致死性家族性失眠症_致死性家族性失眠症的症狀、病理、診斷、治療

心氣虛，則脈細；肺氣虛，則皮寒；肝氣虛，則氣少；腎氣虛，則泄利前後；脾氣虛，則飲食不入。

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1 拼音

zhì sǐ xìng jiā zú xìng shī mián zhèng

人類有一種非常罕見的退化腦疾，叫做“致死性家族性失眠症”，會在發病數月之後造成死亡。究竟是缺乏睡眠本身致死或是其他腦部傷害致死，目前還不清楚。長期使用安眠藥物來幫助人們增加睡眠時間，並沒有明顯健康益效，而且可能縮短壽命。有研究指出，約七小時的夜間睡眠時間，與人類長壽最有關係。

致死性家族性失眠症是罕見的常染色體顯性遺傳病，至1998年爲止僅發現9個家系23例FFI病人。本病由Lugaresi（1986）首先報告。

發病年齡18－61歲，病程7－36個月。睡眠障礙是本病突出的早期症狀，病人總睡眠時間不斷地顯著減少，嚴重者一晝夜睡眠不超過1小時，催眠藥無效。本病早期徵象也包括自主神經功能障礙，可出現錐體束徵、小腦體徵、癡呆和肉陣攣等。同一家族某些病人可出現CJD臨牀表現。

病變特點是丘腦變性。

EEG無可見彌散性慢波，週期性異常波罕見。FI臨牀表現多變，基因型檢查有助於診斷。

本病無特效治療。

神經病學第五版