術方案必須將兩側及前脣完全充分解剖後才能開始縫合創口。如此大面積創面的滲血,宜採用電烙止血法,方能有效地控制出血,這點希望能引起同行們的重視。也只有在出血控制、手術野清晰的情況下,才能進行各種精細的操作,從而獲得預期的手術效果。

B.後期鼻小柱延長的考慮:實踐證明,單靠兩側鼻翼軟骨的復位以增長鼻小柱是十分有限的。因此,利用前脣兩側組織轉移至雙側鼻底作爲儲備瓣以便後期作延長鼻小柱的作法是很有價值的。雙側脣裂每因畸形程度嚴重及上脣各部生長發育之不足而帶來的組織量不足,更加重了整復的難度,故不經過分階段的幾次手術及修整是難以達到理想效果的。上一階段的操作就必須爲下一階段的治療創造條件。更何況組織本身較少,切除前脣兩側的組織瓣實在可惜,故大力倡導儲備瓣。

C.重視鼻、脣、頜相互關係的恢復:雙側脣裂術後效果的不佳,除前述的諸多因素外,對鼻、脣、頜相互關係的恢復也十分重要。雙側脣裂的鼻畸形主要是由於雙側鼻翼軟骨移位分離所造成,單純的鼻翼軟骨復位易形成鼻尖狹窄而鼻底仍寬闊的不良外形。因此必須配合鼻孔外側緣的向內旋轉復位和伴隨鼻小柱增長而使鼻翼軟骨內側腳的上推(儲備瓣在增長鼻小柱時),則可以提高鼻畸形的整復效果。此外,鼻脣角的恢復與否也是重要的,其恢復重建既有鼻小柱復位重建的因素,也有前頜骨位置是否正常的因素,故術前治療夾板的使用以恢復完整的上頜齒槽弓是很重要的。認爲雙側脣裂裂隙較寬且前頜骨又明顯前突的病例,不經過術前治療即施行雙側脣裂整復手術是非常不適宜的,或者說是十分盲目的。需知手術後脣部對前頜骨的壓力與手術前治療夾板使齒槽突復位後二者的效果是截然不同的。至於在術中使用犁骨切除或犁骨切開後加壓使前頜骨後退的作法均是十分有害的。高水平的雙側脣裂整復術本身就應該是一個包括綜合序列治療在內的完整治療概念,這纔是雙側脣裂整復術的發展方向。鑑於本綜合性手術較常法創傷大,因此施術時間宜推遲一些,以1歲左右爲宜,個別身體發育營養狀況不佳的患兒,更宜推遲施術時間。

4.12.5.3 (3)脣裂整復術後護理

脣裂術後除一般術後護理常規所包含的內容如保持口腔清潔,飲食及全身觀察外,在脣裂的術後護理方面還特別要注意

4.12.5.3.1 ①傷口的觀察護理

術後創口所形成的血痂存積,不僅妨礙對傷口的觀察,而且更易於在鼻底處或紅脣緣處因鼻涕唾液,分泌物或食物殘屑等積聚所形成的痂殼,易於出現痂殼下感染。因此在手術的次日,常常需要用3%過氧化化氫徹底洗淨血痂,露出縫線後,每日再以75%酒精清洗消毒傷口及周圍皮膚。目前在我國尚未使用西方發達國家所常使用的具抗菌作用的透明膠布條於術畢即緊緊敷貼於傷口處,既隔絕與外界相通而防止污染物的接觸,又起到加壓作用,待拆線時去除膠布條,傷口乾燥而潔淨,縫線反應輕,術後瘢痕極細,是很理想的敷料。我國目前雖無此種敷料,但可採用在術畢放置一酒精紗布塊貼於傷口上,外用紗布及膠布加壓固定24~48h取除,此時傷口則無血痂存積。在術後飲食及餵食方法上,仍需堅持湯匙餵食法,並於食後即予清洗紅脣緣處的傷口,此處亦極易形成痂殼而致痂殼下感染。每於拆線時此處黏膜表面糜爛甚至造成黏膜表層的裂開,癒合後形成紅脣下緣的小口哨畸形。術後局部使用脣弓(Logan bow)可以減少患兒在啼哭時的張力,也有保護傷口不易受觸摸的作用

4.12.5.3.2 ②拆線方式的考慮

拆除縫線也是術後護理極重要的一環,國人對此尚未給予足夠的重視,好像手術整復的成功就意味着整體治療的成功。需知若無恰當的處理,在拆除縫線的一瞬間即可因出現創緣的裂開或哆開而功虧一簣,所以拆除縫線是很重要的。對於嬰幼兒脣裂術後,力倡在基礎麻醉下拆線。拆線後因傷口系初期癒合而尚不牢固,任何一點外力都可能使原手術創口裂開,故家屬必須十分注意護理。個別裂隙較寬的病例,術後可繼續使用脣弓固定1周左右,並需避免上脣部過多過大的活動(嬰幼兒主要是防止啼哭)至術後3~4周,即可活動如常。

4.12.5.4 (4)脣裂患者畸形的處理

脣裂常伴發不同程度的鼻畸形,其產生的解剖學基礎是由於患側鼻翼軟骨與健側鼻翼軟骨相分離並向下外方移位,失去正常鼻翼軟骨外側腳與內側腳之間應有的角度,以致使鼻尖的患側份扁平而歪斜,鼻小柱向健側偏斜移位,患側鼻孔拱狀形態消失而塌陷,患側鼻翼基部則因齒槽突裂和患側齒槽骨發育不良及移位而致下移和後陷。雙側脣裂則兩側均是如此,且畸形程度也較單側更爲嚴重,出現鼻尖低平,鼻小柱短縮甚至消失以致鼻尖和前脣相接觸,雙側鼻翼扁平而塌陷,鼻翼基部下移和後陷等。

畸形手術整復的時間,國際上至今尚無統一的見解。有學者主張在脣裂整復的同時即進行鼻翼畸形的整復,認爲除可獲整體治療效果外,對於鼻外形在今後的生長發育也會帶來好處;但另一些學者卻主張分期施術,認爲在脣裂施術同期整復鼻畸形,可因損傷鼻軟骨及骨膜而會影響鼻軟骨的發育,以致成年後患者鼻孔較小的不對稱畸形而難以矯正,故倡導在12歲左右面部各器官發育基本完成時再施行鼻畸形整復。曾見到一例在嬰幼兒時期脣裂整復同時作鼻翼軟骨畸形矯正的成年患者,患側鼻孔大小僅及正常側的一半,確實很難矯正。儘管施術時間意見不統一,但絕大多數學者均主張在12歲左右施術。致於雙側脣裂的鼻畸形,由於脣裂整復涉及兩側,且剝離面廣泛,供應的血管損傷較多,故不宜在脣裂整復同時施行鼻畸形整復。如用儲備瓣者,則更需分期進行。不過因雙側均有畸形,因此不像單側脣裂那樣的健患側不對稱狀態,故雙側脣裂畸形整復的時間似乎不像單側脣裂那樣明確。

脣裂畸形手術整復的方法很多,歸納之不外乎3種方式,其一是將移位的鼻翼軟骨由外側腳向中線向上方復位的術式;其二是由患側鼻翼軟骨內側腳由鼻小柱基部向上移動復位合併或不合並鼻小柱處自體軟骨移植的術式;其三是患側齒槽骨裂處植骨術(骨源可用自體髂骨顆粒狀骨質羥基磷灰石人工骨或異種胚胎骨複合羥基磷灰石等)以抬高患側鼻翼基部矯正其後陷畸形等。

第1類術式適用於絕大多數的脣裂畸形,特別對鼻孔周徑較大而鼻翼塌陷、拱形消失的病例尤爲適應。第2類內側腳上移術式,則主要適應鼻翼軟骨內外側腳角度及鼻孔拱狀形態基本尚存而鼻小柱基底偏移、患側鼻孔較小或鼻底較寬的病例。第3類術式則任何脣裂畸形均應採用,且常與第1、2類術式合併使用。

4.12.5.4.1 鼻翼軟骨外側腳上提復位矯正

此種方法的關鍵乃是將移位的大翼軟骨外側腳完全遊離後才能獲得滿意的復位並獲得良好的外形效果,在這方面,當以Cronin法爲佳,其法爲(圖17):

沿鼻尖下方作雁形切口,健側沿鼻孔緣向外側延伸2~5mm,以能暴露內外側腳交界處爲度,患側則沿鼻孔緣切至外側腳末端,銳解剖剝離患側鼻翼軟骨背側麪皮膚後,在患側鼻孔前庭鼻翼軟骨上界處作一與鼻孔緣相平行之切口內達鼻中隔下份,外達外側腳末端再轉向與鼻孔切口末端匯合,形成蒂在鼻中隔處的單蒂複合瓣。完全遊離此瓣後,將患側軟骨內外側腳相交處縫合於健側軟骨對應處,如此則可將移位的患側鼻翼軟骨妥善復位,患側鼻孔的拱狀形態立即恢復,鼻尖外形亦恢復。複合瓣上移後相應縫合至新的位置,其所遺留的末端處創面直接拉攏縫合。術畢在患側鼻翼溝處由鼻孔向表面貫穿縫合1~2針以消除死腔,增加外形效果。

術後每日清洗傷口,一週拆線。拆線後最好能用一硬質管狀物放置於患側鼻孔內以支撐鼻翼保持外形並對抗後期瘢痕收縮,爲保持良好的遠期療效具有很大的作用。本法最大優點在於複合瓣可使鼻翼軟骨完全遊離並復位,減少或消除後期周圍組織牽拉而復發的可能性。過去所採用的患側鼻翼軟骨背側及鼻腔側作潛行剝離的作法,實際上鼻腔側的剝離常因十分困難而遊離不完全,故而常有組織牽連。加之軟骨的外側腳未予切斷,牽拉更多,故僅靠健患側軟骨間縫合的1~2針是難以抗衡周圍組織的牽拉,術後復發在所難免,因而遠期效果不佳。而Cronin法則可較好地解決這一問題。

4.12.5.4.2 鼻翼軟骨內側腳上移懸吊復位術

本法於鼻小柱基部作切口並延伸向上至兩側鼻孔內側緣,患側則更延伸至鼻翼軟骨的外側腳處,向上剝離並翻起鼻尖部皮瓣,顯露鼻翼軟骨之內側腳,充分遊離患側的內側腳後將其切斷之並上抬至與健側軟骨內側腳相一致的水平高度,最後將患側軟骨分別縫合並懸吊於健側鼻翼軟骨上,以達其復位之目的(圖18),同時也可合併使用在鼻小柱根部患側不同部位的皮瓣作縮小或擴大患側鼻孔底。有時,爲了增強患側鼻翼軟骨內側腳上移後的遠期效果,可使用自體軟骨、異體軟骨或硅橡膠等材料,削成小柱狀,植入並縫合於兩側軟骨間,以達增強鼻小柱外形的作用

4.12.5.4.3 ③齒槽突裂植骨及梨狀孔外側緣充填抬高術

伴發齒槽突裂的脣裂病例,雖經手術前治療或手術修復脣裂後脣肌之張力使兩側齒槽突相接觸,但其間的骨性裂隙仍存在。特別是患側齒槽骨因發育不足及移位而使患側鼻翼基部後陷的情況,需要植骨加以修補。成年患者可與鼻翼軟骨畸形矯治同時進行,幼年患者則最好在8~9歲左右,上單尖牙萌出時期施術。骨源最佳者爲自體的髂骨顆粒狀松質骨或顱骨骨髓(國外常用)。此外,羥基磷灰石顆粒狀人工骨或異體軟骨、或異體胚胎骨與羥基磷灰石人工骨的復合骨等,但仍以自體骨爲佳。

切口作於裂隙兩側並向上方擴展至口腔前庭的黏膜處,然後切口的齦端沿齦緣向兩側延伸至適當部位,延伸範圍視齒槽裂隙的寬度而定,延伸切口的末端轉而斜向上方,至前庭溝處形成梯形瓣,剝離裂隙兩側的黏骨膜瓣並翻向口腔側縫合之,封閉裂隙底層瘻口,然後骨膜剝離器沿裂隙骨面向上外分離暴露出梨狀孔緣處,即爲患側鼻翼基部所在的位置。分離需要植骨墊高的範圍後,即將取自髂骨的顆粒狀松質骨填入於齒槽突骨性裂隙及梨狀孔邊緣處間隙內,將兩側遊離的齦瓣縫合覆蓋於植骨區創面。自體髂骨疏鬆顆粒狀骨較易成形,不似羥基磷灰石人工骨之顆粒易於四溢並易被出血所沖走,且自身不黏合而不易成形,是其缺點。

雙側脣裂鼻軟骨畸形矯正,則需綜合使用前述的鼻翼軟骨外側腳上移復位以恢復鼻翼軟骨拱形,又要用內側腳的上推懸吊復位及取自兩側鼻底的儲備瓣以延長鼻小柱,很像將橫向扁形的鼻孔移推爲縱向形態鼻孔,這在術後外觀的美學效應方面是非常必要的。

4.12.5.5 (5)脣裂術後繼發畸形及其二期整復術

所謂的脣裂術後繼發畸形係指初期脣裂整復手術時,由於設計不當、操作失誤等屬於手術原因所遺留未完全矯治的原畸形或造成新的畸形而言,對屬於階段性治療的一些原有畸形如齒槽突裂,鼻軟骨畸形等即不能稱爲脣裂術後畸形。就臨牀上所見的脣裂術後繼發畸形如脣弓形態不良、患側脣峯點分離或紅脣某一個弧度上的缺陷等,這些都屬於手術整復未能達到完全矯治的原畸形,而諸如上脣寬度術後過窄,患側鼻孔過小或紅脣切除過多而使兩側脣峯口角距嚴重失去對稱,或者少見的雙側脣裂術時將前脣完全切除等,則純屬操作不良所帶來的新的畸形

二期整復施術時間也無一致的規定,但原則上仍以儘早施行爲好。一則可以減少因施術年齡較大而失去生長發育時機,二則儘早減少患者及其家屬的心理負擔,當然,若術後畸形修復需要等待生長發育基本完成時期施術者,如患側鼻孔過小的整復則需健側鼻孔生長發育完成後方可按健側的標準整復,這需要推遲二期整復時間。

4.12.5.5.1 ①單側脣裂術後畸形及其二期整復

由於各種技術等原因所造成的單側脣裂術後畸形形態是多種多樣的,因而很難用一種方式或一種術式來加以表達,擬歸納爲上脣術後患側高度不足、上脣術後寬度失衡以及紅脣部形態不良等三個方面概述並討論其處理方法等,但在實際病例中,大多數患者兼有上述兩個或三個方面的畸形,因此,醫師必須在診斷時細心檢查,確切地掌握其術後畸形的關鍵所在,據此而選用適宜於該病例的整複方法,方可獲得預期的效果。必須指出的是,術後畸形因原有脣裂畸形程度,首次手術選用的方法、術者操作水平以及術後有無感染等均有密切關係。所造成的脣組織不當丟失而短缺、自然解剖結構的破壞而消失、操作不當的組織移位以及術後多量瘢痕等原因,常使二期整復手術變得相當困難,修復後的效果也大不如初期手術那樣好,如若伴發牙頜的發育畸形(如嚴重的反及上牙弓嚴重縮窄等)時,則二期單純的脣部整復效果更不理想,因之,在預測二期整復效果時,須客觀地認真加以說明;取得患者及其家屬的理解合作是十分重要的。

A.術後患側脣高不足或下垂(過高):術後患側脣高不足易發生於單側完全性脣裂病例,常因其患側脣面積較小,組織量不足,健患側脣面積比值低,且常伴齒槽突裂,因而無論採用何種手術方法,都易於發生脣高不足的情況,此外,術後嚴重感染,大量瘢痕的形成和收縮,也可使患側脣峯點上移致成脣高不足的外觀。矯治此種畸形,一般均可按原方法進行,如Rose原法者,則可切除原手術區瘢痕後在脣上1/3處作一“Z”字成形術矯治之;如系Millard原法者,則可沿原切口切開,延長⑦—⑧線以加大推進瓣基底的寬度來加以矯正(圖19);如爲Tennison原法者,若原手術切口瘢痕不明顯時,則可僅在三角瓣處延長其上方切口,加大三角瓣底端的寬度來加以矯治,若原手術切口瘢痕明顯時,則可沿原切口全部切開並按上法加大三角瓣底端的寬度來矯正(圖20),還須指出的是這兩種手術後的脣高不足除按原切口加大組織瓣基底寬度的方法外,二者均可在患側脣峯點上作局部的“Z”字成形術加以矯正,但此法卻可增加切口瘢痕,宜慎用。此外,完全性脣裂術後脣高不足的病例,往往同時遺留有患側脣峯口角距較健側爲短的畸形,故需酌情配合患側的口角開大術,由於患側齒槽突裂的存在首次手術的縫合處正處於此裂隙處而無骨性支撐,加之用患側黏膜以封閉口腔前庭鼻腔通道,因而術後易於出現患側紅脣上拉內卷而變薄,失去與健側的對稱,二期修復時還需將此部黏膜予以鬆解遊離達到雙側紅脣厚度對稱,增加二期整復的整體效果。

術後患側脣的下垂,多見於單側不完全脣裂術後,常可見該側鼻翼基部下移的畸形未予矯正。此類病例術中縫合無張力,醫者大多忽略了患側口腔前庭處的鬆弛切口可使患側鼻翼基部復位的作用,加之口輪匝肌的異位附着未得到糾正,故術後患側脣常顯鬆弛而下垂。矯治的原則,應從脣峯處切至鼻底(可不全層切開,但必須切至肌層),將患側鼻翼基部異位附着的口輪匝肌切斷,解剖遊離上拉縫合於鼻小柱基部,再縫合患側脣峯點至與健側相對稱的部位後再向上逆行縫合皮膚,可將患側鼻翼基部復位而全面矯正畸形

此外,還有一種術後脣高不足是由於患側鼻翼基部復位不全所造成的視覺差所致,其上脣高度與健側相等,此種情況也多見於單側不完全脣裂術後,也是由於患側口前庭溝處未作鬆弛切口之故,若他處均無應予矯治的其他畸形時,則可採用鼻脣溝皮瓣轉移法(兼有患側鼻孔過小時),或用V-Y縫合法矯正(圖21)。

B.術後上脣寬度不足:係指術後上脣寬度反較下脣爲窄而失去上下脣寬度應有的和諧比例而言,此種畸形通常易於發生在原單側完全性脣裂伴齒槽突裂且患側面積不足、健患側脣面積比值較小的病例,如首次手術選用需切除患側部分組織的手術法(如Tennison法)及切除裂隙兩側部分脣組織的手術法(如Rose法或者Mirult法),則更會加重此種畸形,這是單側脣裂術後畸形中最難以矯治者,乃因其已形成了上脣兩側的不對稱畸形,且常與術後脣高不足相伴發,前述的恢復脣高的方法更會加重此種畸形;使用下脣血管蒂的Abbe瓣轉移至上脣,雖可增加上脣寬度並和諧上下脣寬比例,但切口瘢痕卻位居一側而不位於正中的人中處,因之很難以滿意地矯治,認爲較爲理想方法綜合矯治,即首先矯正牙頜畸形、建立完整的上頜牙弓骨性支撐,鬆弛並使用患側脣頰部的組織,大膽切除健側近切口組織,將缺損區儘量調整至上脣中份後,再由下脣轉移Abbe瓣,方可取得比較好的術後效果。因此,這類畸形重在首次的合理施術而避免其發生,乃屬極重要之舉。

C.紅脣形態不良:此類畸形比較常見,但形形色色表現多種,歸納之有如下幾種:

a.患側脣峯形態不良:最常見者乃脣峯分離而不呈峯狀,常因縫合時兩側組織內卷所致,可於兩脣峯點之間切除一梭形組織重新縫合矯正之。另一種不呈峯狀者爲患側脣峯點(即④點)上移或下移,均可用局部矯正之[圖22A、B]。脣弓整體形態不良者,常常是健側脣峯亦遭破壞,整個紅脣上緣不呈弓形而是單純的弧形狀,此時即需作人工再造術,其法爲先按正常脣峯點應居的位置定點後,再根據此處紅脣的豐滿程度而採用下拉人中切跡處皮膚的成形法(紅脣厚度大者)或上提脣峯點黏膜的成形法(紅脣較薄者)(圖23)。

b.紅脣下緣弧度缺陷或口哨畸形:紅脣下緣弧度的缺陷乃是術後紅脣形態不良中最常見者,包括患側紅脣縫合處的口哨畸形及伴發的患側紅脣過分突出以及紅脣中份脣珠的缺失等。此種畸形若伴發有患側脣峯點分離時,可在分離的兩脣峯點間向上沿原手術瘢痕處切取一全厚的三角形組織瓣,切開近中線側的紅脣至遊離緣,將依附於患側份的紅脣末端的三角瓣去除表面的皮膚,填塞並修補於內側份紅脣下緣即可(圖24),但需考慮的是,倘此三角瓣依附於患側,則較多地使患側脣向中線移動,有可能縮短患側的脣峯口角距,並在縫合後造成脣珠偏向患側而加重上脣中線的移位,故應酌情決定切下之三角瓣依附於何側爲宜。

若系單純的紅脣下緣弧度缺陷而無脣弓形態不良伴發者,則可酌情使用一個或兩個“Z”字成形術或V-Y成形合併“Z”字成形術予以矯正(圖25),或可由下脣內側轉移帶蒂的黏膜肌瓣修復之,不過,此瓣來自下脣內側而修復處則位於紅脣暴露處,二者色澤有細微差異定是其缺陷。

c.紅脣前緣弧度不良:係指紅脣縫合處遺留的溝狀凹陷,亦較多見。矯治時可酌情使用“Z”字成形術(該部紅脣厚度較不足時)矯正,若此處紅脣厚度適宜,則切開溝狀區、分離兩側肌層,修剪表面捲入之紅脣黏膜後作外翻縫合之。

D.術後上脣兩側肌肉堆積:應至少切開上脣上2/3或全部皮膚,銳性分離兩側的口輪匝肌並切斷其異常的附麗,將兩側肌肉對應縫合,方可矯正畸形

4.12.5.5.2 ②雙側脣裂術後畸形及其二期整復

雙側脣裂由於兩側同時施術,因而不似單側脣裂那樣具有健側和患側的對稱協調問題,故其由手術原因所造成的術後畸形較爲規範,大體表現爲術後上脣過短、術後上脣寬度過鬆或過緊以及最常見的紅脣中份下緣弧度不良等三大方面,雖然不存在左右側對稱的問題,但卻因畸形程度比單側嚴重且伴發的相關畸形(如鼻及牙槽突裂等)亦較嚴重而廣泛,故而其術後畸形的矯治也同樣地具相當難度。

A.術後上脣高度不足:此處尤指中份的前脣高度而言,乃系選擇方法不當而非手術操作所造成。嬰幼兒的雙側脣裂,首次手術均選用不增加前脣高度的方法,前脣在術後可隨患兒的生長發育發育,成年後即不致出現脣高不足的情況。對發育基本完成而前脣高度不足的大齡雙側脣裂患者,則應選用增加脣高的方法。出現術後脣高不足時可選用前述的Beuar法矯正之。有的學者主張切除上脣高度不足之上脣中份脣組織,而由下脣轉移Abbe瓣修復方法

B.術後上脣寬度鬆弛或寬度不足:上脣術後寬度過大(或鬆弛)的情況多發生在保留前脣用作人中的術式,術後不僅上脣顯鬆弛,且有“三半嘴”的不良外觀,常與側脣脣紅部過分突出前脣處紅脣不豐滿等畸形合併存在,矯治方法爲在前脣部按人中自然形態定點劃線,沿此線及兩側的原切口線作切口,切至肌層,切下此兩組織瓣附着於側脣末端,再進行必要的口輪匝肌解剖及復位,再按前述的紅脣下緣修復法,翻起紅脣中份內側黏膜向下形成一瓣,將兩側切下之組織瓣去除表皮瘢痕,交叉縫合填塞於翻起之前脣黏膜瓣之下方,再將翻起之黏膜瓣覆蓋於其表面,修整後縫合之(圖26)。

上脣寬度過窄多系手術操作不當所致,如過多切除前脣或側脣組織,或選用方法不當(Barsky法則易致術後上脣過緊)等。此種病例常伴發反等牙頜畸形及前脣中份紅脣的不足,矯治原則必須要增加上脣的寬度,因而首選下脣Abbe瓣術式。以往在作此手術時,常對前脣上份皮膚予以保留而將Abbe瓣嵌於其下方,反會造成人中處過多的瘢痕,故應切除整個上脣中份的前脣組織直至鼻小柱基部,當然上份近鼻小柱處之組織若能上提增長鼻小柱時,則應儘量利用之,總之要形成居於上脣中份一個完整的人中缺隙,這點是很重要的。轉移後10~14天斷蒂,半年後再作局部修整。

C.術後紅脣中份缺陷:最常見,也是雙側脣裂修復中一個尚難以完全解決的難點,因之術後紅脣中份不足可以說幾乎存在於雙側脣裂術後絕大多數病例中,如前所述,紅脣中份的缺陷常與術後脣寬或脣高等方面的問題並存,因此整複方法已如前述。單純的紅脣中份缺陷即作局部處理的矯治,有兩法可資選擇,其一是若兩側側脣的紅脣特別肥厚而突出時,則可用蒂在中線的雙側黏膜下肌黏膜蒂系瓣,相互交叉摺疊填塞於中份的紅脣黏膜下,以達矯正目的(圖27)。其二是若兩側側脣形態正常而無肥厚的紅脣突起時,則可採用下脣內側帶蒂的黏膜肌瓣轉移至上脣中份紅脣下緣以修復之(圖28),下脣瓣可位於上端或下端,依手術的需要而定,術後1周斷蒂。

4.13 相關藥品

維生素A維生素B6地塞米松四環素水楊酸膠原、硫噴妥鈉、氧、過氧化氫

4.14 相關檢查

維生素A透明質酸血紅蛋白

5 參考資料

  1. ^ [1] 李經緯等主編.中醫大詞典——2版[M].北京:人民衛生出版社,2004:1399.
  2. ^ [2] 中醫藥學名詞審定委員會.中醫藥學名詞(2013)[M].北京:科學出版社,2014.
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